Анемия на недоносеността Определение и етиопатогетнеза

Определение: Първата седмица от раждането: Hb<145g/l, Ht< 45%;

Анемията нанедоносеността се дължи на: скъсена преживяемост на феталните еритроцити; ниски нива на еритропоетина /ЕРО / при раждането; стръмно понижаване на ЕРО нива първите 4 седмици след раждането ; понижена с-за на ЕРО от незрелия неонатален бъбрек след раждането ; хронична кръвозагуба от лабораторни тестове; дефицит на Vit В12, Vit Е .

Клинична картина: бледост без цианоза, тахикардия, тахипнея, чести апнеи, ненаддаване на тегло, лош хранителен толеранс.

Диагноза: поставя се въз основа на клиничната картина и данните от хематологичните показатели.

Диференциална диагноза:

1. Анемия от остра кръвозагуба : над 15%- хиповолемичен шок, нормоцитна, нормохромна, нормални стойности на ретикулоцитите /Ret/ , понижено централно венозно налягане/ ЦВН/.

2. Хронична кръвозагуба: хипохромна, микроцитна, ЦВН норма или повишено, високи Ret.

3. Хемолитични анемии:

Алгоритъмът на поведение е съобразен с постнаталната възраст, началните стойности на хемоглобина и хематокрита и относителната хипоксия, необходима за ефективно активиране на еритропоезата. Индикациите за лечение с еритропоетин при анемията на недоносеността са съобразени и с тромбоцитозата като усложнение на лечението, както и с последните изисквания на Световната здравна организация за целевите стойности на хемоглобина при лечението с r-hu-EPO. /не по-високи от 120g/l/.

І. Цел на лечението с r-hu-EPO при анемията на недоносеността

Основната цел на лечението е да се преодолее периодът от 20-я ден до края на втория месец след раждането, като не се допусне понижаване на Hb ≤ 100 g/l и Ht ≤ 30%. При тези стойности хемотрансфузионните изисквания се повишават.

1. 
   Недоносеност < 34гс и тегло <1400 г;
   
2. 
   Задоволително общо състояние;
   
3. 
   смесено или ентерално хранене;
   
4. 
   О2 нужди < 40% ;
   
5. 
   Тромбоцити под 500.10⁹/l;
   

1. 
   След втората седмица от раждането;
   
2. 
   Стойности на Hb 110-115g/l;
   

1. 
   Доза на r-Hu-EPO 750-1000Е/kg/т за седмица, разпределена на
   

2. 
   Доза на Fe++: начало 3mg/kg/ ден, ентерално;
   

V. Диагностични методи:

1. 
   Мониториране на 7-10 дни: Hb, Ht, Ret ,Thr, MCV, MCH;
   
2. 
   Мониториране на КАС и FiO2 ежедневно при деца, изискващи кислородотерапия.
   

1. 
   Тромбоцитоза > 550х10⁹/l;
   
2. 
   Липса на ефект след 15-20-я ден / спадане на Hb, понижаване на Ret/ !!! опасност от анти-ЕРО- антитела/;
   
3. 
   7-10 дни след хемотрансфузия;
   
4. 
   При достигане нива на Hb 110-115 g/l;
   
5. 
   Преоценка на терапията след мониториране на хематологичните показатели.
   

Индикации за хемотрансфузия

1. 
   Етиопатогенеза. Витамин К е Ко-фактор за синтез на вит. К зависимите фактори /ІІ, VІІ, ІХ и Х/ чрез чернодробната гама-глутамил-карбоксилация. Най-чести причини за Вит. К дефицит са: ниски нива на Вит К в майчината плазма и кърмата след лечение с антиконвулсанти; чернодробни увреждания, малабсорбция: кистична фиброза, α1-антитрипсин дефицит, билиарна атрезия; Продължително лечение с антибиотици.
   
2. 
   Клинична картина.
   

• 
  Ранна хеморагична болест, честота под 5%. Проявява се първите 24 ч. :хеморагии по кожата , масивен кефалхематом, кървене от гастроинтестиналният тракт/ ГИТ/, умбиликално кървене, интракраниални хеморагии, интраабдоминално кървене.
  
• 
  Класическа ф-ма на ХБ се проявява се м/у 1-7 ден от живота. Честота 0,01-1,5%. Проявява се с кървене от ГИТ, носоглътка, убодни места след манипулации.
  
• 
  Късна форма. Честота 4-10/ 100000 Проявявя се между 1-та седмица и 2-ят месец от живота. Висока честота на интракраниалните кръвоизливи/ 30-60%/; кървене от носоглътка, ГИТ, убодни места; урогенитално кървене.
  

3. 
   Диагноза . Поставя се въз основа на клиничната картина и параклиничните показатели: удължено протромбиново време/ INR/, и удължено активирано парциално тромбопластиново време /aPTT/.
   
4. 
   Диференциална диагноза.
   

• 
  Хеморагия при тромбоцитопения : удължено време на кървене, ниски тромбоцити.
  
• 
  Синдром на дисеминирана коагулация / ДИК/: тромбоцитопения, високи стойности на фибрин –деградационни продукти/d-dimer/, ниски нива на фибриногена и другите фактори на коагулацията.
  

5. 
   Лечение и профилактика. Профилактика: При всички новородени в добро състояние 2 мг перорално първият и ІV-ти ден от раждането. При недоносени и доносени изискващи интензивно лечение 1мг венозно или мускулно през І ден от раждането. Лечение : Вит. К 1мг/кг парентерално, вливане на прясно замръзена плазма 10-20 мл/ кг.
   

1.Имунни тромбоцитопении: Алоимунна /NAIT/ ;майчина идиопатична тромбоцитопенична пурпура 2.Вродени тромбоцитопении: с липса на радиус; Wiskott-Aldrich синдром ;Fanconi анемия ; Bernard-Soulier синдром /автозомно рецесивно унаследяване, липса на рецептори за Вон Вилебранд фактор/ vWF /; Автозомно –доминантна тромбоцитопения