По хематология и трансфузиология



страница2/10
Дата14.03.2017
Размер0.78 Mb.
#16937
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Препоръка


Препоръчва се всяка лаборатория, ангажирана в диагностиката на хематологичните неоплазии, да разработи стандартна оперативна процедура за практическото приложение на тази класификация, като формулира ясно номенклатурата и използваните диагностични критерии.



  1. Таксономична структура

Класификацията на СЗО разглежда неоплазиите на лимфоидната тъкан в три големи групи: В-клетъчни неоплазии, Т-и NK-клетъчни неоплазии и Ходжкинови лимфоми. От своя страна, В- клетъчните и Т-и NK-клетъчни неоплазии се подразделят на такива от прекурсорен клетъчен произход (лимфобластни левкемии/лимфоми) и на такива, които произхождат от вероятни по-късни етапи в В- и Т/NK-клетъчната онтогенеза (периферни или зрели неоплазии). Идентифицирани са и единици, групирани взависимост от първичната проява – дисеминирана/левкемична, първично екстранодална или предимно нодална. Настоящата класификация не дефинира степен на малигненост.

  1. Трудности при класифицирането

2.1. Некласифицируеми лимфоми.

Независимо, че СЗО класификацията не предвижда категория “Некласифицируеми лимфоми”, в практиката остава малък дял случаи, които не могат да бъдат класифицирани (поради неадекватен материал, липса на имунофенотипно изследване или поради обективна невъзможност). Тези случаи трябва да бъдат категоризирани до максималната възможна степен, но не трябва непременно да бъдат отнасяни към определена нозологична категория, ако не отговарят на минималния брой диагностични критерии, специфични за нея. Например, “В-клетъчен лимфом, некласифицируем, вероятно с висока степен на малигненост поради висока митотична активност”.

2.2. Лимфоми в “сивата зона”.

В редки случаи е невъзможно категорично отграничаване на Неходжкинов от Ходжкинов лимфом дори от опитни експерти, поради значително морфологично и имунофенотипно припокриване. Най-често затрудненията са по отношение на Ходжкинов лимфом – нодуларен с лимфоцитно преобладаване и В-клетъчен лимфом с богатство на Т-лимфоцити, или класически Ходжкинов лимфом от едроклетъчен анапластен лимфом. Възможно е част от тези случаи да представляват истински преходни форми между двете нозологични категории, но също така е възможно в част от тях затрудненията да нямат същинсна биологична основа.

2.3. “Съставни лимфоми”.

СЗО класификацията не съдържа дефиниция за така наречените “съставни лимфоми”, които могат да се срещнат много рядко като едновременно наличие на два и повече морфологично отграничими Неходжкинови и/или Ходжкинови лимфоми в един и същи лимфен възел или екстранодална тъкан, които могат да бъдат или не бъдат клонално свързани.

2.4. “Дискордантни лимфоми”.

Дискордантните лимфоми се определят като хистологично отграничими лимфоми, установени едновременно или последователно в различни лимфни възли или анатомични локализации при един и същи болен, без да е зъдължителна клонална връзка между тях. Част от тези случаи представляват прогресия от ниска към висока степен на малигненост.


Препоръка


Във всички случаи от 2.3. и 2.4. хистологичният резултат трябва да съдържа всеки един от нозологичните подтипове.
Таблица 1. Класификация на туморите на лимфоидната тъкан на СЗО, 2001 (* - International Classification of Diseases (ICD-O)




В-клетъчни неоплазии





1.

Прекурсорни В-клетъчни неоплазии


1.1.

Прекурсорна В-лимфобластна левкемия1/ лимфом2 (прекурсорна В-клетъчна ОЛЛ)

9835/31

9728/32



2

Зрели В-клетъчни неоплазии


2.1.

Хронична лимфоцитна левкемия1/дребноклетъчен лимфоцитен лимфом2

Вариант: Болест на мю тежките вериги



9823/31

9670/32



2.2.

В-клетъчна пролимфоцитна левкемия

9833/3

2.3.

Лимфоплазмоцитен лимфом

Вариант: Болест на гамма тежките вериги



9671/3

2.4

Спленален маргинално-зонов лимфом

9689/3

2.5.

Трихолевкоза

Вариант: Трихолевкоза вариант



9940/3

2.6.

Плазмоклетъчен миелом

Варианти:

Несекретиращ миелом

Бавноразвиващ се (индолентен) миелом

Тлеещ миелом

Плазмоклетъчна левкемия



9732/3

2.7.

Солитарен плазмоцитом на костта

9731/3

2.8.

Екстраосален плазмоцитом

9734/3

2.9.

Екстранодален маргинално-зонов В-клетъчен лимфом от мукозо-асоциираната лимфоидна тъкан (МАЛТ-лимфом)

9699/3

2.10.

Нодален маргинално-зонов В-клетъчен лимфом

9699/3

2.11.

Фоликуларен лимфом1

Степен 12

Степен 23

Степен 34 (3а; 3в)

Тип: Фоликуларен; Фоликуларен и дифузен; Дифузен

Варианти:

Дифузен лимфом от фоликулния център (степен 1; степен 2)

Кожен лимфом от фоликулния център



9690/31

9691/32

9695/33

9698/34



2.12.

Мантелно-клетъчен лимфом

Варианти:

Бластоиден класически вариант

Бластоиден плеоморфен вариант



9673/3

2.13.

Дифузен В-едроклетъчен лимфом

Варианти:

Центробластен

Имунобластен

С богатство на Т-клетки/хистиоцити

Анапластичен



9680/3

2.14.

Медиастинален (тимусен) В-едроклетъчен лимфом

9679/3

2.15.

Интраваскуларен В-едроклетъчен лимфом

9680/3

2.16.

Първичен лимфом в изливи в телесните кухини (ефузионен)

9678/3

2.17.

Бъркитов лимфом1/левкемия2

Варианти:

С плазмоцитоидна диференциация

Атипичен Бъркитов/Бъркитоподобен



9687/31

9826/32



3

В-клетъчни пролиферации с несигурен малигнен потенциал


3.1.

Лимфоматоидна грануломатоза

9766/1

3.2.

Пост-трансплантационен лимфопролиферативен процес, полиморфен

9970/1*



Сподели с приятели:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©obuch.info 2024
отнасят до администрацията

    Начална страница