Програма за специализация по трансфузионна хематология Раздел І: физиология и патофизиология на кръвната система

1. 
   Хемопоетична система. Обща структура и развитие. Стволови клетки – видове, кинитика. Основни хемопоетични популации. Количествени параметри на хемопоезата и кинетичен модел, механизми на регулация. Растежни фактори.
   

2. 
   Еритроцитна система. Структура, функция и кинетичен модел. Основи на хемоглобиновата синтеза. Обмен на желязото. Основни патологични процеси на еритропоетичната система – анемии и полицитемии. Проблеми на заместителната терапия.
   

3. 
   Гранулоцитна система. Структура, функции и кинетичен модел. Основни патологични процеси (гранулоцитопении, левкемии). Проблеми на заместващото лечение.
   

4. 
   Моноцитно-макрофагна система – морфология и кинетика. Клинични проблеми.
   

5. 
   Система на имунокомпетентните клетки. Органи на лимфоцитопоезата – първични и вторични. Видове лимфоцити и тестове за идентификация в клиничната практика. Типове имунни реакции медиирани предимно от лимфоцити и/или предимно от антитела. Основни данни за имунодефицитните синдроми (вродени и придобити) – патогенеза, идентификация.
   

6. 
   Тромбоцитопоетична функция на костния мозък. Клетъчна генерация, матурация и кинетика на клетките от тромбоцитния ред. Морфологична структура на тромбоцитите. Тромбоцитни функции.
   

7. 
   Кръвосъсирване. Фактори на кръвосъсирването. Инхибитори на кръвосъсирването. Количествени параметри, продължителност на живота и баланс на кръвосъсирващите фактори. Механизъм на кръвосъсирването. Фибринолиза.
   

1. 
   Общ имунологичен аспект на кръвните групи. Антигени – видове, химическа структура, типове имуноглобулини. Естествени и имунни антитела. Видове реакции антиген – антитяло ин витро: аглутинация и преципитация, хемолиза. РСК и др. Фази на аглутинация и фактори, от които зависи.
   

2. 
   Генетични аспекти на кръвните групи. Хромозоми и гени. Генотип и фенотип: хомозиготност и хетерозиготност: доминантност и рецесивност. Хромозомни аберации, скаченост на наследствените фактори, кросинговер. Нормална и патологична функция на гените, регулиращи синтезата на кръвногруповите субстанции.
   

3. 
   Антитялообразуване: клетъчни основи на имунния отговор. В лимфоцити-рецептори и механизъм на въздействие. Фази на антитялообразуването. Първичен и вторичен имунен отговор. Имунитет – пасивен, активен и адоптивен. Имунен толеранс.
   

4. 
   Система АВО. Основни антигени. Разпространение и особености на А и В антигените. Подгрупи А₁, А₂ и други слаби типове на А и В антигените. Субстанция Н. Секретиращи субстанции А, В и Н. Антитела на системата – серологична характериктика, имуноглобулинов клас. Източници на получаване. Значение на системата АВО при бременност и кръвопреливане.
   

5. 
   Система Lewis. Връзка със системата АВО и секреторството.
   

6. 
   Система Rh. Видове антигени-номенклатура. Фенотипни комбинации-разпространение. D антиген. Комплексни антигени. Парциална делеция на Rh антигените. Антитела на системата-серологична и имуноглобулинова характеристика. Значение за клиничната практика.
   

7. 
   Други кръвногрупови системи: MNSs, P, I, Lutheran, Kell, Duffy, Kid и др. Значение за имунохематологичната теория и практика.
   

8. 
   Серология на кръвопреливните реакции и усложнения. Реакции поради наличие на естествени или имунни антитела в серума на приемателя. Реакции поради наличие на антитела в дарителската кръв – опасни нулеви дарители и други опасни дарители.
   

9. 
   Хемолитична болест на новороденото – етиология, патогенеза, честота, клиника. Серологична гамаглобулинова профилактика. Механизъм на действие на специфичния анти-D гамаглобулин-дозировка.
   

10. 
    Серология на автоимунните хемолитични анемии. Концепция за възникване на автоеритроантителата.
    

11. 
    Имунология на белите кръвни клетки – HLA система – генетика, антигени и антитела. Значение за клиничната практика, трансфузионната и съдебната медицина.
    

12. 
    Левкоцитни антигени и антитела. Алоимунизация при бременност и кръвопреливане. Серология на автоимунните левкоцитопении.
    

13. 
    Тромбоцитни антигени и антитела. Алоимунизация при бременност и кръвопреливане. Подбор на дарители за тромбоцитни концентрати. Серология на имунните тромбоцитопении.
    

14. 
    Серумни и ензимни кръвни групи. Значение.
    

15. 
    Моноклонални антитела. Приложение в имунохематологията.
    

1. 
   Биохимични основи на кръвоконсервирането. Биохимични процеси в хемопоетичните и зрели кръвни клетки, възможности за поддържането им.
   

2. 
   Криобиология на кръвта. Основни принципи на консервирането на кръвните клетки чрез биологично замразяване.
   

3. 
   Плазмени фракции. Съвременни проблеми на получаването на плазмени биопрепарати за диагностични и лечебни цели.
   

4. 
   Видове кръвоконсервиращи разтвори. Консервиране на кръв с аденин и нуклеозиди. Консервиране на кръв за автоложни трансфузии.
   

5. 
   Получаване и консервиране на еритроцитни концентрати. Основни качествени изисквания, определящи лечебната им ефективност.
   

6. 
   Цитофереза. Тромбоцитофереза. Консервиране на тромбоцитни концентрати за алогенна и автоложна транспантация.
   

7. 
   Плазмафереза. Получаване на хиперимунни плазми за лечебни цели и производство на специфични имуноглобулини.
   

8. 
   Видове плазмени биопрепарати. Основни качествени изисквания. Методи за получаване и обезопасяване от трансмисивни инфекции.
   

9. 
   Получаване на костен мозък и стволови клетки от периферна кръв за алогенна и автоложна трансплантация. Консервиране на костен мозък и стволови клетки от периферна кръв чрез биологично замразяване.
   

10. 
    Получаване и консервиране на кръвната плазма. Основни принципи на лиофилизация на кръвната плазма и плазмените биопрепарати.
    

11. 
    Физикохимия и технология на кръвозаместителите. Видове. Основни качествени изисквания, определящи лечебната им ефективност.
    

1. 
   Бактериално замърсяване на дарената кръв. Бактериални причинители и източници на замърсяване. Микробиологичен контрол на консервираната кръв и кръвни продукти. Профилактика на бактериалните усложнения в трансфузионната практика
   

2. 
   Вирусни инфекции в трансфузионната практика. Източници на инфекция. Разпространение. Предаване чрез различни кръвни продукти. Клинично протичане на посттрансфузионните вирусни инфекции. Лабораторна идентификация, диагноза и клинично значение.
   

Хепатит В – епидемиология, диагностика, профилактика.

Хепатит С - епидемиология, диагностика, профилактика.

Хепатит Д - епидемиология, профилактика.

Цитомегаловирусна инфекция – опасни компоненти, застрашени реципиенти, проблеми и профилактика при костномозъчните трансплантации.

Други вируси – HTLV

3. 
   Сифилис. Разпространение и профилактика в трансфузионната практика. Серологична диагноза.
   

4. 
   Паразитози. Диагностика и профилактика в трансфузионната практика.
   

5. 
   Физикохимичен контрол на разтвори, използвани в трансфузионната практика, кръв и кръвни продукти.
   

1. 
   Основни принципи на лечение с кръв и кръвни биопрепарати. Понятие за количествена и компонентна хемотерапия. Изисквания при преливане на кръв и кръвни клетъчни съставки, плазма, албумин, имуноглобулинови препарати. Плазмозаместители – видове, изисквания към тях.
   

2. 
   Шокови състояния – етиология, патогенеза, клинични прояви. Изисквания и рискове при прилагане на кръв и кръвни препарати в спешна хирургия, изгаряния, сърдечно – съдова хирургия, акушерска и гинекологична практика, неонатална медицина и педиатрия, хемодиализа.
   

3. 
   Анемии – класификация, общи клинични прояви. Основни изисквания и риск при лечение с еритроцитни концентрати. Оценка на количеството и вида на кръвния препарат при лечение на :
   

анемии при хронични заболявания с различна етиология;

мегалобластни анемии поради дефицит на вит. В12 и фолиева киселина, други типове мегалобластни анемии;

хемолитични анемии поради структурни нарушения на еритроцитната мембрана;

хемолитични анемии поради ензимен дефицит в еритроцитите;

хемолитични анемии при хемоглобинопатии – таласемии, хемоглобинози;

имунни хемолитични анемии;

нощна пароксизмална хемоглобинурия;

симпоматични хемолитични анемии от механично увреждане на еритроцитите от токсични вещества, хемолитико-уремичен синдром;

еритробластопении, апластична анемия;

Други методи на лечение (железни препарати, vit В₁₂, фолиева киселина, еритропоетин – индикации, странични действия).

4. 
   Гранулоцитопении – риск от заместващо лечение с гранулоцитни концентрати, лечение с растежни фактори – индикации, странични действия.
   

5. 
   Коагулопатии – класификация. Вродени коагулопатии: хемофилии, дефицити на коагулационните фактори ІІ, V, VІІ, Х, ХІ, ХІІ, ХІІІ, хипофибриногенемии и дисфибриногенемии. Дефицит на инхибиторите на коагулация.
   

6. 
   Хеморагични диатези, обусловени от тромбоцитопении – класификация. Автоимунна тромбоцитопенична пурпура. Лекарствени имунни тромбоцитопении. ДИК синдром. Тромбоцитна тромбоцитопенична пурпура. Тромбоцитопении при хиперспленизъм.
   

7. 
   Принципи на хемостазната диагностика – скринираща констелация. Диференциращи тестове. Клинична интерпретация.
   

8. 
   Вазопатии – класификация. Вродени и придобити вазопатии. Болест на Рандю-Ослер, анафилактоидна пурпура на Шонлаин-Хенох.
   

9. 
   Заместващо лечение при хеморагичните диатези с кръв и кръвни биопрепарати. Принципи на лечение – компонентна терапия. Лечение с тромбоцитни концентрати.
   

10. 
    Специфични особености при лечението с кръв и кръвни препарати при болни с диспротеинемии. Синдром на плазмен хипервискозитет.
    

11. 
    Основни понятия за лечебна цито и плазмафереза. Индикации за прилагането им. Реакции и усложнения при лечебна афереза. Заместващо лечение с кръв и кръвни съставки.
    

12. 
    Автоложни хемотрансфузии – основни методи. Индикации за прилагането им и усложнения.
    

13. 
    Обменно кръвопреливане при ХБН.
    

14. 
    Реакции и усложнения при лечение с кръв и кръвни биопрепарати.
    

Клинично протичане на хемолитичните реакции при имунна несъвместимост. Профилактика, лечение, очакващи рискове и усложнения.

Усложнения при левкоцитна и тромбоцитна имунизация.

Профилактика и лечение.

Алергични реакции – профилактика, лечение.

Усложнения от преливане на бактериално замърсена кръв.

Основни диагностични тестове, профилактика, лечение. Пирогенни реакции.

Усложнения, дължащи се на преливане на неправилно съхранена кръв: грешки при подготовка на кръвтаза преливане, нарушения в техниката на преливане на кръвта.

17. 
    Трансплантация на костен мозък. Подбор на дарителите. Индикации за трансплантация. Реакции и усложнения, дължащи се на трансплантацията.
    

17. 
    Специфични особености при лечението на болни с радиационни увреждания. Степен на поражения. Клинични прояви на острата лъчева болест. Изисквания при прилагане на кръв и кръвни биопрепарати.
    

1. 
   История на кръводаряването и кръвопреливането. Състояние на кръводаряването и кръвопреливането в страни с развита трансфузионна практика.
   
2. 
   Структура, основни функции и задачи на специализираните здравни заведения по трансфузионна хематология (Центрове и отделения по трансфузионна хематология
   
3. 
   Кръводаряване, видове кръводаряване, организация на кръводаряването.
   
4. 
   Медико-социални проблеми на кръводаряването и кръвопреливането.
   
5. 
   Привличане и задържане на кръводарителите. Мотивация на кръводаряване. Ролята на здравните работници и БЧК в пропагандата на кръводаряването. Обществени съвети по кръводаряване.
   
6. 
   Влияние на кръводаряването върху организма на дарителя.
   
7. 
   Организация на кръвопреливането в лечебните заведения. Болнични комисии по кръвопреливане.
   
8. 
   Основни нормативни документи в областта на кръводаряването и кръвопреливането.
   
9. 
   Юридически аспекти на кръводаряването и кръвопреливането.
   
10. 
    Информационни технологии в специализираните здравни заведения по трансфузионна хематология.
    
11. 
    Осигуряване на качеството в трансфузионната практика. Стандарти. Системи за документация (стандартни работни протоколи, технологични регламенти, работни журнали и др.). Мерки за осигуряване на качеството.
    

HLA-система, М. Минев, Мед. и физ. София 1984 г.

Трансфузионна хематология, под. ред. Ан. Добрева, Мед. и физк., София, 1988 г.

Лечение с кръв и кръвни биопрепарати, под ред. Ан. Добрева, Мед. и физк., София 1989 г.

Нарушения в хемостазата, под. Ред. Т. Лисичков, Мед. и физк. , София 1988 г.

Имунна система в норма и патология, А. Тошков, В. Денчев, Мед. и физк. , София 1987 г.