По хематология и трансфузиология



страница1/10
Дата14.03.2017
Размер0.78 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


НАЦИОНАЛЕН ЦЕНТЪР

ПО ХЕМАТОЛОГИЯ



И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ





Медицински Университет София - Катедра по обща и клинична патология



Ул.”Пловдивско поле” 6




ул.”Здраве” № 2

София 1756




София 1432









методични насоки за диагностика на тумори на лимфоидната тъкан

Методичните насоки са изготвени от екип в състав:

ст.н.с.ІІ ст. Маргарита Генова, д.м.;

проф. Иван Вълков, д.м.н.,

доц. Светлана Христова, д.м.

ст.н.с.ІІ ст. Георги Балаценко, д.м.

н.с.ІІІ ст. Велизар Шиваров

Версия 1.1 от 09.03.2007

Причини за разработване на методични насоки за диагностика на тумори на лимфоидната тъкан:




  1. Лечението на лимфомите зависи непосредствено от точния субтип на лимфома, стадия и общото клинично състояние на болния. Значението на хистологичния субтип при диагнозата за хода на заболяването и избора на терапевтичен подход е доказано от значими клинични проучвания.

Хистопатологичната диагноза е от значение за:

    1. определяне на група прогностичен риск при конкретния болен

    2. определяне на подходяща схема на лечение при конкретния болен

    3. определяне на групи на болни при включването им в клинични проучвания

    4. осигуряване на правилна регистрация на туморите на хемопоетичната и лимфоидна тъкан, което е от значение за определяне на националната здравна политика и планиране на медицинските дейности и обезпечаване с медикаменти в областта.




  1. Хематопатологията е област на бързо и непрекъснато навлизане на диагностични методи в рутинната практика. През последните години все повече нови таргет-ориентирани медикаменти станаха достояние на клиничната хематология, използването на които е пряко свързано с възможността за установяване на съответните “мишени”(антигени, генетични аберации и др.) при конкретния болен. Това изисква условия за съхраняване на материал за последващи изследвания и потвърждаване на диагнозата.




  1. Епидемиологията на туморите на хемопоетичната и лимфоидна тъкан варира в отделните страни и е сложно зависима от редица популационни, генетични, инфекциозни и други фактори и само коректната регистрация позволява изучаването на разпространението на отделните заболявания в дадена страна. Настоящите насоки не могат да формулират очакваната честота на диагностициране на отделните нозологични единици в България, като насока за патолозите, поради липса на системни проучвания досега. Коректното регистриране на окончателната диагноза и анализът на данните след определен период от време би позволил адекватно преработване на настоящото ръководство за нуждите на България.

Номенклатурата на лимфомите винаги е била спорна област, свързана от една страна с дефиниране на клинично неприложими патохистологични класификации, а от друга, с включване на болни от различни нозологии в едни същи клинични категории. Използването на различни класификационни схеми (Килска класификация в Европейските страни и класификацията на Lukes and Collins и съответно Working formulation в САЩ) доведе до пълна несъпоставимост на данните за епидемиологията, разпространението, клиничния ход и преживяемостта при болните с лимфоми.

През 1994 година, International Lymphoma Study Group, в състава на която влизат хематопатолози от различни страни по света, предлагат така наречената REAL (Revised European American Lymphoma) класификация. Предварителното условие в този проект е формулирането на класификационна схема, в която отделните заболявания да са характеризирани с цялата достъпна за практиката ивформация – морфологична, имунофенотипна, цитогенетична, информация за клиничните прояви и клиничния ход. Така създадената класификация използва терминологията на Килската класификация, като отграничава нодалната от екстранодалната локализация като съществен прогностичен параметър.

Възпроизводимостта, практическата приложимост и клиничното значение на REAL-класификацията е валидирана в широко мащабно многоцентрово проучване и се потвърждава в резултатите, публикувани през 1997 година в окончателния доклад от “ Проекта за Класификация на Не-ходжкинови лимфоми” (Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Project”). За по-голямата част от заболяванията е установена възпроизводимост над 85-95% на диагнозата. Очертава се решаващата роля на имунофенотипизацията особено в групата на периферните Т-клетъчни лимфоми. Анализът на данните показва, че групирането на болните само съобразно прогностичния индекс води до включване на различни нозологични единици в групите, които изискват различен терапевтичен подход. Така че приложението на REAL класификацията се оказва не само практично за диагностиката, но и за вземане на конкретни клинични решения.

Основавайки се на тези анализи, Световната здравна организация приема този подход като база за класификация на туморите на лимфоидната тъкан. Възложено е на 52 патолози от различни страни в няколко работни групи, с подкрепата на консултативен комитет от 35 клинични специалисти, да разработят предложение за обща класификация на миелоидните и лимфоидни неоплазии. Запазена е терминологията на REAL класификацията, като са направени малки промени в определянето на отделни нозологични единици. Предложението е подложено на широка дискусия и е прието от привържениците на различни класификационни схеми като новия международен стандарт в областта на хематологията.

Окончателният вариант е публикуван пред 2001 година в серията “сини книги” на СЗО и съдържа дефинициите, както и илюстрира отделните нозологични категории морфологично, имунофенотипно и цитогенетично.



Класификация
Класификацията на Световната здравна организаия на хематологичните неоплазии е международно възприетата таксономия за лимфопролиферативните заболявания и е основна за диагнозата, класифицирането и клиничното поведение при болни с лимфоми (Таблица 1).
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10


База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница