-
БОЛЕСТИ НА МАСТНИТЕ ЖЛЕЗИ:
Acne vulgaris, Rosacea, Dermatitis perioralis
Акнеиформени дерматози - група мултифакторни болести, които се характеризират със засягане на пилосебацейния фоликул (ПСФ) и особено мастните жлези.
Акнеиформени обриви - проявават еволютивен полиморфизъм, разделят се на
Първични
|
комедони, папули
|
Вторични
|
пустули, нодули, абсцеси,фистули,кисти
|
Третични
|
цикатрикси, келоиди
|
Класификации по Steigleder
Eндогенно
обусловено акне
|
Медикаментозно
обусловено акне
|
От други причини
обусловено акне
|
Аcne vulgaris
Acne conglobata
Acne neonatorum
Acne apocrinica
Acne necrotisans
|
Стероидно акне
Акне от изоникотинова киселина
Акне от Vit B
Акне от vit D
Акне от Br, J
|
Chlor acne
DDTacne
Oil acne
Acne от сапуни
Acne cosmetica
|
Класификация по Златков
Аcne vulgaris: cоmedonica, papulosa, papulopustulosa, nodulocystica, fulminans
Acne neonatorum, conglobata infantum
Acne artificialis
Acne medicamentosa: от стероиди, изоникот.киселина, VitB, vit D, Br, J
Acne profesionalis: Chlor acne, DDTacne, Oil acne, Tar acne, Pomade acne, Ro, Co
Acne tropica: aestivalis, solar comedones - Favre-Rocouchout
Acne necrotisans - стафилодермия
Acnne keloidalis - стафилоделмия
Аcne vulgaris
Кратки исторически данни. В миналото са употребявани три названия:
ionthos- Гърция, varus-Франция, acne- Англия. Терминът аcne произхожда от гр дума acme=връх, но вероятно е погрешно преписана.Терминът comedon произхожда от гр дума comedere=сътрапезнича, тъй като е било считано за паразитна болест. Виенския лекар Hebra пръв дава определение, което е твърде близко до съвременните схващания.
Дефиниция: eдно от най-честите заболявания в дерматологията (в около 90% от популацията), c начало в пубертета, но може и при възрастни и кърмачета. Представлява полиетиологично заболяване на ПСФ с увеличена мастна секреция и патологична фоликуларна хиперкератоза. Локализацията на екзантема е в себорейните зони, представен комедони и последващи инфламаторни папули, пустули, нодули, абсцеси, кисти, цикатрикси, които създават естетични проблеми. Има хронично-рецидивен ход със спонтанни сезонни подобрения през лятото и есенно влошаване и с тенденция за спонтанна санация след 20 – 25 годишна възраст.
Етиология: полиетиологично заболяване, като роля имат ендогенни и екзогенни фактори:
-
Генетични: предполага се AD- с вариабилна експресивност
-
Хормонални: основна роля на тъканна хиперандрогенемия, обусловена при мъжете от TS и неговите деривати, а при жените от андрогените от надбъбречен произход.
-
Бактериални: pоля на анаеробната резидентна бактериална флора (P.acnes) в себорейните зони за развитие на асептично възпаление.
-
Химични: медикаменти и козметика
-
Психическо и физическо натоварване: по-често е при спортисти.
Основните патогенетични механизми са 3:
-
Увеличена себумна секреция: генетично и хормонално обусловена с промени в състава на кожните липиди (високи нива на сквалени и восъчни естери и дефицит на линоленова киселина). Пoвишена активност на ензима 5 алфа редуктаза (5αR). Лица с дефицит5αR не боледуват от акне и себорея.
-
Фоликуларна хиперкератоза. По Kligman „сцена” на акнето е infrainfundibulum, където вместо непълно, вроговяването е пълно, при това с пролиферационна и ретенционна хиперкератоза, а „актьорите” са: White head=затворен комедон и Black head=отворен комедон (състоящ се от здраво споени кератиноцити, себум, бактерии, меланин, телогенните косми са улобени като в капан).
-
Свръхколонизация на резидентната кожна флора (P.acnes, S.epidermidis, Mallasecia furfur, P.granulosum), чиито продукти водят до асептично възпаление на кожата в засегнатите себорейни зони и разграждане на себума до свободни мастни киселини, стимулира се левкоцитният хемотаксис и съединителнотъканна цикатрициална реакция. Метаболитните продукти на бактериите и мастните киселини в себума водят до хиперкератинизация в пилосебацейния фоликул. И така се формира порочен кръг.
Имунология: възпалителна реакция тип III и IV по Coombs и Gell. При жените- високи нива на IgE, при мъже - не , но има по-тежко протичане.
NB! Един от неизяснените въпроси е защо акнето се подобрява и излекува спонтанно след пубертета когато всички патогенни фактори перзистират? Хипотези: генетично детерминиран брой себасейни фоликули, които се изчерпват (разрушават) от акне-лезии; изчерпване на андрогенните рецептори; модификация на кератопоезата; имунизация към P.acnes.
Хистопатология: Фоликуларна хиперкератоза, pазширен и изпълнен със себум канал, възпалителен перифоликуларен инфилтрат от Leu, Ly, понякога гигантски клетки; като мастната жлеза може да бъде разрушена.
Клинична картина. Локализация на екзантема е в себорейните зони (лице, гръб, гърди). Екзантемът е полиморфен - представен от себореа олеоза, отворени и затворени комедони, папули, папуло-пустули, кисти, абсцеси, цикатрикси, келоиди.
Клинични форми:
-
Acne comedonica
-
Acne papulosa
-
Acne papulo-pustulosa
-
Acne nodulo-cystica (acne conglobata) - при мъже с кариотип XYY, при жени с вирилизъм. Тази форма + аксиларни,перинеоглутеални рецидивиращи хидрозаденити + хронични супуриращи процеси в окосмената част на капилициума формират Acne triada. При наличие на дермоидна киста в перианалната област се формира Acne tetradа.
В зависимост от тежестта на акнето може да има системни симптоми и психологични аспекти.
-
Acne fulminans: тежка нодуло-кистична форма с остро начало, фебрилитет, артралгии, СУЕ, левкоцитоза, ревматоиден полиартрит, левкемоидни реакции, еrythema nodosum. Хистологията показва белези на левкоцитоклазичен васкулит.
-
Acne excorie des junes filles: при жени от механично-невротично въздействие върху кожата.
-
Pyoderma faciale: при млади жени, провокира се от стрес внезапна пoява от папуло-пустули по лицето.
-
Суперинфектирано акне - при неправилно лечение и суперпониране на Gr(-) флора или Candida albicans.
-
Acne neonatorum (infantum): провокирано от майчините андрогени преминали трансплацентарно и чрез кърмата.
-
Акне у възрастни: Morbus Favre-Racouchot - с кисти и комедони по слепоочията и бузите
-
Syndroma Stain-Lowentall: включва тумори на яйчници или надбъбреци, хирзутизъм и андрогенна алопеция.
-
Acne catamenalis (menstrualis)
-
Acne medicamentosa: КС, НСПВС, контрацептиви, антиепилептични, транквилизатори, производни на изоникотиновата киселина, халогенни елементи, анаболи, витамини.
Диференциална диагноза: rosacea, dermatitis perioralis, lues papulo-pustullosa secundaria
Teрапия. Леките форми преминават спонтанно след пубертета.
Комедонното акне изисква само кератолитична локална терапия. Локалната терапия трябва да има:
-
антисебореен (benzoyl peroxide 2,5-5-10 %)
-
кератолитичен (препарати съдържащи витамин А киселина 0,025-0,05 %)
-
антибактериален (Hexametulentetraminum, АБ)
-
фотопротективен ефект
Системната терапия включва:
-
антибиотици (тетрациклини по схема обичайно 6 месеца; азитромицин по схема за 6-8 седмици.
-
Isotretinoin (Roaccutan/0,2-0,5 mg/kg /24h/8-10 месеца). Препарата има себостатично, противовъзпалително действие. NB! Да се внимава поради тератогенния му ефект.Преди включването му да се изследва липиден и чернодробен профил. Страничен ефект и показател за натрупването му в кожата са ксерозата и хейлита. Ретиноидите са фотосенсибилизатори!!! Да не се комбинират с тетрациклини и др.антибиотици (риск от псевдотумор церебри).
-
Цинкови препарати
-
Естрогенсъдържащи контрацептиви (Diane 35) при жени с овариална поликистоза и акне.
-
Хипертрофични цикатрикси - дермабразио, медицински пилинг
-
Атрофични цикатрикси - инжектиране на хиалуронова к-на.
http://emedicine.medscape.com/article/1069804-overview
Презентация на клиничен случай 15.1
Розацея
Rosacea
Неестетична дерматоза, развиваща се на себореен терен. Неприятна привилегия на женския пол във възрастта след 30г., но по-тежките форми (ринофима) се наблюдават при мъжете.
Етиология и патогенеза: Обсъжда се ролята на ендогенни и екзогенни фактори
-
Ендогенни: генетични фактори - блондинките боледуват по-често, ендокринна и хормонална дисфункция (климакс), болести на храносмилателния тракт (H.pylori позитивен гастрит, язва, холецистит, колит), хипертония.
-
Екзогенни: провокиращи и влошаваща заболяването са слънцето, резки температурни промени, консумация на кафе, чай, алкохол, приложение на локални кортикостероиди.
Патогенеза: като първично се отчита нарушеното периферно кръвообръщение на лицето, представено с характерна еритемо-ливидна оцветка, телангиектазии
Хистопатология: дезорганизация на колагена в дермата и лимфоцитен инфилтрат около дилатираните съдове на папиларен плексус.
СУБ-ТИП (SUB-TYPE)
National Rocasea Society (NRS), Expert Committee, April, 2002
|
СТАДИРАНЕ - “STAGING”
Plewig G, Kligman A.M. 2000
|
Еритемотелангиектатична
(Erythemаtotelangiectaticа)
|
Стадий I
|
Папулопустулозна
(Papulopustularis)
|
Стадий II
|
Гландуларна
големи нодули, инфилтрати, тъканна хиперплазия
Phymatous (glandularis)
|
Стадий III
|
Офралмична
Ocularis
|
|
Табл.15.1 Розацеа клинични форми/стадии
Особено опасно е очното засягане! Протича с блефарит, конюнктивит, ирит, иридоциклит, хипопиум,кератит, дори слепота!!!
Kлинични форми (Табл.15.1):
-
Rosacea lupoides: рядкa, има възрастов пик около 20 г., мъже: жени = 1:1
-
хистопатология: малки грануломи със или без казеозна некроза
-
локализация: фациална > фациална/eкстрафациалнa > eкстрафациална.
-
морфология: асимптомен мономорфен папулозен екзантем от мултиплени милиарни агминирани, плътни, папули с жълто-кафяво-червени на цвят. При диаскопия: позитивен симптом на “ябълковото желе”
-
В еволюция: атрофични цикатрикси “pitted scars” .
-
Rosacea steroides: след приложение на локални КС.
-
Rosacea conglobata: хеморагични нодуларни абсцеси и инфилтрати.
-
Rosacea fulminans: при жени, с внезапна поява на болезнени възли и инфилтрати.
-
Rhinophyma: само при мъже. Представлява хиперплазия на съединителната тъкан и прилежащите мастни жлези - otophyma, gnatophyma.
-
S-ma Haber: фамилна розацеа у мъже с особен кафеникав цвят на промените по лицето, веруциформена папиломатоза в аксили и врат, хиперкератоза по лакти и ходила и ихтиоза.
Диференциална диагноза: Acne vulgaris, Dermatitis perioralis, Lupus erythematosus, Lupus vulgaris.
Терапия. При позитивна серология за H.pylori е добре да се проведе ерадикараща терапия. При негативна може да се включат тетрациклини по схема за 3-4 месеца или метронидазол по схема за 3-4 месеца. В някои случаи може да се прилага Isotretinoin 0,2-0,5 mg /kg разделен в 2-3 приема
Локална терапия: фотопротектор сутрин, Метронидазол гел 0,75 - 2%, 2% кетоконазолов крем
Диета: изключваща алкохол, кафе, пикантни храни, сол, газирани напитки
NB! Препоръчва се да спрат и да не се прилагат КС!!!
Презентация на клиничен случай 15.2
Презентация на клиничен случай 15.3
Периорален дерматит
Dermatitis perioralis (DP)
[Мihan-Ayres 1974]
Периралният дерматит по-честo се наблюдава при млади жени, има неясна генеза, хистология на дерматит, клинична картина на фациален периорален папуло-пустулозен екзантем, наподобяващ розацея (Dermatitis rosaceaformis, Steigleder, 1969).
Епидемиология: Честотата е 0.5-1% в индустриално развитите страни. Първоначално се наблюдава в USA и Западна Европа и бавно се разпространява и в Източна. Има полова предилекция: в 90% са жени. Възрастовата изява най-често е между 20 - 50 години, но може да се наблюдава и у кърмачета.
Етиопатогенеза: неуточнена, предполаема роля имат следните фактори:
-
Xимични:
-
Медикаменти - локални КС, особено флуорирани. DP cъс сигурност се провокира, поддържа и погрешно третира с дермокортикоиди:
-
След 1967- голяма честота на DP поради приложение на КС.
-
След 1977- намалява честотата на DP поради намалено приложение КС, тъй като вече се отчита провокиращата им роля.
-
Интолеранс към козметика: флуорирани пасти за зъби, кремове с вехикулум парафин, вазелин или съдържащи изопропилмиристат, хидратиращи кремове в комбинация с фон дьо тен.
-
Други: брада или козметика на партньора; обвивки на цитрусови плодове.
-
Физикални: UV-облъчване, студова експозиция, вятър.
-
Микробиологични: Липсва доказана патогенностр но все пак се отчита роля на кандида (поради наличие на кандида в лезии, орална кухина, ГИТ и позитивни тестове за кандидин) и фузоспирилна инфекция.
-
Хормонални: “за” поради честотата на преместруално влошаване, повишена честота при жени употребяващи орална контрацепция; “против“-боледуват и жени, които никога не са приемали контрацептиви.
-
Гастроинтестинални нарушения – основно малабсорбционни синдроми.
NB! Сигнификантна роля имат дермокортикоиди и козметика!
Хистопатология: спонгиоза в епидермиса и космените фоликули, дилатирани съдове в горна дерма, понякога D. folliculorum в ПСФ, т.е. е сходна с тази на розацея, но белезите на фотоувреда са по-слабо представени.
Клинична картина: Анамнезата често позитивна за приложение на КС. Болните съобщават за парене, стягане, като обичайно липсва сърбеж, често депресия имат депресия. Екзантемът има типична локализация и морфология!
Ангажирана е периоралната зона, назолабиалните гънки и латералните части на долните клепачи, като патогномонично е пощадена зоната непосредствено около устните (тясна 6-7 мм асимптоматична зона). Може да се ангажират още: ментална област, глабела, латерални части на лицето, обширна част от горния клепач, челото. При по-тежки случаи – граничната зона с окосмената по челото, ретроаурикуларни области, латерални части на шията.
Много рядко има екстрафациална локализация-перивулварна и перианална област (от приложение на кортикостероиди). Често е налице асиметричен екзантем. Степента на клинична изява варира.
Върху еритемна основа с питироидна десквамация има групирани милиарни (1-2мм), островърхи фоликуларни еритемни “сочни” папули, които еволюират към папуло-везикули, папуло-пустули, папуло-сквамозни лезии. Могат да конфлиурат в по-големи инфилтрирани плаки в назолабиалните гънки. Налице е sebоrrhoea sicca. Липсват комедони. NB! Десквамацията може да е проява на самото заболяване, но по-често се индуцирана от неподходяща локалната терапия с подсушаващи или иритиращи средства.
Вариант-специална форма:
Lupus-like dermatitis perioralis = lupоid perioral dermаtitis, който има следните особености: рядък е, наблюдава се в пубертетна възраст след продължителна КС терапия. Има самолимитираща се еволюция без асоциация с подлежащо заболяване. При витропресия – типична лупоидна инфилтрация с позитивност на симптома на ябълковото желе, a хистологично - може да има епитeлоидно грануломи.
Диагнозата е клинична!!!
Диференциална диагноза: аcne vulgaris; rosacea, lupus miliaris disseminatus faciei,demodicosis facialis, dermatitis contacta allergica/contacta irritativa/ seborrhoicum, dermatitis atopica, Syndroma Haber
Терапия: Липсва консенсус за най-добра терапия, още повече, че хода на заболяването често е непредсказуем! Забранено е приложението на мазни вехикулуми, спиртни разтвори, хидратиращи кремове и локални КС. Препоръчва се измиване на лицето с топла вода, без сапуни и детергенти. “Нулевата” терапия, доколкото може да бъде “понесена” от болния, е най-добрата и се основава на идеята, че при премахване на провокиращите фактори (локални медикаменти, козметика) болестта търпи спонтанно обратно развитие. Важно е пациента да бъде предупреден за начално влошаване на симптоматиката след спиране на локалния стероид. Локално с добри резултати се прилагат: Мetronidazole (gel, lotion, cream), Аzelaic acid (cream). Системната терапия се назначава при персистиращи и разпространени форми (тетрациклини, метронидазол) и при грануломатозни форми (ретиноиди, изотиазид).
http://emedicine.medscape.com/article/1071128-overview
Литература
-
Лалова А. Болести на мастните жлези.Автоимунни булозни дерматози. В: Дерматология и сексуално предавани болести. Под редакция на Н.Б.Златков, АРСО, 1997, 407-411
-
Николова А, Болести на мастните жлези. В: Дерматология и венерология. Под редакция на Н.Б.Златков и Н.К. Цанков, Медицина и физкултура, 2011, 109-111
-
Burgdorf W.H.C., Plewig G. et al. Braun-Falco`s Dermatology. 3 Thrd Edition: Springer 2009, 993-1117
-
Burns T., Breathach St., Cox N., Griffiths C., Rook`s Textbook of Dermatology. Eigth Edition 2010, 42.17-43.17
-
Klaus W., Lowell A.G., Stephen I. K., Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7e, 2007, Chapter 13, 690-712
-
Krieg T., Bickers D., Miyachi Y. Therapy of skin diseases. Springer 2010, 375-385
Сподели с приятели: |