По хематология и трансфузиология


Агресивна NK-клетъчна левкемия/лимфом



страница10/10
Дата14.03.2017
Размер0.78 Mb.
#16937
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Агресивна NK-клетъчна левкемия/лимфом





Морфология

Малигнени клетки с характеристика на бласти или атипични лимфоиди с хиперхромни ядра и проминираща нуклеола. Цитоплазмата е обилна, базофилна и съдържа средни и големи азурни гранули.

З

Анатомична локализация

Периферна кръв [основна за диагнозата] Костен мозък – масивна или фокална инфилтрация от малигнени клетки, примесени с хистиоцити, вкл. с белези на хемофагоцитоза. Лимфни възли, слезка – мономорфен инфилтрат, чести апоптотични телца, ± инвазия на съдове.

З

З

Н



Имунофенотипно изследване

Флоуцитометрия:

CD3-, CD45high+, CD2-, CD16-/+, CD56+, TCR-, CD57-,

perforin+, TIA-1+, granzyme B+

З
П


Цитогенетично изследване

Неспецифични, относително чести: del(6q21-q25)

и del(17p13)




Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR гени н герминативна конфигурация

PCR: EBV

Н



Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип





Морфология

Хетерогенна клетъчна популация с характеристика на малки зрели лимфоцити и различен брой атипични лимфоидни клетки и имунобласти, примесени с плазматични клетки и единични еозинофили и хистиоцити, с характерно разположение около съдовете (ангиоцентричност) и инвазия на съдовите стени (ангиоинвазивост), оклузия на съдовия лумен от атипични лимфоидни клетки, белези на фибриноидна съдова некроза и исхемична некроза както на туморните клетки, така и на нормалните тъкани.

З

Анатомична локализация

Предимно екстранодарно – носна кухина, назофаринкс, небце, кожа, меки тъкани, гастроинтестинален тракт и тестис.

Ангажирането на костния мозък и периферната кръв са необичайни.



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

NK-клетъчен (80%) CD3–, CD16+, CD56+, CD57+

Т-клетъчен (10-30%) цитоплазмен CD3+, мембранен CD3-, CD5+, TIA-1+, granzyme-B+


З



Цитогенетично изследване

Незадължително


Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR гени в герминативна конфигурация при NK-клетъчен

PCR: EBV

Н



Ентеропатичен тип Т-клетъчен лимфом





Морфология

Хетерогенна малигнена популация от малки, средни и големи, дори анапластни туморни лимфоидни клетки, често с висок брой интраепителни Т-клетки в съседния лигавичен епител и оформяне на лимфо-епителни лезии.

З

Анатомична локализация

Йеюнума и илеум, с разязвявания, в много от случаите множествени и с перфорация, без видима туморна маса.

Ангажирането на костния мозък и периферната кръв са необичайни.



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

CD3+, CD5-, CD30±




З


Цитогенетично изследване

Незадължително


Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR пренареждания

Н


Периферен Т-клетъчен лимфом





Морфология

Хетерогенна група, която се характеризира с дифузна или интерфоликуларна пролиферация на лимфомни клетки - в част от случаите атипични малки и средни лимфоцити, в други - големи лимфоидни клетки, със значително клетъчно разнообразие, както по отношение на размера, така и по отношение на ядрения атипизъм. В отделни случаи се срещат силно атипични едроклетъчни елементи, наподобяващи Щернбергови, но класически Щернбергови клетки не се срещат. Значителен примес от еозинофили и епителоидни хистиоцити.

З

Анатомична локализация

Лимфни възли.

Често генерализирано заболяване – костен мозък, черен дроб, слезка, кожа, периферна кръв.



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

CD3+, CD4+




З


Цитогенетично изследване

Незадължително


Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR пренареждания

Н



Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом





Морфология

Експанзия на малки Т-лимфоцити в Т-клетъчните зони, в дилатираните периферни синуси и извън пределите на капсулата, в перинодалната мастна тъкан. Групи от така наречените “светли” клетки, със средни размери и обилна светла цитоплазма. Значителна пролиферация на разклоняващи се венули с висок ендотел (HEV), Групи от епителоидни хистиоцити и многобройни еозинофили, плазматични клетки, неутрофили.

З

Анатомична локализация

Генерализирана периферна лимфадено-мегалия, черен дроб, слезка, костен мозък.

З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

CD3+, CD4+

CD21+ FDC около съдове


З


Цитогенетично изследване

Незадължително

FISH: EBV RNA

Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR пренареждания/ EBV


Н

Н




Микозис фунгоидес / Синдром на Sezary





Морфология

Лимфоцити с хиперхромни церебриформени ядра в папиларния слой на кожата с изразен епидермотропизъм, “микроабсцеси на Pautrier”.

З

Анатомична локализация
Микозис фунгоидес

І стадий – кожа

ІІ стадий – уголемени, но неангажирани регионални лимфни възли

ІІІ стадий - ангажирани регионални лимфни възли

ІV – висцерално ангажиране



Синдром на Sezary – левкемизация в периферна кръв.

З
З

Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия (Микозис фунгоидес):

CD3+, CD5+, CD4+

Флоуцитометрия (Синдром на Sezary):

CD45high+, CD3+, , CD2+, CD4+





З
З

Цитогенетично изследване

Незадължително


Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR пренареждания


Н



Първичен кожен анапластичен едроклетъчен лимфом





Морфология

Повлекла или големи групи от големи бластни клетки - анапластични, с племорфни, понякога подковообразни ядра, проминиращи нуклеоли и обилна цитоплазма, разположени в дермата и подкожието, с кохезивен растеж и липса на епидермотропизъм. В различна степен - примес от реактивни клетки (Т-лимфоцити, еозинофилни и неутрофилни гранулоцити, макрофаги)

З

Анатомична локализация

Кожа

Регионални лимфни възли - вторично



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

CD30+, CD3±, CD5±, CD4+ , EMA-, ALK-





З



Цитогенетично изследване

Незадължително


Н

Молекулярно изследване

PCR: TCR пренареждания


Н




Aнапластичен едроклетъчен лимфом





Морфология

Големи бластни клетки с племорфни, понякога подковообразни ядра и проминиращи нуклеоли, включително многоядрени форми, наподобяващи Щернбергови клетки, по правило с по-големи от обичайните размери на едроклетъчните лимфоми, обилна цитоплазма, която им придава епителоиден или хистиоцитен вид. Кохезивен характер на туморния растеж, който засяга.

Варианти:



  1. Обичаен

  2. Лимфохистиоцитен

  3. Дребноклетъчен

З

Анатомична локализация

Лимфни възли - предимно синусите на лимфните възли или паракортекса .

Естранодални локализации – кожа, кости, меки тъкани, черен дроб.



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

CD30+, EMA+, CD15-, CD45±, CD3±,

ALK+ [ядрена и цитоплазмена] подтип / ALK- подтип


З



Цитогенетично изследване

t(2;5)(p23;q35)/NPM-ALK; други транслокации, с участието на хромозома 2р23/ALK.

Н

Молекулярно изследване

PCR – пренареждане на TCR – 90%

RT-PCR: NPM-ALK

Отрицателен резултат за EBV.



Н




Нодуларен Ходжкинов лимфом с лимфоцитно преобладаване





Морфология

Нодуларен и дифузен инфилтрат, клетъчният състав, на който е от лимфоцити, хистиоцити, епителоидни хистиоцити, плазмоцити и пръснати поединично L&H (лимфоцитно-хистиоцитни) клетки – големи клетки с мултилобулирани ядра везикуларни ядра с няколко базофилни нуклеоли и оскъдна цитоплазма.

З

Анатомична локализация

Лимфни възли – шийни, аксиларни и ингвинални.

Рядко се засягат медиастинални лимфни нъзли, слезка и костен мозък.



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

L&H клетки – CD20+, CD45+, EMA+ (50%), CD30-, CD15- , Oct2+*, BOB.1+*

Лимфоцити около L&H клетки – CD3+, CD57+, инфилтрати от CD20+ лимфоцити


З



Цитогенетично изследване

Незазължително

Н

Молекулярно изследване

Незадължително


Н




Класически Ходжкинов лимфом





Морфология

Дифузен инфилтрат, клетъчният състав, на който е от лимфоцити, хистиоцити, епителоидни хистиоцити, плазмоцити, еозинофилни левкоцити и пръснати 0,1-1% Щернбергови клетки – големи многоядрени клетки с проминиращи нуклеоли, и варианти – едноядрени Ходжкинови клетки и “лакунарни” клетки.

Варианти:



  1. С богатство на лимфоцити

  2. Нодуларна склероза

  3. Смесен клетъчен състав

  4. Лимфоцитно изчерпване

З

Анатомична локализация

Лимфни възли – шийни (75%), медиастинални, аксиларни и ингвинални.

Слезка (20%), костен мозък (5%).



З


Имунофенотипно изследване

Имунохистохимия:

Щернбергови клетки – CD30+, CD15+, CD45-, CD20+ [40%], EMA- , ALK-, Oct2-*, BOB.1-*

Лимфоцити – CD3+ > CD20+


З



Цитогенетично изследване

Незадължителнo

Н

Молекулярно изследване

Незадължително


Н




Литература:




  1. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, eds. Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2001

  2. Лисичков Т, Мешков Т (ред.) Клинична хематология, София; 2004

  3. Burnett AK, Milligan D, Davies J, Johnson S, Kinsey S, Guidelines on Diagnosis and Therapy of Nodal Non-Hodgkin’s Lymphoma, BCSH; 2002

  4. Mason D.Y., Harrison N.L. (eds.) Human Lymphoma: Clinical implications of the REAL Classification. London, Springer-Verlag, 1999

  5. Zelenetz AD, Appelbaum FR, Buadi F, et al. NCCN NHL Panel Members, Non-Hodgkin Lymphoma. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004

  6. Anderson KC, Alsina M, Bensinger W. et al. NCCN Multiple Myeloma Panel Members, Multiple Myeloma. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004

  7. Hoppe RT, Abrams RA, Alam AR et. al. NCCN Hodgkin’s Disease Panel Members, Hodgkin’s Disease. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004

  8. Work Package 10, Consensual European Immunophenotyping Panels for Leukemia. European LeukemiaNET. Final version, April 23, 2005

Авторският екип изказва благодарност за активното съдействие на сътрудниците от Националния център по хематология и трансфузиология д-р Йохан Димитров, д-р Весела Николова.






Сподели с приятели:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©obuch.info 2024
отнасят до администрацията

    Начална страница