По хематология и трансфузиология

	Т- и NK-клетъчни неоплазии
1.	Прекурсорни Т-клетъчни неоплазии
1.1.	Прекурсорна Т-лимфобластна левкемия 1/ лимфом2 (прекурсорна В-клетъчна ОЛЛ)	9837/31 9729/32
1.2.	Бластен NK-клетъчен лимфом	9727/3
2	Зрели Т-клетъчни и NK-клетъчни неоплазии
2.1.	Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия	9834/3
2.2.	Т-клетъчна левкемия от големи гранулирани лимфоцити (T-LGLL)	9831/3
2.3.	Агресивна NK-клетъчна левкемия	9948/3
2.4	Т-клетъчна левкемия/ лимфом на възрастните	9827/3
2.5.	Екстранодален NK/Т-клетъчен лимфом, назален тип	9719/3
2.6.	Ентеропатичен тип Т-клетъчен лимфом	9717/3
2.7.	Хепатоспленален Т-клетъчен лимфом	9716/3
2.8.	Субкутанен панакулитоподобен Т-клетъчен лимфом	9708/3
2.9.	Микозис фунгоидес	9700/3
2.10.	Синдром на Sezary	9701/3
2.11.	Първичен кожен анапластичен едроклетъчен лимфом	9718/3
2.12.	Периферен Т-клетъчен лимфом, неуточнен	9702/3
2.13.	Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом	9705/3
2.14.	Анапластичен едроклетъчен лимфом	9714/3
3	Т-клетъчни пролиферации с несигурен малигнен потенциал
3.1.	Лимфоматоидна папулоза	9718/1

	Ходжкинов лимфом
1.	Ходжкинов лимфом – нодуларен с лимфоцитна преобладаване	9659/3
2.	Класически Ходжкинов лимфом	9650/3
3.	Класически Ходжкинов лимфом – нодуларна склероза	9663/3
4.	Класически Ходжкинов лимфом – с богатство на лимфоцити	9651/3
5.	Класически Ходжкинов лимфом – смесен клетъчен състав	9652/3
6.	Класически Ходжкинов лимфом – лимфоцитно изчерпване	9653/3

1. 
   Диагностицирането на туморите на лимфоидната тъкан трябва да се осъществява в лаборатории с необходимите специалисти и материално-техническо обезпечаване. При липса на такива е необходимо преразглеждане на диагностичния материал в профилирана лаборатория.
   
2. 
   Препоръчва се лабораториите по хистопатология да определят персонално патолог със специален интерес към хематологичните заболявания, чиито задачи да бъдат: създаване на условия (оборудване, реагенти, квалификация) за изпълнение на пълния обем изследвания; оценка на костно-мозъчния статус; обмен на клинична информация; ефективна връзка със звена, които осъществяват медицински дейности и изследвания на болните с лимфоми; участие в Хематологичен комитет, функциониращ в съответното лечебно заведение. Така ще се гарантира изследването на адекватен за диагнозата материал и изготвянето на заключение.
   
3. 
   Профилираната лаборатория трябва да е в състояние да осъществява в пълен обем или да има ефективен механизъм за достъп до следните диагностични подходи:
   

Специализираните лаборатории трябва да разполагат с обучен и опитен в диагностиката на хематологичните неоплазии персонал, който да е в състояние да осъществява профилирана цитологична и хистологична оценка на хематологични заболявания.

Лабораторията трябва да е в състояние да изследва имунофенотипни маркери, които потвърждават морфологичната диагноза на лимфомите и/или имат съществено прогностично значение. Имунофенотипизацията може да се осъществява чрез имунохистохимично и/или флоуцитометрично изследване. Лабораторията трябва да формулира за себе си използването на единия или и на двата подхода.

3. 
   анализ.
   

3. 
   Молекулярно-биологични изследвания
   

4. 
   Специализираната лаборатория трябва да притежава ефективно действащ механизъм, който да осигурява съпоставка на всички материали, взети за изследване в хода на заболяването (от различни локализации – лимфни възли, костен мозък и др., към момента на поставяне на диагнозата или при проследяване и оценка на евентуални рецидиви).
   
5. 
   Резултатът от цялостното лабораторно изследване за диагностициране и класифициране на лимфоидна неоплазия трябва да бъде изготвен преди началото на терапията.
   

В част от случаите молекулярно-биологичните изследвания могат да изискват по-продължителен период. Необходимо е ясно да бъде посочено до каква степен окончателната диагноза или субкласифициране е зависима от тях или има отношение към оценката на прогностичния риск.

3. 
   При получаване на резултатите от пълния обем изследвания, трябва да се изготви цялостен актуализиран резултат.
   
1. 
   Лабораторията трябва да притежава ефективен механизъм за осигуряване на качество.
   

Лабораторията трябва да участва винаги, когато това е възможно в системи за Външен качествен контрол.

7. 
   Лабораторията трябва да изработи ефективен механизъм за обсъждане на всеки диагностичен случай от мултидисциплинарен екип, съставен от специалисти, които участват в диагнозата и лечението на болни с хематологични неоплазии (за кратко Хематологичен комитет).
   

Хематологичният комитет трябва да обсъжда всички новодиагностицирани болни и болни с рецидив.

1. 
   предварителен е резултат, изготвен на базата на морфологично изследване, който не съдържа данни от имунофенотипно изследване, данни за костно-мозъчен статус, цитогенетично изследване (където това е приложимо) и не е обсъден от мултидисциплинарен комитет от специалисти, който консултира всеки новодиагностициран болен с хематологична неоплазия (за по-кратко, Хематологичен комитет). Предварителният резултат може да не съдържа точния субтип на неоплазията съгласно МКБ –10-О-3
   
2. 
   окончателен е резултат, който съдържа описание и обсъждане на данните от морфологичното и имунофенотипно изследване, костно-мозъчния статус, цитогенетично изследване (където това е приложимо) и е обсъден от Хематологичен комитет. Окончателният резултат съдържа точния субтип и код съгласно МКБ 10 – 0.3.