Публикация във в. “Български лекар” Имунодефицитни състояния



Дата04.02.2017
Размер76.69 Kb.
Публикация във в. “Български лекар”
Имунодефицитни състояния
Имунодефицитът е състояние на организма, при който липсва нормален отговор на имунната система при попадането в организма но чужди (болестотворни) агенти наречени антигени. Устойчивостта на организма към инфекции и вредни антигени зависи от няколко защитни механизма.

Първа линия на защита са кожата и слизестите обвивки. Техните защитни свойства се обуславят от свойствата на епитела, който отделя слуз, лизоцими, лактоферини, интерферони и др.

Втората линия на защита са кръвните елементи и белтъчни молекули, които атакуват чуждите микроорганизми преодолели първата линия (кожа, лигавици и слуз) и успели да попаднат в кръвта. Това са неутрофили, макрофаги, комплемент, Т-клетки, антитела и др.

Най-честата проява на имунодефицит са безпричинно рецидивиращите инфекции, както при деца, така и при възрастни.



Имунодефицитните състояния се делят на първични (вродени) и вторични (придобити).

Първични имунодефицитни състояния: Срещат се по-често при децата.

  1. Недостатъчност на хуморалния имунитет. Среща се в 50-60% от случаите. При него има нарушение в продукцията на антитела, дефицит на имуноглобулини. Може да има недостиг на антитела и при нормално ниво на имуноглобулините в кръвта, ако недостигът е само към определена група антигени. Към тази група спадат Х-свързана агамаглобулинемия, синдром на хиперпродукция на IgM, изолиран дефицит на IgA и дефицит на подкласове IgG, друга недостатъчност на хуморалния имунитет при нормални нива на имуноглабулините и др.

  2. Недостатъчност на клетъчния имунитет. Среща се в 5-10% от случаите на първичен имунодефицит и се проявява в нарушение пролиферацията и диференциацията на В- и Т-лимфоцитите. Много често първичното нарушение на клетъчния имунитет води до вторично нарушение синтеза на антителата. Към тези заболявания спадат Т-клетъчни левкози, лимфоми, хроничната лимфолевкоза, миеломната болест, болести на тежките вериги и др.

  3. Комбинирана имунна недостатъчност на едновременно увреден хуморален и клетъчен имунитет. Съставлява 20-25% от случаите. При тях се установяват ниски нива на Т-лимфоцитите и имуноглобулините в кръвта. Тези болни умират още в детска възраст. Към тях спадат Х- свързаните форми, дефицит на антиген HLA, Недостатъчност на CD3 и CD4 и др.

  4. Недостатъчност на фагоцитозата. Среща се в 10-15% от случаите. Нарушена е пролиферацията, диференциацията и хемотаксиса на неутрофилите и макрофагите, а също така и процеса на фагоцитоза. Тя става причина за тежко протичане на инфекциите и чести пародонтози. Към тях спадат острите монобластни левкози, лимфогрануломатозата, Хистиоцитоза Х и др.

  5. Недостатъчност на комплемента. Среща се само в 2% от случаите. Проявява се с нарушение на опсонизацията, фагоцитозата и разрушаването на микроорганизмите и се съпровожда с тежки инфекции водещи до сепсис.


Вторични имунодефицитни състояния. Тази група заболявания се характеризира с придобити нарушения в имунитета. Те се дължат на нарушение в диференциацията, или функцията на лимфоцитите. Срещат се по-често у възрастни.
При недостатъчност на хуморалния имунитет се наблюдават чести бактериални инфекции, синуити, пневмонии, сепсис, предизвикани от гноеродни микроорганизми: стафилококи, стрептококи, хемофилус инфлуенце и др. Тези бактерии могат да презизвикат възпаление и у болни с неутропения или недостиг на комплемента С3. Артритите и артралгиите най-често се дължат на недостиг на хуморалния имунитет. При недостатъчност на хуморалния имунитет, болните не могат да изградят траен имунитет, например при Varicella zoster. Болестта протича обикновено както при здравите хора, но рецидивира.
При недостатъчност на клетъчния имунитет се наблюдават дисеминирани вирусни инфекции вследствие реактивация на латентно съществуващи в организма вируси като Varicеlla zoster, Herpes simplex или цитомегаловирус.

Недостатъчността на клетъчния имунитет много често води и до недостиг и в хуморалния имунитет, независимо от това, че концентрацията на имуноглобулините в серума е нормална. Това обяснява честите бактериални инфекции у болните с клетъчн имунодефицит. Кандидоза на кожните и слизестите обвивки се появява също при недостиг на клетъчния имунитет. За да се приеме, че кандидозата е следствие на имунен дефицит, трябва да се изключат следните предразполагащи фактори: лечение с антибиотици, кортикостероиди, заразяване с инфекцията, затегнато протичане и рецидивиране на микозата, неефективност от лечението. Много често при имунодефицит кандидозата засяга кожата и хранопровода. Вирусните енцефалити се появяват при недостиг на клетъчния имуните или тежък комбиниран имунодефицит.


Честите инфекции предизвикани от условно патогенната флора като Candida albicans, Pneumocystis carinii, Aspergilus fumigatus и др. се появяват при недостатъчност на клетъчния имунитет и фагоцитозата.

Рецидивиращите гнойните процеси на кожата, подкожните тъкани и пародонтозата са характерни при недостатъчност на фагоцитозата.


Тежкото протичане на бактериалните инфекции и рецидивиращите инфекции от Neisseria meningitides свидетелстват за недостатъчност на комплемента.
За имунодефицит трябва да се мисли при следните прояви:

  1. Чести вирусни, бактериални и микотични инфекции. Най-често това е проявата на СПИН инфекция, която е най-добре проучена. Инфекции предизвикани от вируса на Ебщайн-Бар, херпес вируси и др. Бактериалните и микотичните инфекции се предизвикват много често от условно патогенна флора. Болестотворните микроорганизми предизвикват много по-тежко протичане на инфекциите отколкото при другите пациенти.

  2. Недоносеност.

  3. Злокачествени новообразувания.

  4. Хематологични заболявания, хемобластози, лимфопролиферативни заболявания, състояния след спленектомия.

  5. Имуносупресивна терапия (цитостатици и кортикостероиди).

  6. Лъчева терапия.

  7. Старост, изтощение на организма от стрес, хронична преумора, хронични болести и др.

  8. Загуба на имуноглобулини: например при нефротичен синдром, ексудативна ентеропатия и др.

  9. Състояния след хирургични интервенции.

  10. Тежки травми.

  11. Дефицит на цинк в организма.

  12. Имунодефицит може да настъпи при повишен катаболизъм (напр. при атрофична миотония)

Клинична картина:

Имунодефицитните състояния се проявяват клинично с рецидивиращи и затегнато протичащи бактериални, вирусни и гъбичкови инфекции, чести инфекциозни заболявания, хронифициране на заболяванията и липса на ефективност от конвенционалното лечение.

Най-често това са рецидивиращи инфекции на ГДП, (среден отит, мастоидит, синуит, бронхиектазии, пневмонии, бронхити), менингити, хепатити, на пикочо-половата система (пиелонефрити, цистити, аднексити, вулвовагинити, простатити, уретрити и др.), хронични конюнктивити предизвикани от Haemophylus influenzae, болести на храносмилателния тракт (хронична диария, чести повръщания у децата, наличие на ентеропатогенни щамове на E. coli, Helicobacter pylory, Giardia lamblia или ротавируси, цитомегаловируси и др.

При прегледа на болния се установяват намалени по големина или липсващи тонзили. Обикновено това се наблюдава при хипогамаглобулинемия. Периферните лимфни възли не се палпират увеличени, както при възпалителен процес, или са с намалени размери. Намалени са и размерите на слезката, а при децата и на тимуса.

От инструменталните изследвания при ехографията на корем се установяват намалени размери на слезката под 85/45 мм, измерена в най-голямото сечение на средна или предна аксиларна линия, в междуребрията, със секторен трансдюсер, при старнично положение на болния.

При децата трябва задължително да се търси и изследва тимуса поне с рентгенография. Липсата или намалените размери на тимуса са показание за тежък клетъчен имунодефицит. Намалени размери на тимуса може да се наблюдават и при тежко протичащи инфекции. Наличието на тимус поставя под съмнение диагнозата имунодефицит.

Лабораторни изследвания:

Неспецифични но високосензитивни са изследването на ПКК, диференциално броене и тромбоцити. При имунодефицит често има анемичен синдром, левкопения, тромбоцитопения, еозинофилия. Ниско е нивото и на общия брой на неутрофилите – под 1800 мкл(-1), лимфоцитите под 1000мкл (-1).

Високоспециализираните изследвания на имунната система са все още скъпи и недостъпни за нашите пациенти.

За изследване на хуморалния имунитет се прави количествено определяне на петте вида имуноглобулини и се търси хипоимуноглобулинемия, като се определя и нивото на комплемента С3 (при рецидивиращи гнойни инфекции), С5, С6 при гонококови инфекции и др.

За изследване на клетъчния имунитет се определят нивата на В-, Т- и NK -лимфоцитите, чрез изследване на техните специфични маркери: CD4-за Т-хелпери, CD8- за Т-цитотоксични лимфоцити, CD10 – за В лимфоцити, CD16 – за NK-лимфоцити (клетки естествени убийци) и др.

Активността на фагоцитозата се определя чрез изследване на хемотаксиса. Изследването на фагоцитозата е показано при хронични и рецидивиращи бактериални инфекции, ако изследването на хуморалния и клетъчния имунитет не дава отклонения от нормата.
Диференциалната диагноза се прави с други състояния, водещи до повишен риск от инфекции:


  1. Болести на ССС: вродени и придобити сърдечни пороци, перикардит, клапни протези и др.

  2. Хематологични заболявания: лимфангиектазия.

  3. Други болести на кръвоносните съдове: варикозно разширение на вените на краката, хемороиди.

  4. Ендокринни заболявания: захарен диабет, киста на щитовидната жлеза или фистула..

  5. Алергични заболявания: астма, алергичен ринит.

  6. Обструктивни заболявания на пикочо-половата система, водещи до чести инфекции.

  7. Чуждо тяло в дихателните пътища, катетри в пикочните пътища или централен венозен катетър.

  8. Други: сърбящи дерматози, открити фрактури, муковисцидоза.

  9. Хронични инфекции, предизвикани от микроорганизми устойчиви към антимикробната терапия или чести реинфекции например със замърсена вода.

Лечението на имунодефицитните състояния се провежда с имуностимулатори. Това е нов клон от фармакологията, който все още не е добре проучен. Имуномодулаторите се разделят на следните видове:


I . Лекарства влияещи на клетъчния и хуморалния имунитет.

А. Билкови препарати, засилващи имуннатата система. Виcшите растения съдържащи полизахариди, притежават имуностимулиращо и противотуморно действие. Използват се от древни времена и някои от тях са вече добре и научно проучени.

Esberitox – е билков препарат, съдържащ три билкови препарата с потенциращ ефект помежду си: Thuya occidentalis (туйя), Echinacea purpurea/рallid. (ехинацея) и Baptisia tinctoria (растението синьо индиго), които в съчетаниe подпомагат възстановяването на клетъчния и на хуморалния имунитет. Екстрактите от ехинацеа индуцират туморицидни макрофаги in vitro иin vivo, както и повишена продукция на интерлевкин-1 и лимфоцитоактивиращ фактор от макрофагите. Полизахариди от синьо индиго, стимулират и антитялообразуването срещу овнешки еритроцити(4). Дивото индиго съдържа полизахариди и имуностимулиращи гликопротеини, способни да стимулират отделянето на интерлевкин-1 от макрофагите на мишка. Интерлевкин-1 стимулира функцията на Т-лимфоцитите и секрецията на интерлевкин-2, който има водеща роля за отключване на имунна реакция (5).

Б. Препарати получени от морски безгръбначни животни, които също съдържат полизахариди.


ІІ. Лекарства влияещи на клетъчния имунитет.

А. Бактериални лизати.

Б. Мембранни фракции от някои бактерии.

В. Лекарства съдържащи рибозоми.

Г. Клетъчни и тъканни продукти: интерферони, интерлевкини, тимусни хормони и други биопрепарати.

Д. Синтетични имуномодулатори.


II. Лекарства влияещи на хуморалния имунитет.

А. Имуноглобулини.



Бибилиография:

1. Василев, Ч., Имуноглобулинова терапия, Знание, Ст. Загора, 1999.

2. Насонова, В. А., Ревматические болезни, Москва, Медицина, 1997.

3. Стоичков, Й., Имуномодулатори и рак, София, Медицина и физкултура, 1990.

4. Beuscher, N., L. Kopanski, Planta medica, 5, 1985, 381-384.

5  Germonpré M, et all , Matière Médicale Homéopathique, Bioron, France, 2000.

6. Lawlor, G. J., Fisher, T. J., Adelman, D. C., Manuai of Allergy and Immunology, 6. Boston, 1995.

7. Fischer, A., Arnaiz- Villena A, Immunodificiencies of genetic origine. Immunol Today 16/510, 1995.



8. Rosen, F.S. et al., Primary immunodeficiency diseases. N Engl J Med 333&341,1995.





База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница