Syndrom et morbus Rayneaud д-р Мария Стамболова-ревматолог

ДКЦ- 24-София-ООД

В медицинската литература се приема, че има болест на Рейно и синдром на Рейно.

Причините при болестта на Рейно остават неясни. Тя се проявява като самостоятелно заболяване. При изследването на болните се предполага, че има редица предразполагащи фактори и хиперактивност на симпатиковата нервна система, която предизвиква периодични артериални спазми.

Синдромът на Рейно се смята за системно заболяване на съединителната тъкан. Той се проявяа като предвестник на колагенозите и най-често на склеродермията.

Разделя се на първичен и вторичен синдром на Рейно.

Първичният синдром на Рейно се дължи на дисфункция на на симпатиковата нервна система. При вторичния синдром на Рейно като причина се посочват вазоконстрикторните субстанции като катехоламини, ендотелин-1 и 5-хидрокситриптамина. В тежките случаи тези субстанции могат да предизвикат активиране на неутрофилите и тромбоцитите, повишен синтез на медиаторите с възпалителна активност. Тези медиатори предизвикват възпаление в съдовата стена с пролиферация и деструкция на ендотела, хиперплазия и уплътнение на интимата, склеротични промени в стената, стеснение на просвета на съдовете или облитерация с деформация и редукция на капилярната мрежа. Ако има и автоимунно заболяване, тези процеси протичат още по-тежко.

Клинично феноменът на Рейно се проявява с пароксизмален вазоспазъм на артериалните съдове на ръцете и/или краката, възникващ при студово въздействие или нервно пренапрежение. Класическите форми протичат в три фази: исхемия, цианоза и хиперемия. Във фазата на исхемия, засегнатите пръсти или други участъци на тялото побеляват следствие вазоконстрикция на артериолите, през втората фаза на цианоза – пръстите придобиват цианотичен оттенък поради венозна стаза в капилярите, венулите и артериовенозните анастомози. Третата фаза на хиперемия се проявява със затопляне и зачервяване на пръстите на крайниците, следствие реактивната хиперемия поради бързото нахлуване на кръв в съдовете след спазъма. Продължителността на пристъпа е различна- от минути до часове. По време на пръстъп пациентите се оплакват от чувство на студ в засегнатите области, парестезии и загуба на чувствителност в пръстите на ръцете. В междупристъпния период пръстите могат да изглеждат нормално, но може да са студени, цианотични и с прояви на хиперхидроза. Следствие тъканната исхемия, при по-чести пристъпи и тежко протичане на заболяването, може да настъпят трофични нарушения, които да доведат до суха гангрена и некроза. При тежките случаи на Рейно, особено при колагенозите, може да се появи и интермитентна исхемия в кръвоносните съдове на вътрешните органи, като най-често се засягат бъбреците и сърцето.
Диагнозата при болестта на Рейно се поставя въз основа на критериите на E. Allen и G. Brown (1932).

1. 
   Съдови атаки, провокиращи се от студ и вълнение.
   
2. 
   Локализацията на съдовите атаки е симетрична.
   
3. 
   Пулсацията на всички достъпни места на артериите е нормална.
   
4. 
   Гангрена на кожата на дисталните части на крайниците.
   
5. 
   Съдовия спазъм се наблюдава в продължение на поне две години.
   
6. 
   Липса на системни болести, проявяващи се със синдром на Рейно.
   

Инструменталната диагностика включва ангиография на съдовете в дисталните отдели на крайниците, която показва зони на неравномерно стеснение, частична или пълна облитерация и липса на допълнителни капилярни анастомози. При капиляроскопия на нокътното ложе или в булбарната конюнктива може да се наблюдават изменения във формата и проходимостта на капилярите и микросъдовете, намаление на броя им или дилатация. Тежестта на промените съответства на нарушенията в микроциркулацията. Невровегетоличното изследване и Доплер на периферни съдове също може да допринесат за уточняване на диагнозата.

1. 
   Системно заболяване на съеденетелната тъкан – склеродермия, лупус, смесена съединително-тъканна болест, периартериитис нодоза, полимиозит, ревматоиден артрит с васкулит.
   
2. 
   Онкологични заболявания.
   
3. 
   Професионални заболявания: вибрационна болест следствие работа с ръчни пневматични инструменти и движещи се машини.
   
4. 
   Хематологични заболявания: Криопротеинемии - криоглобулинемия - група серумни белтъци, които имат способността обратимо да преципитират при ниска температура и да се превръщат се в гел. Проявяват се при вирусни инфекции-хепатит А,В С, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция, бактериални инфекции, постстрептококов гломерулонефрит.; криофибириногенемия – представлява преципитиращ от студа фибриноген. Появява се при болни от Ig A нефропатия, рак, некроза, остро или хронично възпаление, автоимунно заболяване. Тромбоцитоза. Макроглобулинемия.
   
5. 
   Болести на кръвоносните садове: възпалителни и дегенеративни. Атеросклероза на периферни съдове и микроангиопатия при диабет, васкулити-облитериращ ендартериит, медикаментозен васкулит и т.н.
   
6. 
   Травми и механично притискане на кръвоносните съдове от различен произхад: при притискане на ствола на a. subclavia и синдром на карпалния канал, Рейно синдромът е едностранен.
   
7. 
   Отравяне: тежки метали, ерготамин, контакт с поливинилхлорид.
   
8. 
   Медикаментозно индуциран Рейно синдром: бета блокери, цитотоксични лекарства, контрацептивни, ерготаминови препарати.
   
9. 
   Вродени аномалии: Добавъчно шийно ребро (скаленус синдром). Обикновено се среща като вродена аномалия на 7-ми шиен прешлен. Той представлява фиброзно удължаване на шийното ребро, което притиска pl. brachialis
   
10. 
    При сирингомиелия, мозъчни инсулти.
    

Лечение: различно поради различната етиология на заболяването.

Медикаментозно лечение.

• 
  Вазодилататори: пентоксифилин* ( Agapurin) от 400 до 1200 mg в зависимост от тежестта на спазъма. Подходящ е при всички форми на Рейно синдрома. Този медикамент е с най-малко странични действия. Ако не помогне, няма да навреди.
  
• 
  калциеви антагонисти- ако пациентът е с хипертонична болест и няма опасност от хипотония, „флъш синдрома” при тези медикаменти като страничен ефект се явява лечебен при Рейно синдрома. Дозира се индивидуално в зависимост от стойностите на артериалното налягане.
  
• 
  Антиадренергични препарати- антагонисти на серотонина и алфа- адреноболокери като доксазозин, празозин, които подобряват периферното кръвообращение.
  
• 
  Простагландини.
  
• 
  Антиагреганти.
  

При компресионни синдроми от механичен произход, оперативното лечение се явява единствена алтернатива.

Ендоскопична симпатектомия, която изисква модерна медицинска техника.
Лечение на придружаващите заболявания от съответния специалист.
Физиотерапия:
Физиотерапевтичните процедури могат да се прилагат самостоятелно или в съчетание с друго лечение.

а). Електротерапия: Интерферентен ток. Електродите се разполагат така, че да се въздейства на целия крайник. Може да се прилага във всички стадии на болестта, има най-добар ефект, включително и при трофични нарушения. Не може да се прилага при болни със сърдечен порок и склонни към колапс. Диадинамичен ток. Прилага се само в първия и втория стадий на болестта. Ел. Поле с УВЧ в областта на шийните симпатикови възли.

б). Електрофореза с лекарствени разтвори със спазмолитично или аналгетично действие.

в). Ултразвук: прилага се в първия стадий на болестта. Прави се директно върху дланта или стъпалото, като едновременно се прилага и ултразвук в съответната паравертебрална зона.

г). Топлотерапия: правят се под форма на шал яка кални или озокеритови апликации.

д). Балнеолечение: Много подходящи са ваните със сероводородни или радонови минерални води. В домашни условия могат да се прилагат топли хвойнови вани на ръцете и краката или вани с морска вода при 37 градуса температура на водата.

д). Масаж и лечебна гимнастика: Прави се мануален масаж на крайниците в съответната сегментарна зона. Пневматичният масаж е най-ефективен, но пациентите може да получат стенокарден пристъп и това да стане причина да се прекрати масажа. Четковият масаж може да се прилага и в домашни условия.


Библиография:
Гусева, Н.Г., Н.Н. Грицман, В.Ф. Сысоев, Терапевтический архив, 7, 7, 1983

Захариев, Т.Т., Съдова хирургия, София, 2006.

Насонова, В.А., Н.В. Бунчук, Ревматические болезни, Медицина, Москва, 1997.

Николова, Л., Специална физиотерапия, Медицина и физкултура, София, 1978.

Перли, П.Д., , И.Я. Пупуриня, Болезнь Рейно, Рига, Зинатие, 1980.

Шейтанов, Й., Р.Рашков, Системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози), София, 1999.

Щербаков, А.Б., Н.Г. Гусева, Терапевтический архив, 5, 75, 1990.

Cerinic, M.M., S. Generini, D. Pignone., Curr.Opin. Rheumatol., 10, 91, 1998.

Denton, C.P., T.D. Bunce, M.B. Darado et all.,Rheumatology, 38, 309, 1999.

Grassi, W., R. de Angelis., G. Lapadula et all, Rheumatol. Int., 18, 17, 1998.