Агресивна NK-клетъчна левкемия/лимфом
Морфология
|
Малигнени клетки с характеристика на бласти или атипични лимфоиди с хиперхромни ядра и проминираща нуклеола. Цитоплазмата е обилна, базофилна и съдържа средни и големи азурни гранули.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Периферна кръв [основна за диагнозата] Костен мозък – масивна или фокална инфилтрация от малигнени клетки, примесени с хистиоцити, вкл. с белези на хемофагоцитоза. Лимфни възли, слезка – мономорфен инфилтрат, чести апоптотични телца, ± инвазия на съдове.
|
З
З
Н
|
Имунофенотипно изследване
|
Флоуцитометрия:
CD3-, CD45high+, CD2-, CD16-/+, CD56+, TCR-, CD57-,
perforin+, TIA-1+, granzyme B+
|
З
П
|
Цитогенетично изследване
|
Неспецифични, относително чести: del(6q21-q25)
и del(17p13)
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR гени н герминативна конфигурация
PCR: EBV
|
Н
|
Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип
Морфология
|
Хетерогенна клетъчна популация с характеристика на малки зрели лимфоцити и различен брой атипични лимфоидни клетки и имунобласти, примесени с плазматични клетки и единични еозинофили и хистиоцити, с характерно разположение около съдовете (ангиоцентричност) и инвазия на съдовите стени (ангиоинвазивост), оклузия на съдовия лумен от атипични лимфоидни клетки, белези на фибриноидна съдова некроза и исхемична некроза както на туморните клетки, така и на нормалните тъкани.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Предимно екстранодарно – носна кухина, назофаринкс, небце, кожа, меки тъкани, гастроинтестинален тракт и тестис.
Ангажирането на костния мозък и периферната кръв са необичайни.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
NK-клетъчен (80%) CD3–, CD16+, CD56+, CD57+
Т-клетъчен (10-30%) цитоплазмен CD3+, мембранен CD3-, CD5+, TIA-1+, granzyme-B+
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR гени в герминативна конфигурация при NK-клетъчен
PCR: EBV
|
Н
|
Ентеропатичен тип Т-клетъчен лимфом
Морфология
|
Хетерогенна малигнена популация от малки, средни и големи, дори анапластни туморни лимфоидни клетки, често с висок брой интраепителни Т-клетки в съседния лигавичен епител и оформяне на лимфо-епителни лезии.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Йеюнума и илеум, с разязвявания, в много от случаите множествени и с перфорация, без видима туморна маса.
Ангажирането на костния мозък и периферната кръв са необичайни.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
CD3+, CD5-, CD30±
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR пренареждания
|
Н
|
Периферен Т-клетъчен лимфом
Морфология
|
Хетерогенна група, която се характеризира с дифузна или интерфоликуларна пролиферация на лимфомни клетки - в част от случаите атипични малки и средни лимфоцити, в други - големи лимфоидни клетки, със значително клетъчно разнообразие, както по отношение на размера, така и по отношение на ядрения атипизъм. В отделни случаи се срещат силно атипични едроклетъчни елементи, наподобяващи Щернбергови, но класически Щернбергови клетки не се срещат. Значителен примес от еозинофили и епителоидни хистиоцити.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Лимфни възли.
Често генерализирано заболяване – костен мозък, черен дроб, слезка, кожа, периферна кръв.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
CD3+, CD4+
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR пренареждания
|
Н
|
Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом
Морфология
|
Експанзия на малки Т-лимфоцити в Т-клетъчните зони, в дилатираните периферни синуси и извън пределите на капсулата, в перинодалната мастна тъкан. Групи от така наречените “светли” клетки, със средни размери и обилна светла цитоплазма. Значителна пролиферация на разклоняващи се венули с висок ендотел (HEV), Групи от епителоидни хистиоцити и многобройни еозинофили, плазматични клетки, неутрофили.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Генерализирана периферна лимфадено-мегалия, черен дроб, слезка, костен мозък.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
CD3+, CD4+
CD21+ FDC около съдове
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
FISH: EBV RNA
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR пренареждания/ EBV
|
Н
Н
|
Микозис фунгоидес / Синдром на Sezary
Морфология
|
Лимфоцити с хиперхромни церебриформени ядра в папиларния слой на кожата с изразен епидермотропизъм, “микроабсцеси на Pautrier”.
|
З
|
Анатомична локализация
| Микозис фунгоидес
І стадий – кожа
ІІ стадий – уголемени, но неангажирани регионални лимфни възли
ІІІ стадий - ангажирани регионални лимфни възли
ІV – висцерално ангажиране
Синдром на Sezary – левкемизация в периферна кръв.
|
З
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия (Микозис фунгоидес):
CD3+, CD5+, CD4+
Флоуцитометрия (Синдром на Sezary):
CD45high+, CD3+, , CD2+, CD4+
|
З
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR пренареждания
|
Н
|
Първичен кожен анапластичен едроклетъчен лимфом
Морфология
|
Повлекла или големи групи от големи бластни клетки - анапластични, с племорфни, понякога подковообразни ядра, проминиращи нуклеоли и обилна цитоплазма, разположени в дермата и подкожието, с кохезивен растеж и липса на епидермотропизъм. В различна степен - примес от реактивни клетки (Т-лимфоцити, еозинофилни и неутрофилни гранулоцити, макрофаги)
|
З
|
Анатомична локализация
|
Кожа
Регионални лимфни възли - вторично
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
CD30+, CD3±, CD5±, CD4+ , EMA-, ALK-
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR: TCR пренареждания
|
Н
|
Aнапластичен едроклетъчен лимфом
Морфология
|
Големи бластни клетки с племорфни, понякога подковообразни ядра и проминиращи нуклеоли, включително многоядрени форми, наподобяващи Щернбергови клетки, по правило с по-големи от обичайните размери на едроклетъчните лимфоми, обилна цитоплазма, която им придава епителоиден или хистиоцитен вид. Кохезивен характер на туморния растеж, който засяга.
Варианти:
-
Обичаен
-
Лимфохистиоцитен
-
Дребноклетъчен
|
З
|
Анатомична локализация
|
Лимфни възли - предимно синусите на лимфните възли или паракортекса .
Естранодални локализации – кожа, кости, меки тъкани, черен дроб.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
CD30+, EMA+, CD15-, CD45±, CD3±,
ALK+ [ядрена и цитоплазмена] подтип / ALK- подтип
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
t(2;5)(p23;q35)/NPM-ALK; други транслокации, с участието на хромозома 2р23/ALK.
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
PCR – пренареждане на TCR – 90%
RT-PCR: NPM-ALK
Отрицателен резултат за EBV.
|
Н
|
Нодуларен Ходжкинов лимфом с лимфоцитно преобладаване
Морфология
|
Нодуларен и дифузен инфилтрат, клетъчният състав, на който е от лимфоцити, хистиоцити, епителоидни хистиоцити, плазмоцити и пръснати поединично L&H (лимфоцитно-хистиоцитни) клетки – големи клетки с мултилобулирани ядра везикуларни ядра с няколко базофилни нуклеоли и оскъдна цитоплазма.
|
З
|
Анатомична локализация
|
Лимфни възли – шийни, аксиларни и ингвинални.
Рядко се засягат медиастинални лимфни нъзли, слезка и костен мозък.
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
L&H клетки – CD20+, CD45+, EMA+ (50%), CD30-, CD15- , Oct2+*, BOB.1+*
Лимфоцити около L&H клетки – CD3+, CD57+, инфилтрати от CD20+ лимфоцити
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незазължително
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Класически Ходжкинов лимфом
Морфология
|
Дифузен инфилтрат, клетъчният състав, на който е от лимфоцити, хистиоцити, епителоидни хистиоцити, плазмоцити, еозинофилни левкоцити и пръснати 0,1-1% Щернбергови клетки – големи многоядрени клетки с проминиращи нуклеоли, и варианти – едноядрени Ходжкинови клетки и “лакунарни” клетки.
Варианти:
-
С богатство на лимфоцити
-
Нодуларна склероза
-
Смесен клетъчен състав
-
Лимфоцитно изчерпване
|
З
|
Анатомична локализация
|
Лимфни възли – шийни (75%), медиастинални, аксиларни и ингвинални.
Слезка (20%), костен мозък (5%).
|
З
|
Имунофенотипно изследване
|
Имунохистохимия:
Щернбергови клетки – CD30+, CD15+, CD45-, CD20+ [40%], EMA- , ALK-, Oct2-*, BOB.1-*
Лимфоцити – CD3+ > CD20+
|
З
|
Цитогенетично изследване
|
Незадължителнo
|
Н
|
Молекулярно изследване
|
Незадължително
|
Н
|
Литература:
-
Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, eds. Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2001
-
Лисичков Т, Мешков Т (ред.) Клинична хематология, София; 2004
-
Burnett AK, Milligan D, Davies J, Johnson S, Kinsey S, Guidelines on Diagnosis and Therapy of Nodal Non-Hodgkin’s Lymphoma, BCSH; 2002
-
Mason D.Y., Harrison N.L. (eds.) Human Lymphoma: Clinical implications of the REAL Classification. London, Springer-Verlag, 1999
-
Zelenetz AD, Appelbaum FR, Buadi F, et al. NCCN NHL Panel Members, Non-Hodgkin Lymphoma. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004
-
Anderson KC, Alsina M, Bensinger W. et al. NCCN Multiple Myeloma Panel Members, Multiple Myeloma. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004
-
Hoppe RT, Abrams RA, Alam AR et. al. NCCN Hodgkin’s Disease Panel Members, Hodgkin’s Disease. In Clincal Practice Guidelines in Oncology. National Comprehensive Cancer Network, 2004
-
Work Package 10, Consensual European Immunophenotyping Panels for Leukemia. European LeukemiaNET. Final version, April 23, 2005
Авторският екип изказва благодарност за активното съдействие на сътрудниците от Националния център по хематология и трансфузиология д-р Йохан Димитров, д-р Весела Николова.
Сподели с приятели: |