Лихеноидни дерматози лд



Дата09.01.2018
Размер96.54 Kb.
#42557
ЛИХЕНОИДНИ ДЕРМАТОЗИ (ЛД)


Дефиниция: Лихеноидните дерматози се характеризират

  • в клиничен план с папулозен екзантем

  • в хистологичен план с линеарен мононуклеарен инфилтрат в горните части на дермата при ограничаване на екзоцитозата до долните слоеве на епидермиса и c алтерация на базалните кератиноцити

Нозологични единици

Lichen planus

Lichen simplex chronicus

Lichen nitidus

Lichen actinicus

Кeratosis lichenoides actinica

Keratosis lichenoides striata

Prurigo pigmentosa

Лихеноиден тип медикаментозни ерупции

Лихеноиден тип контактен дерматит

Лихеноиден тип ерупции при GVHD



Teрминът “Lichen се използва в дерматологичната номенклатура и за заболявания, разграничими от лихеноидните дерматози като:


Lichen sclerosus et atrophicus

неуточнена

Lichen striatus

спонгиоформена дерматоза

Lichen aureus

капиларит

Lichen amyloidosus

амилоидоза

Lichen myxoedematosus

муциноза

Lichen scrofulusorum

туберкулоза

Lichen syphiliticus

сифилис


Лихен планус

Lichen planus (LP)

[Wilson, 1969]


LP е често наблюдавано неконтагиозно заболяване със специфична хистопатология, ангажира кожа и мукози, характеризира се с типичен пруригинозен мономорфен папулозен екзантем. Заболяването има субакутно или хронично протичане (понякога рецидивиращ ход).

Нозология. Терминът „Lichen ruber води до объркване в номенклатурата, тъй като Lichen ruber Hebra, Lichen ruber acuminatus Kaposi, Lichen ruber necroricus Unna, са били използвани за описание на различни дерматози. Понастоящем не се използва.

Епидемиология. LP e pелативно често заболяване - заболяемостта e 0,2-0,8%0. Около 1-2% от болните прегледани в дерматологичните клиники са с LP. Жените боледуват малко по-често от мъжете. LP може да се наблюдава във всички възрасти, като в 2/3 от болните са между 20 - 60 години. Засягането на деца под 10 години е изключение.

Етиопатогенеза - неуточнена. Съществуват 6 хипотези със съответни аргументи.

  1. Генетична.

  • Предполага се поради наличие на фамилни случаи, при които е налице склонност към развитие на болестта в ранна възраст с тенденция към ерозивни, улцерозни, линеарни, атипични форми.

  • Установена е по-голяма честота на HLA-A3, B3, B5, DR1, но тези асоциации не са сигнификантни.

  1. Неврогенна.

    • В голям % от случаите има анамнеза за предходна остра или хронична психотравма.

    • Боледуват предимно анксиозни личности (с инсомния, малоценност, ажитираност, периодични парестезии), със съдово-вегетативни (диенцефални кризи), с функционални нарушения (неврастения, хистерия). Отчита се добро повлияване от седатива и има тенденция за отзвучаване на дерматозата ако болния се изведе от обичайната среда.

    • Налице е асоциация с органични заболявания на нервната система (вертебрални тумори, дисеминирана склероза, сирингомиелия).

    • Описани са случаи развили се след вертебрални манипулации.

    • Често е налице зостериформена локализация на екзантема.

    • Установени са хистологични промени във периферните нерви.

    • Установена е намалена кожна температура в инфилтрираните лезии.

    • Регистрирани са ЕЕG промени (забавен ритъм).

  2. Инфекциозна:

  • Вируси: допуска се ролята на EBV, HPV, HIV, HCV, HBV. Предполага се поради симетричността на екзантема характерна за вирозите. Асоциацията с HCV и HBV се постулира от Rebora 1978. Понастоящем сигнификантността на тази асоциация се оспорва, тъй като се описва в страни, където вирусния хепатит има висока честота като Испания, Италия, Франция, т.е може да става въпрос за коекзисенция.

  • Бактерии: предполага се, че е от значение фокалната инфекция. При орален лихен – често се изолират S.aureus и Caulobacteriаcea.

  • Мицели: предимно при орален лихен се изолира Саndida.

  1. Други екзогенни нокси:

  • Механични и актинични фактори водещи до феномена на Koebner

  • Химични: отдава се значение на цветните проявители във филмопроизводството, ацетоново лепило, амилацетат парафенилен-диамин, параизопропиламиндифениламин, и др., които водят до развитие на лихеноиден тип контактен дерматит

  • Медикаменти: ацикловир и ваксина за HVB, антиартралгични (златни соли, пенициламин), антибиотици и туберкулостатици (тетрациклини, стрептомицин), антилепрозни (сулфони), антималарици (хлороквин и хидроксихлороквин), антидиабетни (сулфонилурейни), АСЕ-инхибитори, антиаритмични (хинин, хинидин, ß-блокери), диуретици (фурантрил, хлортиазид, хидрохлортиазид), невролептици и транквилизатори, пиритинол, йодиди, арсен, живак и др, Предполага се развитие на лихеноиден тип медикаментозен екзантем. Може да се представи като ендогенен изоморфен феномен изразяващ се в предразположение към неадекватна реакция спрямо лекарства протичаща по тип IV или като фотохимична реакция: хаптен + стратифициран епидермис → Ag → T клетъчна цитотоксичност. Медикаментозните лихеноидни ерупции се характеризират с дълъг латентен период, но началото е остро. Клиничната картина никога не репродуцира типичната за лихен клинична картина – папулите не са мономорфни, атипична локализация (често повече по трункус, а при фотосензитивност - по открити зони), има силна резидуална пигментация до атрофия и пойкилодермия, рядко има лигавично ангажиране. Хистопатологично е налице фокална паракератоза с прекъсване на гранулозния слой, колоидни телца в гранулозен и рогов слой, атрофия на потните жлези. В ДКК - Ео↑

  1. Метаболитна: често е смутена гликорегулацията (нарушен глюкозен. толеранс или манифестен диабет), има и съобщения за ниски нива на глюкозо-6фосфат-дехидрогеназата в епидермиса (субклиничен дефицит), Други по-рядко регистрирани отклонения са: биохимични (хиперурикемия и хиперхолестеролемия) и уринарни (хиперурикозурия, хиперкалциурия).

  2. Имунологична:

  • Имунопатологична находка: инфилтрата е от LC и Th (CD4+), при DIF- се отлагат IgG на ДЕГЗ. Може да има намален титър на комплемента и серумните Ig (в 60%).

  • Развитие на клинична картина подобна на LЕ, pemphigus, a cъщо така често има развитие на лихеноиден екзантем при GVHD.

  • Асоциации с други автоимунни заболявания: първична билиарна цироза, хроничен активен хепатит, улцерозен колит, миастения гравис, тимома, при терапевтична резистентност - тумор на Castelman, витилиго, алопеции.

Хистопатогенеза - хипотеза: Повечето автори приемат, че инициалната лезия е в str.basale, а дермалният лимфоцитен инфилтрат е вторичен. При eлектронна микроскопия се установява ↑ брой LC, цитоидните телца на Civatte ca некротични кератиноцити, Ly са Т (CD4+, CD8+). Тази констелация е съвместима с реакция на лимфоцитна цитотоксичност насочена към клетките на базалния слой, вероятно в определена фаза на клетъчния цикъл (апоптоза). В заключение, наличните имунологични аномалии с хистологична картина на цитотоксичност е основание да се допуска автоимунен процес отключен от неврогенни метаболитни, вирусни и химични фактори.

Клинична картина: могат да се ангажират кожата, лигавиците и придатъците.

Екзантемът е симетричен, дисеминиран, типичен мономорфен.

Локализиран е по крайниците - флексорни части на горни (китки и предмишници) и екстензорни на долните; латерални на шията; трункуса (корем, гръб, лумбално); аногенитална зона, но също така може да е по капилициум, лице, палмоплантарно или до степен на еритродермия.

NB! Морфология - типична лихен папула с шестте „П”:


  • полигонални/неправилна форма

  • плоски,

  • полирани (с блестяща на странично осветление, несквамозна повърхност)

  • пруригинозни,

  • папули и

  • плаки

Свежите лезии са еритемни (розовочервени), а впоследствие стават еритемо-ливидно-кафеникави. Големината варира - в началото папулите са милиарни впоследствие нарастват (лентикуларни) и конфлиурат в плаки с различна форма и големина (полигонални, ануларни, стриатни, серпигинозни плаки) или генерализират до степен на еритродермия. По капилициума са алопетични.

NB! Важна диагностична стойност имат стриите на Wicкham (1895) - морфологичният им субстрат е циркумскриптната неравномерна хипергранулоза. Te представляват фина мрежа от млечнобели сребристи, седефенобели ивици по повърхността на плоските папули (особено агрегираните). Виждат се по-добре след намазване с растително масло, защото така се увеличава транспарентността на роговия слой.

Oсновен субективен симптом е интензивният пруритус с характерна липса на екскориации. Разчесването провокира изоморфния феномен на Koebner (формиране на типични лезии по хода на външно най-често механично дразнене). В еруптивния стадий латентният период е между 8 дни и 6 месеца.



Енантем. Наблюдава се в приблизително 25-70% от случаите и има голяма диагностична стойност. Може да има и изолирано ангажиране на лигавиците.

  • орална мукоза: характерна е липсата на папули, но има стрии на Wicкham - ретикулирани, арборовидни, леко инфилтрирани бели на цвят, разположени върху нееритемна лигавица. Клинични форми: ексудативно хиперемична, ерозивно-улцерозна, булозна, хиперкератотично–верукозна, атрофична.

  • генитална мукоза: при мъжете са характерни малки лихен папули в еволюция стават ануларни с централна пигментация; при жените лезиите са по-стриирани. Напоследък са описани: дифузен ерозивен вестибулит- (ограничен с левкокератотичен ръб по малките лабии, а субективно има парене, пруритус, диспаурения, хемарагии).и вулво-вагино-гингивален синдром.

  • възможно е също ангажиране на лигавицата на: очите, ларингса, хранопровода, стомашно-чревния и уринарен тракт. Често се ангажира аналната мукоза с характерните стрии и силен пруригус.

Нокътно ангажиране има в ~10%: striae longitudinales, onychoschizia, onychoatrophia keratosis subungualis, аnonychia, hyperpigmentatio subungualis, onychodystrophia punctata, pteriguim . NB! “Twenty nail dystrophy” - може да е изолирана форма на LP

Kлинични форми

  1. LP disseminatus

  2. LP circumscriptum

  3. LP linearis

  4. LP anularis

  5. LP atrophicus

  6. LP actinicus

  7. LP pigmentosus

  8. LP follicularis

  9. LP hypertrophicus

  10. LP nodularis

  11. LP psoriasiformis

  12. LP bullosus

  13. LP pemphigoides

  14. LP erosiva

  15. LP palmoplantaris

  16. LP adultorum

NB! LP има голямо разнообразие в клиничната картина по отношение на локализация, морфология, протичане поради което се определя като голям имитатор на други дерматози и налага широка диференциална диагноза!!!
NB! Резидуални лезии при LP:

  • постинфламаторна хиперпигментация, която може да перзистира с години и да позволи ретроспективна диагноза,

  • при фоликуларния лихен - настъпва цикатрициална алопеция


NB! Препоръчва се продължително наблюдение на ерозивни лигавични форми и скрининг за неоплазия при булозните.форми.


Хистопатология. Eпидермисът показва ортокератотична хиперкератоза, неравномерна огнищна хипергранулоза, неравномерна акантоза, вакуолна дегенерация на базалния слой (насечен от мононуклеарен инфилтрат) хиалинни, колоидни телца на Civatte (единични ануклеарни клетки, обикновено сгрупирани на върха на папилите). Лентовидният инфитрат е от Ly, единични хистиоцити. Екзоцитозата нахлува в базалния и се ограничава в долните епидермални слоеве, като горната граница е размита. Понякога има субепидермална сепарация с малки или големи размери (булозен лихен). В дермата - инфилтратът е в папиларна дерма с ясна долна граница (не достига ретикуларна дерма). Има и Incontinentiа pigmenti с меланин с меланофагите. Особености: при LP follicularis - инфилтратът е в епителните влагалища на космените фоликули, при LP hypertrophicus - има и папиломатоза. При лигавиците - хистопатологията не е така показателна, тъй като хиперкератозата и хипергранулозата не са манифестни, а е налице акантоза и субмукозен инфилтрат богат на Pl.

Протичане – вариабилно. Налице e тенденция към спонтанна инволюция, но може да има и дълго перзистиране - особено при хипертрофичния вариант. Pецидивите могат да се наблюдават след различен период на ремисия без провокиращ фактор или след емоционален стрес.

Терапия

Системна терапия - препоръчва се за редуциране на сърбежа - симптоматична с: невролептици (Chlorazin, Thioridazin), антихистамини: (Clemastin, Peritol, Atarax и др), транквилизатори: (Diazepam, Tranquilan), антидепресанти (Amytripryllin и др). При генерализирани и остро протичащи форми се прилагат Clexan Х3 mg s.cut /седмично за 6-13 седмици или ниски дози кортикостериди (с постепенна редукция, като често след спирането настъпва рецидив). При протрахирани, резистентни на терапия, верукозни, ерозивно-улцерозни форми се включват рeтиноиди, имуномодулатори или антиинфекциозни.

Локална терапия: емолиенти и кратки курсове с умерено потентни кортикостероиди, а за хипертрофични лезии -кортикостероиди комбинирани с катрани или интралезионно.

Физиотерапия: PUVA, UVB 311 nm , паравертебрални UV; променливо магнитно поле, акупунктура, високо планинско климатолечение.


Презентация на клиничен случай
http://emedicine.medscape.com/article/1123213-overview
Литература

  1. Попов Я.В: Дерматология и сексуално предавани болести. Под редакция на Н.Б.Златков, АРСО, 1997, 289-291

  2. Попов Я. Червен плосък лишей. В: Дерматология и венерология. Под редакция на Н.Б.Златков и Н.К. Цанков, Медицина и физкултура, 2011, 86-87

  3. Akdeniz S, Harman M et al. The management of lichen planus with low-molecular-weight heparin (enoxaparin). Int J Clin Pract 2005; 59 (11): 1268-1271.

  4. Burgdorf W.H.C., Plewig G. et al. Braun-Falco`s Dermatology. 3 Thrd Edition: Springer 2009, 527-532

  5. Burns T., Breathach St., Cox N., Griffiths C., Rook`s Textbook of Dermatology. Eigth Edition 2010, 41.1-41.21

  6. Hodak Е, Yosipovitch G et al. Low-dose low-molecular-weight heparin (enoxaparin) is beneficial in lichen planus: a preliminary report. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 564-568.

  7. Klaus W., Lowell A.G., Stephen I. K., Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7e, 2007, Chapter 59, 244-255

  8. Stefanidou MP et al. Low molecular weight heparin; a novel alternative therapeutic approach for lichen planus. Br J Dermatol 1999; 141 (6): 1040-1045

Каталог: tru -> uchebnici -> 29.MF Kojni%20i%20veneri�ski%20bolesti-EHristakieva-TGantcheva-MGaneva -> 29.MF-EHristakieva-TGantcheva-MGaneva-word -> 1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Полово предавани болести (ппб) сексуално предавани инфекции (спи) Дефиниция
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Acne vulgaris, Rosacea, Dermatitis perioralis
uchebnici -> 2. хипофизна жлеза
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Доц д-р Евгения Христакиева, д м
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> 1. инфекциозни дерматози дерматовирози
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Ахромии (липсва пигмент) и хипохромии (намалено количество пигмент) хиперхромии
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Структура и функции на кожата
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Болести на космите
1%20FINAL%20e-book%20dermatovenereology -> Злокачествени тумори на кожата carcinoma basocellulare Carcinoma spinocellulare cutis


Сподели с приятели:




©obuch.info 2024
отнасят до администрацията

    Начална страница