9. спешни състояния в педиатрията кардиопулмонална реанимация остри отравяния

• 
  ЕХОГРАФИЯ
  
• 
  УРОГРАФИЯ
  
• 
  ЦИСТОГРАФИЯ
  
• 
  УРИДИНАМИЧНИ ИЗСЛЕДВАНЕ
  

• 
  ПРЕДСТАВЛЯВА ВРЪЩАНЕ НА УРИНАТА ОТ ПИКОЧНИЯ МЕХУР ПРЕЗ УРЕТЕРА КЪМ ПИЕЛОКАЛИКСНАТА СИСТЕМА.
  
• 
  ПЪРВИЧНИЯТ ВУР Е ИЗРАЗ НА ВРОДЕНО АНОМАЛНО ВЛИВАНЕ НА УРЕТЕРА В ПИКОЧНИЯ МЕХУР.
  
• 
  ВТОРИЧНИЯТ ВУР СЕ НАБЛЮДАВА ПРИ ИНФЕКЦИИ НА ПИКОЧНИТЕ ПЪТИЩА ИЛИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ВОДЕЩИ ДО ПОВИШЕНО НАЛЯГАНЕ В ПИКОЧНИЯ МЕХУР – СУБВЕЗИКАЛНА ОБСТРУКЦИЯ.
  
• 
  ДИАГНОЗАТА СЕ ОСНОВАВА НА т.н. МИКЦИОННА ЦИСТОГРАФИЯ.
  
• 
  СТЕПЕНИ НА ВУР - I, II, III, IV и V.
  
• 
  СОБСТВЕНА КЛИНИЧНА КАРТИНА ВУР НЯМА.
  

• 
  ТЯ СЕ ПОКРИВА С ТАЗИ ПРИ УРОИНФЕКЦИЯ.
  
• 
  МОЖЕ ДА ДАДЕ БОЛКА В КРЪСТА.
  

• 
  ПОСЛЕДИЦИ - “РЕФЛУКСНА НЕФРОПАТИЯ”:
  

• 
  АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТОНИЯ
  
• 
  ХРОНИЧНА И ТЕРМИНАЛНА БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ.
  

• 
  ЛЕЧЕНИЕ:
  

• 
  КОНСЕРВАТИВНО ПРИ І, ІІ и ІІІ ст. С ПРОДЪЛЖИТЕЛНО ПРИЛОЖЕНИЕ НА АБ.
  
• 
  ОПЕРАТИВНО.
  

• 
  Етиология
  

• 
  Gram (-) флора – 90 % (В. Coli – 80 %)
  
• 
  Gram (+) флора – стафилококи, стрептококи и др.
  

• 
  Пътища на проникване на инфекцията в бъбрека:
  

• 
  Хематогенен,
  
• 
  Асцендентен,
  
• 
  Лимфогенен.
  

• 
  Неспецифични прояви на инфекция – висока температура изпотяване, втрисане, коремна болка и болка в кръста, гадене, повръщане .
  
• 
  В някой случаи хиперпирексия с фебрилен гърч, дехидратация.
  
• 
  Дизурични оплаквания, полакиурия.
  
• 
  Обективно – положително сукусио реналис и болезнени на палпация бъбреци или “голям” пикочен мехур, мътна урина.
  

• 
  Tой е вторичен на базата на предразполагащи фактори:
  
• 
  Поведението тук се определя от доказаната или не аномалия:
  

• 
  Продължително диспансерно наблюдение,
  
• 
  Оперативно лечение
  
• 
  Проследяване на бъбречните функции
  

• 
  Намалена имунна защита:
  

• 
  неопластични заболявания,
  
• 
  лечение с имуносупресори,
  
• 
  тежки инфекции,
  
• 
  хипотрофия и др.
  

• 
  Дехидратация.
  
• 
  Хипокалемия.
  
• 
  Хиперкалциурии.
  
• 
  Хипервитаминоза Д.
  
• 
  Диабет.
  

• 
  Малформации на отделителната система.
  
• 
  Нефролитиаза – уростаза и механично дразнене.
  
• 
  Нарушен синтез на IgA в тубуларния епител.
  
• 
  Генитални инфекции.
  
• 
  Лечение с широкоспектърни антибиотици.
  

• 
  Изследване на урина (след тоалет на външните генитали).
  

• 
  Левкоциурия:
  

• 
  > 5-6 на зрително поле;
  
• 
  по VEBB > 10/mm3 (момчета) и > 20/mm3 (момичета).
  
• 
  левкоцитните цилиндри в уринарния седимент.
  

• 
  Сигнификантна бактериурия > 105 ml.
  

• 
  Левкоцитоза с олевяване
  
• 
  Желязонедоимъчна анемия,
  
• 
  Ускорена СУЕ, CRP ­­
  

• 
  БЪБРЕЧНА СЦИНТИГРАФИЯ:ОТКРИВА ТИПИЧНИ ФОКАЛНИ ИЛИ ДИФУЗНИ ОБЛАСТИ НА НАМАЛЕНО НАТРУПВАНЕ НА РАДИОФАРМАКА, КОИТО ОБИКНОВЕНО ИЗЧЕЗВАТ СЛЕД АБ ЛЕЧЕНИЕ.
  

Начално лечение:

• 
  Тежко състоаяние – прилага цефалоспорини II или III поколение (аминогликозид или ампицилин), в комбинация с нелидикс или бисептол.
  
• 
  Леко протичане перорално се прилагат зинат или ампицилин,
  
• 
  Лечението продължава 7-10 дни.
  
• 
  След антибиограмата, може да се направи корекция на АБ.
  
• 
  След първия курс се прави нова урокултура. Ако е стерилна се провежда т.н. противорецидивен курс с уросептик (15 дни). Ако е положителна – нов АБ курс от 10 дни и отново проверка с урокултура.
  

• 
  Лечение продължава от 6 мес. до 1 год. и повече.
  
• 
  Разделя се на пред- и след оперативно.
  
• 
  Схемата включва кратки АБ курсове и продължителни курсове с бисептол, нитрофурантоин.
  

• 
  ПРЕДШЕСТВАЩА СТРЕПТОКОКОВА ИНФЕКЦИЯ:
  

• 
  ФАРИНГИТ
  
• 
  ОТИТ
  
• 
  АНГИНА
  
• 
  КОЖНА ИНФЕКЦИЯ
  
• 
  СКАРЛАТИНА
  
  • 
    КЛИНИЧНА КАРТИНА:
    
• 
  ОЛИГУРИЯ
  
• 
  ОТОЦИ
  
• 
  ХЕМАТУРИЯ
  
• 
  АРТЕРИАЛНА ХИПЕРТОНИЯ
  
• 
  НЕСПЕЦИФИЧНИ СИМПТОМИ:
  

• 
  ОТПАДНАЛОСТ,
  
• 
  СЪНЛИВОСТ,
  
• 
  АНОРЕКСИЯ,
  
• 
  КОРЕМНА БОЛКА.
  

• 
  ХИПЕРТЕНЗИВНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ
  
• 
  БЕЛОДРОБЕН ОТОК
  
• 
  БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ
  

• 
  Лабораторни изследвания:
  

• 
  Лекостепенна анемия,
  
• 
  Ускорена СУЕ,
  
• 
  Умерена протеинурия,
  
• 
  Макро- или микроскопска хематурия, с дисморфични еритроцити,
  
• 
  Цилиндрурия,
  
• 
  Запазена концунтрационна способност на бъбреците,
  
• 
  Завишени урея и креатинин,
  
• 
  Електролитни нарушения,
  
• 
  Завишен AST.
  

• 
  ЛЕЧЕНИЕ:
  

• 
  Постелен режим,
  
• 
  Ограничен прием на течности, сол и белтък,
  
• 
  Лечение на артериалната хипертония,
  
• 
  Диуретик,
  
• 
  Лечение на острата бъбречна недостатъчност;
  

• 
  ПРОГНОЗА:
  

• 
  Почти всички болни оздравяват,
  
• 
  1 % развиват субакутен гломерулонефрит,
  
• 
  1 % завършват с хроничен гломерулонефрит,
  
• 
  При малко болни уринарната находка персистира няколко месеца (години).
  

• 
  МАСИВНА ПРОТЕИНУРИЯ,
  
• 
  ХИПОПРОТЕИНЕМИЯ ПОД 50 g/l - ХИПОАЛБУМИНЕМИЯ ПОД 25 g/l,
  
• 
  МАСИВНИ ДО ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ОТОЦИ
  
• 
  (АНАЗАРКА),
  
• 
  ХИПЕРЛИПЕМИЯ И ХИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ,
  
• 
  НОРМАЛЕН УРИНЕН СЕДИМЕНТ,
  
• 
  ЛИПСВА УРЕЙНА ЗАДРЪЖКА,
  
• 
  ЛИПСВА ХИПЕРТОНИЯ
  
• 
  ЛЕЧЕНИЕ:
  

• 
  НА ОТОЦИТЕ – ВЛИВАНЕ НА ХУМАН-АЛБУМИН И ПРИЛОЖЕНИЕ НА ДИУРЕТИЦИ;
  
• 
  ЛЕЧЕНИЕ С КОРТИКОСТЕРОИДИ И ИМУНОСУПРЕСОРИ;
  

• 
  ПРОГНОЗА – СРАВНИТЕЛНО БЛАГОПРИЯТНА ПРИ ЛИПОИДНАТА НЕФРОЗА. ВЪЗМОЖНИ СА РЕЦИДИВИ.
  

• 
  ПРИВИДНО БЛЕДИ ИЗГЛЕЖДАТ ПЪЛНИТЕ И ПАСТЬОЗНИТЕ ДЕЦА, БЪБРЕЧНО БОЛНИТЕ, ОТОЧНИТЕ, ПО-МУРГАВИТЕ, ДЪЛГО НЕИЗВЕЖДАНИТЕ НАВЪН ДЕЦА - т.н. “СТАЙНА БЛЯДОСТ”.
  
• 
  БЛЯДОСТТА МОЖЕ ДА СЕ ПРИКРИЕ ОТ ЦИАНОЗА, ЖЪЛТЕНИЦА, ФИЗИОЛОГИЧЕН ЕРИТЕМ НА НОВОРОДЕНОТО.
  
• 
  ЗА ДА СЕ ИЗБЕГНАТ ГРЕШКИ ТРЯБВА ДА СЕ ПРЕЦЕНИ ЦВЕТА НА ЛИГАВИЦИТЕ, ДЛАНИТЕ, ХОДИЛАТА, НОКТИТЕ, ПРОЗИРАТ ЛИ УШНИТЕ МИДИ.
  
• 
  АНЕМИЧНИТЕ ДЕЦА СЕ ИЗМОРЯВАТ ЛЕСНО, ОПЛАКВАТ СЕ ОТ ОТПАДНАЛОСТ, БЕЗАПЕТИТИЕ, ГЛАВОБОЛИЕ, ПОНЯКОГА ДИШАНЕТО И СЪРДЕЧНАТА ДЕЙНОСТ СА УСКОРЕНИ.
  

• 
  НЕДОИМЪЧНИ – СВЪРЗАНИ С НЕДОСТИГ НА ГРАДИВНИ ВЕЩЕСТВА В КОСТНИЯ МОЗЪК (ЖЕЛЯЗО, ВИТАМИН В12, ФОЛИАТИ, БЕЛТЪК И ДР.). В ТАЗИ ГРУПА СЕ ВКЛЮЧВАТ И т.н. ПОСТКРЪВОИЗЛИВНИ АНЕМИИ.
  

• 
  ХИПОПЛАСТИЧНИ (ХИПОРЕГЕНЕРАТОРНИ) АНЕМИИ – РЕЗУЛТАТ НА ПЪРВИЧНА (ВРОДЕНА, ГЕНЕТИЧНА) ИЛИ ВТОРИЧНА (ПРИДОБИТА) КОСТНОМОЗЪЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ.
  
• 
  ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ – В РЕЗУЛТАТ НА УСКОРЕНО РАЗРУШАВАНЕ НА ЕРИТРОЦИТИТЕ.
  

• 
  ЕТИОЛОГИЯ:
  
  • 
    ДЕЦА НЕПОЛУЧИЛИ ДОСТАТЪЧНО Fe ЗАПАСИ ПРЕЗ ПОСЛЕДНИТЕ МЕСЕЦИ НА БРЕМЕННОСТТА: НЕДОНОСЕНИ, БЛИЗНАЦИ, ДЕЦА НА МАЙКИ С Fe-НЕДОИМЪЧНА АНЕМИЯ.
    
  • 
    НЕПРАВИЛНО ХРАНЕНИ С ХРАНА БЕДНА НА ЖЕЛЯЗО.
    
  • 
    ЗАБОЛЯВАНИЯ С НАРУШЕНА ЧРЕВНА РЕЗОРБЦИЯ НА ЖЕЛЯЗО.
    
  • 
    ПОВИШЕНИ ИЗИСКВАНИЯ НА ОРГАНИЗМА: ПУБЕРТЕТ И БЪРЗ РАСТЕЖ.
    
  • 
    ХРОНИЧНА КРЪВОЗАГУБА.
    
  • 
    ТЕЖКИ ХРОНИЧНИ ИНФЕКЦИИ, С БЛОКИРАНЕ НА ЖЕЛЯЗОТО В РЕС.
    

• 
  КЛИНИЧНА КАРТИНА - КАКТО ПРИ ВСЯКА АНЕМИЯ.
  

• 
  ПРИ ТЕЖЪК ДЕФИЦИТ МОЖЕ ДА ИМА ХСМ, ТРОФИЧНИ СМУЩЕНИЯ ПО КОЖАТА, НОКТИТЕ, ЛИГАВИЦИТЕ, КОСИТЕ.
  

• 
  ИЗСЛЕДВАНИЯ:
  

• 
  ПО-ЗНАЧИТЕЛНО НАМАЛЕНИЕ НА Hb В СРАВНЕНИЕ С Er.
  
• 
  ЕРИТРОЦИТИТЕ СА МИКРОЦИТИ, ХИПОХРОМНИ, НАЛИЦЕ Е АНИЗОЦИТОЗА.
  
• 
  СЕРУМНОТО Fe Е НИСКО, А Fe-СВЪРЗВАЩИЯТ КАПАЦИТЕТ - ВИСОК.
  
  • 
    ЛЕЧЕНИЕ: - ЖЕЛЯЗОСЪДЪРЖАЩИ ПРЕПАРАТИ
    
  • 
    ПРОФИЛАКТИКА :
    

• 
  ПРАВИЛНО ХРАНЕНЕ,
  
• 
  ПРОФИЛАКТИКА НА НЕДОНОСЕНОСТТА И ИНФЕКЦИИТЕ,
  
• 
  ПРОФИЛАКТИЧЕН ВНОС НА ЖЕЛЯЗО СЛЕД 4-ия мес. ЗА ДОНОСЕНИТЕ И 2-ия мес. ЗА НЕДОНОСЕНИТЕ.
  

• 
  ПРОГНОЗА: БЛАГОПРИЯТНА
  

• 
  СКЪСЕН ЖИВОТ НА Er, КОЕТО СЕ КОМПЕНСИРА С УСИЛЕНА ХЕМОПОЕЗА
  
• 
  ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ СИМПТОМИ :
  

• 
  АНЕМИЯ С РЕТИКУЛОЦИТОЗА.
  
• 
  ЖЪЛТЕНИЦА ( УВЕЛИЧЕН ИНДИРЕКТЕН БИЛИРУБИН),
  
• 
  СПЛЕНОХЕПАТОМЕГАЛИЯ (ЕКСТРАМЕДУЛАРНА ХЕМОПОЕЗА).
  
  • 
    КЛАСИФИКАЦИЯ
    
• 
  ВРОДЕНИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ СВЪРЗАНИ С ВРОДЕН ДЕФЕКТ НА САМИТЕ ЕРИТРОЦИТИ.
  
• 
  ПРИДОБИТИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ СВЪРЗАНИ С ВЪЗДЕЙСТВИЕ НА РАЗЛИЧНИ ВЪНШНИ ФАКТОРИ:
  

• 
  РЕЗУЛАТ НА ВЪЗДЕЙСТВИЕТО НА РАЗЛИЧНИ ФАКТОРИ: ФИЗИЧНИ, ХИМИЧНИ, ИМУННИ, ИНФЕКЦИОЗНИ ИЛИ ПАРАЗИТНИ.
  
• 
  ИМУННИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ - ОТ ОСОБЕНО ЗНАЧЕНИЕ СА ТЕЗИ, ПРЕДИЗВИКАНИ ОТ МЕДИКАМЕНТИ.
  
• 
  ПОСТТРАНСФУЗИОННИ ХЕМОЛИТИЧНИ РЕАКЦИИ СВЪРЗАНИ С ПРЕЛИВАНЕТО НА ГРУПОВОНЕСЪВМЕСТИМА КРЪВ.
  

КАСАЕ СЕ ЗА БРУТАЛНО НАСТЪПИЛА ВЪТРЕСЪДОВА ХЕМОЛИЗА, ИЗЯВЕНА СЪС :

• 
  ВТРИСАНЕ
  
• 
  ГЛАВОБОЛИЕ
  
• 
  БОЛКИ В КРЪСТА
  
• 
  ХЕМОГЛОБИНУРИЯ
  
• 
  ШОК И ОСТРА БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ
  

• 
  НАСЛЕДСТВЕНО ЗАБОЛЯВАНЕ, С ДОМИНАНТНО ПРЕДАВАНЕ ЧРЕЗ Х ХРОМОЗОМАТА.
  

• 
  БОЛЕДУВАТ МОМЧЕТАТА, А МОМИЧЕТАТА СА НОСИТЕЛИ НА ДЕФЕКТА.
  

• 
  ПРОВОКИРАЩИ МОМЕНТИ :
  

• 
  ФАВИЗЪМ - БАКЛА.
  
• 
  МЕДИКАМЕНТИ: СУЛФОНАМИДИ, АНАЛГИН, АМИДОФЕН, ПРОКАИНАМИД,
  

• 
  МОМЧЕТАТА БОЛЕДУВАТ 10 ПЪТИ ПО-ЧЕСТО.
  
• 
  ВНЕЗАПНО НАЧАЛО, 48-72 Ч СЛЕД ПРИЕМА НА ПРОВОКИРАЩИЯ АГЕНТ.
  
• 
  ИНТРАВАЗАЛНА ХЕМОЛИЗА:
  

• 
  БЛЯДОСТ, СЪНЛИВОСТ, КОРЕМНИ БОЛКИ И БОЛКИ В КРЪСТА.
  
• 
  ЖЪЛТЕНИЦА, ИНДИРЕКТНА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ.
  
• 
  ТЪМНА КАТО КОКА КОЛА ИЛИ КЪРВАВА УРИНА (ХЕМОГЛОБИНУРИЯТА).
  
• 
  СПЛЕНОМЕГАЛИЯ.
  
• 
  АНЕМИЯ
  
• 
  РЕТИКУЛОЦИТОЗА И РЕАКТИВНА ЛЕВКОЦИТОЗА.
  
  • 
    ЛЕЧЕНИЕ - ВКЛЮЧВА ВЛИВАНЕ НА Еr КОНЦЕНТРАТ 10-20-30 ml/kg, ДО КОРИГИРАНЕ НА АНЕМИЯТА И СПИРАНЕ НА ХЕМОЛИЗАТА.
    
  • 
    ПРОФИЛАКТИКА – ВНИМАТЕЛЕН РАЗПИТ ПРИ НАЗНАЧАВАНЕ НА МЕДИКАМЕНТИ, КОИТО МОЖЕ ДА ПРОВОКИРАТ ХЕМОЛИЗА И ПРИ ДАВАНЕ НА БАКЛА НА МАЛКИ ДЕЦА.
    

• 
  НАСЛЕДСТВЕНА, ХРОНИЧНА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ,
  
• 
  АВТОЗОНО-ДОМИНАНТЕН МЕХАНИЗЪМ НА ПРЕДАВАНЕ,
  
• 
  УВРЕДЕНА Еr МЕМБРАНА Е С ПОВИШЕНА ПРОНИЦАЕМОСТ,
  
• 
  ХАРАКТЕРНА СФЕРИЧНА ФОРМА НА Еr И НАМАЛЕНА ОСМОТИЧНА РЕЗИСТЕНТНОСТ НА ХИПОТОНИЧНИ РАЗТВОРИ,
  
• 
  Еr СЕ РАЗРУШАВАТ В СЛЕЗКАТА – СЛЕД СПЛЕНЕКТОМИЯ ХЕМОЛИТИЧНИЯТ ПРОЦЕС СЕ КОРИГИРА.
  
• 
  KЛИНИЧНА КАРТИНА
  
  • 
    ТЕЖКА ХЕМОЛИТИЧНА КРИЗА, ВКЛ. ПРЕЗ РАННИЯ НЕОНАТАЛЕН ПЕРИОД – АНЕМИЯ, ЖЪЛТЕНИЦА, ТАХИПНЕЯ, ТАХИКАРДИЯ, ПОВИШЕНА TO И БОЛКИ В КОРЕМА (НАПОДОБЯВА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ).
    
  • 
    ПРОТИЧАНЕ С ЛЕКА ЖЪЛТЕНИЦА, СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, ПРОМЕНИ В ИЗРАЗА НА ЛИЦЕТО И ЧЕРЕПА, НАСТЪПВАЩИ В ПО-ГОЛЯМА ВЪЗРАСТ.
    
    • 
      ЛАБОРАТОРНА НАХОДКА
      

• 
  АНЕМИЯ,
  
• 
  ИНДИРЕКТНА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ,
  
• 
  РЕТИКУЛОЦИТОЗА,
  
• 
  ДОКАЗВАНЕ НА МИКРОСФЕРОЦИТИ В ПЕРИФ. КРЪВ,
  
• 
  ПОНИЖЕНА ОСМОТИЧНА РЕЗИСТЕНТНОСТ НА Еr,
  
• 
  СКЪСЕНА ПРОДЪЛЖИТЕЛНОСТ НА ЖИВОТ НА Er.
  

• 
  АВТОЗОМНО-РЕЦИСИВНО ЗАБОЛЯВАНЕ,
  
• 
  ЛИПСВА СИНТЕЗАТА НА НОРМАЛНИЯ Hb A1,
  
• 
  ОСТАВА ДА ПЕРСИСТИРА Hb F,
  
• 
  ТЕЖКА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ, ИЗЯВЕНА ОЩЕ В КЪРМ. ВЪЗРАСТ,
  
• 
  СПЛЕНОХЕПАТОМЕГАЛИЯ, КОЯТО ПРОГРЕСИВНО НАРАСТВА И СЕ СВЪРЗВА С ЕКСТРАМЕДУЛАРНА ХЕМОПОЕЗА,
  
• 
  СУБИКТЕР С УВЕЛИЧЕНИЕ НА ИНДИРЕКТЕН БИЛИРУБИН.
  

• 
  ИЗОСТАВАНЕ В РЪСТОВО И ПОЛОВО ОТНОШЕНИЕ, ПОРАДИ ХИПОКСИЯТА И ВТОРИЧНАТА ХЕМОСИДЕРОЗА,
  
• 
  ХАРАКТЕРНИ ПРОМЕНИ В ЧЕРЕПА И ИЗРАЗА НА ЛИЦЕТО,
  
• 
  ДЕЦАТА ЧЕСТО БОЛЕДУВАТ ОТ ИНФЕКЦИИ,
  
• 
  ХИПЕРСПЛЕНИЗЪМ (ПАТОЛОГИЧНО УСИЛЕНА ФУНКЦИЯ НА СЛЕЗКАТА) С ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ И СКЛОННОСТ КЪМ КЪРВЕНЕ,
  
• 
  ПУБЕРТЕТЪТ ЗАКЪСНЯВА ИЛИ ВЪОБЩЕ НЕ НАСТЪПВА.
  
• 
  ЛАБОРАТОРНИ ДАННИ
  

• 
  ЗАВИШЕН Hb F,
  
• 
  ХИПОХРОМИЯ, АНИЗОЦИТОЗА, ПОЙКИЛОЦИТОЗА, ТАРГЕТНИ КЛЕТКИ, Еr ФРАГМЕНТИ, ЕРИТРОБЛАСТОЗА, ЗАВИШЕН ИНДИРЕКТЕН БИЛИРУБИН, ЗАВИШЕНО СЕРУМНО Fe, СКЛОННОСТ КЪМ ЛЕВКОПЕНИЯ И ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
  
  • 
    ЛЕЧЕНИЕ
    

• 
  ПЕРИОДИЧНО ВЛИВАНЕ НА Еr КОНЦЕНТРАТ,
  
• 
  ДЕСФЕРАЛ, ЗА ИЗВЛИЧАНЕ НА НАТРУПАНОТО В ТЪКАНИТЕ Fe,
  
• 
  СПЛЕНЕКТОМИЯ ПРИ ХИПЕРСПЛЕНИЗЪМ, БЕЗ ДА СЕ РЕШАВА ВЪПРОСЪТ С ХЕМОЛИЗАТА, КАКТО ТОВА СТАВА ПРИ МИКРОСФЕРОЦИТОЗАТА,
  
• 
  КОСТНОМОЗЪЧНА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ.
  

ОГРАНИЧЕНИ ВЪЗМОЖНОСТИ НА РОДОНАЧАЛНАТА ХЕМОПОЕТИЧНА КЛЕТКА ДА ПРОДУЦИРА СЛЕДВАЩИТЕ КРЪВНИ КЛЕТКИ, ПРИ КОЕТО НАСТЪПВА КОСТНОМОЗЪЧНА АПЛАЗИЯ.

ЧЕСТО Е СВЪРЗАНА С ИНТОКСИКАЦИИ И ИНФЕКЦИИ - В ПОЛОВИНАТА ОТ СЛУЧАИТЕ ТАКАВА ВРЪЗКА ЛИПСВА И АНЕМИЯТА СЕ ПРИЕМА ЗА ИДИОПАТИЧНА.

П
МЕДИКАМЕНТИ :

• 
  ХЛОРАМФЕНИКОЛ
  
• 
  ЦИТОСТАТИЦИ
  
• 
  АНТИЕПИЛЕПТИЦИ
  
• 
  ФЕНИЛБУТАЗОН
  
• 
  ФЕНОТИАЗИНИ
  
• 
  СУЛФОНАМИДИ
  
• 
  ТИРЕОСТАТИЦИ
  

• 
  КЛИНИЧНА КАРТИНА
  

• 
  ОПРЕДЕЛЯ ОТ ТЕЖЕСТТА НА ПАНЦИТОПЕНИЯТА.
  
• 
  НАЙ-РАНО СЕ ПРОЯВЯВАТ КРЪВОИЗЛИВИТЕ :
  

• 
  ПЕТЕХИИ И ЕКХИМОЗИ
  
• 
  ЕПИСТАКСИС
  
• 
  ГИНГИВОРАГИИ
  

• 
  НЕУТРОПЕНИЯТА Е ПРИЧИНА ЗА БУКАЛНИ
  
• 
  УЛЦЕРАЦИИ, ВИСОКА ТО И ИНФЕКЦИИ.
  
• 
  ДЕТЕТО Е БЛЯДО, ОТПУСНАТО, С УСКОРЕНА
  
• 
  СЪРДЕЧНА ДЕЙНОСТ, БЕЗ ХСМ.
  

• 
  ЛАБОРАТОРНИ ПРОМЕНИ
  

• 
  АНЕМИЯ С РЕТИКУЛОЦИТОПЕНИЯ,
  
• 
  НЕУТРОПЕНИЯ И ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ,
  
• 
  КОСТНИЯТ МОЗЪК Е БЕДЕН НА КЛЕТКИ.
  

• 
  ЛЕЧЕНИЕ
  

• 
  ВЛИВАНЕ НА ЕРИТРОЦИТЕН И ТРОМБОЦИТЕН КОНЦЕНТРАТ,
  
• 
  ИМУНОСУПРЕСИВНО ЛЕЧЕНИЕ С ЦИТОСТАТИЦИ,
  
• 
  ЛЕЧЕНИЕ С ЕРИТРОПОЕТИН И СТИМУЛИРАЩИ ПРОИЗВОДСТВОТО НА ЛЕВКОЦИТИ И ТРОМБОЦИТИ ФАКТОРИ,
  
• 
  КОСТНО-МОЗЪЧНА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ.
  

• 
  КЛАСИФИКАЦИЯ
  
• 
  ВАЗОПАТИИ С ПРИЧИНА СЪДОВОТО ПОРАЖЕНИЕ;
  
• 
  ТРОМБОЦИТОПЕНИИ, ТРОМБОЦИТЕМИИ И ТРОМБОПАТИИ С ПРИЧИНИ ОТ СТРАНА НА ТРОМБОЦИТИТЕ;
  
• 
  КОАГУЛОПАТИИ С ПРИЧИНА ОТ СТРАНА НА ФАКТОРИТЕ НА КРЪВОСЪСИРВАНЕТО.
  

• 
  ПРИЧИНЯВА СЕ ОТ Ат, ВКЛ. АВТОАт, КОИТО СЕ ОБРАЗУВАТ ПРИ :
  

• 
  ДИСЕМИНИРАН ЛУПУС,
  
• 
  РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ,
  
• 
  МЕДИКАМЕНТОЗНА СЕНСИБИЛИЗАЦИЯ,
  
• 
  ВИРУСНИ ИНФЕКЦИИ.
  
  • 
    КЛИНИЧНА КАРТИНА
    
    • 
      ПЕТЕХИИ (НЕСИМЕТРИЧНИ) – ПО ТЯЛОТО И КРАЙНИЦИТЕ,
      
    • 
      ПОЯВЯВАЩИ СЕ НА ТЛАСЪЦИ С РАЗЛИЧНА ДАВНОСТ.
      
    • 
      СКЛОННОСТ КЪМ КЪРВЕНЕ ОТ ЛИГАВИЦИТЕ :
      
    • 
      ЕПИСТАКСИС В 25 % ОТ СЛУЧАИТЕ
      
    • 
      ХЕМАТУРИЯ В 5 %
      
    • 
      ВИСЦЕРАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ,
      
    • 
      РЕТИНАЛНИ КРЪВОИЗЛИВИ – ИМА ЛИ ГИ ТРЯБВА ДА СЕ ОЧАКВА ВЪТРЕЧЕРЕПЕН КРЪВОИЗЛИВ
      
      • 
        ДИАГНОЗА
        
• 
  ИЗБРОЯВАНЕ НА ТРОМБОЦИТИТЕ;
  
• 
  УДЪЛЖЕНО ВРЕМЕ НА КЪРВЕНЕ;
  
• 
  НОРМАЛНО ВРЕМЕ НА СЪСИРВАНЕ;
  
• 
  НОРМАЛЕН ИЛИ УВЕЛИЧЕН БРОЙ МЕГАКАРИОЦИТИ В КОСТНИЯ МОЗЪК
  
  • 
    ПРОГНОЗА
    
• 
  ОЗДРАВЯВАНЕ В 90 % ОТ СЛУЧАИТЕ
  
• 
  ХРОНИФИЦИРАНЕ В 10 %
  
  • 
    ЛЕЧЕНИЕ
    
    • 
      ОСТРАТА ФОРМА Е САМООГРАНИЧАВАЩО СЕ ЗАБОЛЯВАНЕ.
      
    • 
      ЛЕЧЕНИЕТО С КС УВЕЛИЧАВА БРОЙКАТА НА ТРОМБОЦИТИТЕ, НО НЕ ПРОМЕНЯ ХОДА НА ЗАБОЛЯВАНЕТО.
      
    • 
      ЛЕЧЕНИЕТО НА ХРОНИЧНАТА ФОРМА:
      

• 
  КОРТИКОСТЕРОИДИ
  
• 
  ИМУНОСУПРЕСОРИ
  
• 
  ИМУНОВЕНИН
  
• 
  СПЛЕНЕКТОМИЯ
  

• 
  ЛИПСВА ФАКТОР 8, КОЙТО СЕ СИНТЕЗИРА В ЧЕРНИЯ ДРОБ.
  
• 
  ЖЕНИТЕ СА НОСИТЕЛКИ НА ПАТОЛОГИЧНИЯ ГЕН И ГО ПРЕДАВАТ НА ДЕЦАТА СИ. БОЛЕДУВАТ САМО МОМЧЕТАТА (ГОНОЗОМНО-РЕЦИСИВНО ЗАБОЛЯВАНЕ).
  
• 
  КЪРВЕНЕТО ПРИ ХЕМОФИЛИЯ Е ВИНАГИ ПОСТТРАВМАТИЧНО.
  

• 
  КОЖНО-МУСКУЛНИ ХЕМАТОМИ,
  
• 
  ХЕМАРТРОЗИ – КОЛЕННИ, ГЛЕЗЕННИ И ЛАКЪТНИ СТАВИ,
  
• 
  ЛИГАВИЧНИ КРЪВОИЗЛИВИ – ГИНГИВОРАГИИ, ЕПИСТАКСИС, МЕЛЕНА, ХЕМАТЕМЕЗА,
  
• 
  ВЪТРЕЧЕРЕПНИ КРЪВОИЗЛИВИ,
  
• 
  КРЪВОИЗЛИВИ ВЪВ ВЪТРЕШНИ ОРГАНИ
  

• 
  ПРИ СРЕДНО ТЕЖКА ФОРМА НА ЗАБОЛЯВАНЕТО НЯМА ЯВНИ КЛИНИЧНИ СИМПТОМИ.
  
• 
  САМО ТРАВМИТЕ И ХИРУРГИЧЕСКИТЕ ИНТЕРВЕНЦИИ СА ПОСЛЕДВАНИ ОТ ХЕМОРАГИЧНИ ЕПИЗОДИ!
  
• 
  ПРИ ПРЕДВАРИТЕЛНО ИЗВЕСТНА ДИАГНОЗА “ХЕМОФИЛИЯ А” , ПРЕДИ ХИРУРГИЧЕСКА НАМЕСА СЕ ПРЕДПРИЕМА ЛЕЧЕНИЕ С ВЛИВАНЕ НА ЛИПСВАЩИЯ ФАКТОР !
  
• 
  ДИАГНОЗА
  

• 
  ФАМИЛНА АНАМНЕЗА
  
• 
  УДЪЛЖЕНО ВРЕМЕ НА СЪСИРВАНЕ.
  
• 
  НАМАЛЕНО НИВО НА ФАКТОР 8.
  
• 
  ДНЕС Е ВЪЗМОЖНА ПРЕНАТАЛНАТА ДИАГНОЗА.
  

• 
  ЛЕЧЕНИЕ
  

• 
  ВЛИВА СЕ АХГ
  
• 
  ВНИМАНИЕ ! – ОПАСНОСТ ОТ ИНФЕКТИРАНЕ С ХЕПАТИТ, СМV И СПИН.
  

• 
  ЗАСЯГА ДЕЦА НА ВЪЗРАСТ МЕЖДУ 5 И 15 год.
  
• 
  МЪЖЕ : ЖЕНИ = 1,5 : 1
  
• 
  КАСАЕ СЕ ЗА ВАСКУЛИТ, КОЙТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ОТКЛЮЧЕН ОТ СЛЕДНИТЕ ПРИЧИНИТЕЛИ:
  
  • 
    МЕДИКАМЕНТИ: ПЕНИЦИЛИН, ЦЕФАЛОСПОРИНИ, СУЛФОНАМИДИ И ДР.
    
  • 
    ИНФЕКЦИИ: СТРЕПТОКОКИ, СТАФИЛОКОКИ, ХЕПАТИТ “В” И ДР.
    
  • 
    ВАКСИНИ И СЕРУМИ.
    
  • 
    СИСТЕМНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ – ЛУПУС, ДЕРМАТОМИОЗИТ, ЮХА.
    
  • 
    НЕОПЛАЗМИ.
    
  • 
    ДРУГИ
    

• 
  КОЖНО – СТАВЕН СИНДРОМ :
  

• 
  ЕДЕМО-ХЕМОРАГИЧЕН ОБРИВ.
  
• 
  СИМЕТРИЧЕН, ПО ЕКСТЕНЗОРНИТЕ ЧАСТИ НА КРАЙНИЦИТЕ.
  
• 
  ОБРИВЪТ ЧЕСТО РЕЦИДИВИРА.
  
• 
  НАБЛЮДАВАЯТ СЕ АРТРИТ/АРТРАЛГИЯ.
  

• 
  ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЕН СИНДРОМ :
  

• 
  В 50 ДО 85% ОТ СЛУЧАИТЕ СЕ НАБЛЮДАВА КОЛИКООБРАЗНА КОРЕМНА БОЛКА.
  
• 
  ПОВРЪЩАНЕ
  
• 
  МЕЛЕНА И ХЕМАТЕМЕЗА
  
• 
  ЧРЕВНА ИНВАГИНАЦИЯ
  

• 
  ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ:
  

• 
  ХЕМАТУРИЯ
  
• 
  ПРОТЕИНУРИЯ
  
• 
  НЕФРОТИЧЕН СИНДРОМ
  
• 
  БЪБРЕЧНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ
  

• 
  ПРОГНОЗА: БЛАГОПРИЯТНА, С ИЗКЛЮЧЕНИЕ НА СЛУЧАИТЕ С ХРОНИЧЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ И ХБН.