Анемия, дължаща се на ензимни нарушения
Не включва: ензимодефицитна анемия, предизвикана от лекарствени средства (D59.2)
D55.0 Анемия, дължаща се на недостиг на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G6PD]
Фавизъм
G6PD-дефицитна анемия
D55.1 Анемия, дължаща се на други нарушения на обмяната на глутатиона
Анемия, дължаща се на недостиг на ензими (освен G6PD), свързани с хексозомонофосфатния (HMP) шънт на метаболитната верига
Хемолитична, несфероцитна анемия (наследствена), тип I
D55.2 Анемия, дължаща се на нарушения на ензимите на гликолизата
Анемия:
• хемолитична, несфероцитна (наследствена), тип II
• при недостиг на хексокиназа
• при недостиг на пируват-киназа
• при недостиг на триозо-фосфат изомераза
D55.3 Анемия, дължаща се на нарушения в метаболизма на нуклеотидите
D55.8 Други анемии, дължащи се на ензимни нарушения
Таласемия
D56.0 Алфа таласемия
Не включва: хидропс на плода, дължащ се на хемолитична болест (P56.—)
D56.1 Бета таласемия
Анемия на Cooley
Тежка бета таласемия
Сърповидно-клетъчна бета таласемия
Таласемия
• междинна
• голяма
D56.2 Делта-бета таласемия
D56.3 Носителство на признака на таласемия
D56.4 Наследствено персистиране на фетален хемоглобин [HPFH]
D56.8 Други таласемии
Сърповидно-клетъчни нарушения
Не включва: други хемоглобинопатии (D58.—)
сърповидно-клетъчна бета таласемия (D56.1)
D57.0 Сърповидно-клетъчна анемия с криза
Hb-SS болест с криза
D57.1 Сърповидно-клетъчна анемия без криза
Сърповидно-клетъчна(-о):
• анемия
• болест БДУ
• нарушение
D57.2 Двойни хетерозиготни сърповидно-клетъчни нарушения
Болест:
• Hb-SC
• Hb-SD
• Hb-SE
D57.3 Носителство на признака на сърповидни клетки
Носителство на Hb-S
Хетерозиготен хемоглобин S
Други наследствени хемолитични анемии
D58.0 Наследствена сфероцитоза
Ахолурична (семейна) жълтеница
Вродена (сфероцитна) хемолитична жълтеница
Синдром на Minkowski-Chauffard
D58.1 Наследствена елиптоцитоза
Елиптоцитоза (вродена)
Овалоцитоза (вродена)(наследствена)
D58.2 Други хемоглобинопатии
Анормален хемоглобин БДУ
Вродена анемия с телца на Heinz
Болест:
• Hb-C
• Hb-D
• Hb-E
Хемоглобинопатия БДУ
Хемолитична анемия от нестабилен хемоглобин
Не включва: фамилна полицитемия (D75.0)
Hb-M болест (D74.0)
наследствено персистиране на фетален хемоглобин (D56.4)
полицитемия на големите височини (D75.1)
метхемоглобинемия (D74.—)
Придобита хемолитична анемия
D59.1 Други автоимунни хемолитични анемии
Автоимунна хемолитична болест (студен тип)(топъл тип)
Хронично заболяване, предизвикано от студови хемаглутинини
Студови аглутинини:
• болест
• хемоглобинурия
Хемолитична анемия:
• студен тип (вторична)(симптоматична)
• топъл тип (вторична)(симптоматична)
Не включва: синдром на Evans (D69.3)
хемолитична болест на плода и новороденото (P55.—)
пароксизмална студова хемоглобинурия (D59.6)
D59.3 Хемолитично-уремичен синдром
D59.4 Други неавтоимунни хемолитични анемии
Хемолитична анемия:
• механична
• микроангиопатична
• токсична
D59.5 Пароксизмална нощна хемоглобинурия [Синдром на Marchiafava-Micheli]
Не включва: хемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.6 Хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза от други външни причини
Хемоглобинурия:
• от пренапрежение
• от маршируване
• пароксизмална студова
Не включва: хемоглобинурия БДУ (R82.3)
Други апластични анемии
Не включва: агранулоцитоза (D70)
D61.0 Конституционална апластична анемия
Аплазия (чиста) на еритроцитите:
• вродена
• при деца
• първична
Синдром на Blackfan-Diamond
Фамилна хипопластична анемия
Анемия на Fanconi
Панцитопения с аномалии
D61.1 Медикаментозно предизвикана апластична анемия
D61.2 Апластична анемия, предизвикана от други външни агенти
D61.3 Идиопатична апластична анемия
D65 Дисеминирано вътресъдово съсирване
[Синдром на дефибринация]
Афибриногенемия, придобита
Консумативна коагулопатия
Дифузна или дисеминирана вътресъдова коагулация [DIC]
Фибринолитична хеморагия, придобита
Пурпура:
• фибринолитична
• мълниеносна
Не включва: синдром на дефибринация (когато усложнява):
• аборт, извънматочна или гроздовидна бременност (O00—O07, O08.1)
• при новородено (P60)
• при бременност, раждане и послеродов период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D66 Вроден дефицит на фактор VIII
Дефицит на фактор VIII (с функционално нарушение)
Хемофилия:
• БДУ
• А
• класическа
Не включва: дефицит на фактор VIII със съдова аномалия (D68.0)
D67 Вроден дефицит на фактор IX
Болест на Christmas
Дефицит на:
• фактор IX (функционален)
• съставка на плазмения тромбопластин
Хемoфилия B
Други нарушения на кръвосъсирването
Не включва: тези, които усложняват:
• аборт, извънматочна или гроздовидна бременност (O00—O07, O08.1)
• бременност, раждане и послеродов период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Болест на von Willebrand
Ангиохемофилия
Дефицит на фактор VIII със съдова аномалия
Съдова хемофилия
Не включва: чупливост на капилярите (наследствена) (D69.8)
дефицит на фактор VIII:
• БДУ (D66)
• с функционално нарушение (D66)
D68.1 Вроден дефицит на фактор XI
Хемофилия C
Дефицит на прекурсора на плазмения тромбопластин
D68.2 Вроден дефицит на други фактори на кръвосъсирването
Вродена афибриногенемия
Дефицит на:
• AC глобулин
• проакцелерин
Дефицит на фактор:
• I [фибриноген]
• II [протромбин]
• V [лабилен]
• VII [стабилен]
• X [Stuart-Prower]
• XII [Hageman]
• XIII [фибринстабилизиращ]
Дисфибриногенемия (вродена)
Хипопроконвертинемия
Болест на Owren
D68.3 Хеморагични нарушения, дължащи се на циркулиращи антикоагуланти
Хиперхепаринемия
Повишаване на:
• антитромбин
• анти-VIIIa
• анти-IXa
• анти-Xa
• анти-XIa
D68.4 Придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването
Дефицит на фактори на кръвосъсирването, дължащ се на:
• чернодробно заболяване
• дефицит на витамин K
Не включва: дефицит на витамин K при новородено (P53)
D68.8 Други уточнени нарушения на кръвосъсирването
Наличие на инхибитор при системен лупус еритематодес [SLE]
D68.9 Нарушение на кръвосъсирването, неуточнено
Пурпура и други хеморагични състояния
Не включва: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
криоглобулинемична пурпура (D89.1)
идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
мълниеносна пурпура (D65)
тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)
D69.0 Алергична пурпура
Пурпура:
• анафилактоидна
• Henoch (-Schonlein)
• нетромбоцитопенична:
• хеморагична
• идиопатична
• съдова
Алергичен васкулит
D69.1 Качествени дефекти на тромбоцитите
Синдром на Bernard-Soulier [на гигантските тромбоцити]
Болест на Glanzmann
Синдром на сивите тромбоцити
Тромбастения (хеморагична)(наследствена)
Тромбоцитопатия
Не включва: болест на von Willebrand (D68.0)
D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура
Пурпура:
• БДУ
• сенилна
• проста
D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
Синдром на Evans
D69.4 Други първични тромбоцитопении
Не включва: тромбоцитопения с липса на лъчева кост (Q87.2)
преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0)
синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Вторична тромбоцитопения
При необходимост от идентифициране на причината се използва допълнителен код за външни причини (клас XX).
D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена
D69.8 Други уточнени хеморагични състояния
Чупливост на капилярите (наследствена)
Съдова псевдохемофилия
D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено
D70 Агранулоцитоза
Агранулоцитна ангина
Генетично обусловена агранулоцитоза у деца
Болест на Kostmann
Неутропения:
• БДУ
• вродена
• циклична
• причинена от лекарства
• периодична
• хиперспленна (първична)
• токсична
Неутропенична спленомегалия
Не включва: преходна неонатална неутропения (P61.5)
D71 Функционални нарушения на полиморфноядрените неутрофили
Дефект на рецепторния комплекс на клетъчната мембрана
Хронична (в детска възраст) грануломатозна болест
Вродена дисфагоцитоза
Прогресивна септична грануломатоза
Други нарушения на белите кръвни клетки
Не включва: базофилия (D75.8)
имунни нарушения (D80—D89)
неутропения (D70)
прелевкемия (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетични аномалии на левкоцитите
Аномалия (в гранулацията)(на гранулоцита) или синдром:
• на Alder
• на May-Hegglin
• на Pelger-Huet
Наследствена:
• левкоцитна:
• хиперсегментация
• хипосегментация
• левкомеланопатия
Не включва: синдром на Chediak(-Steinbrinck)-Higashi (E70.3)
Метхемоглобинемия
D74.0 Вродена метхемоглобинемия
Вроден дефицит на NADH-метхемоглобин редуктаза
Хемоглобинопатия M [болест Hb-M]
Метхемоглобинемия, наследствена
D74.8 Други метхемоглобинемии
Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия)
Токсична метхемоглобинемия
Разстройства на обмяната на сфинголипидите и други нарушения на натрупване на липидите
E75.2 Други сфинголипидози
Болест на:
• Fabry(-Anderson)
• Gaucher
• Krabbe
• Niemann-Pick
Синдром на Farber
Метахроматична левкодистрофия
Недоимък на сулфатаза
Не включва: адренолевкодистрофия [Addison-Schilder] (E71.3)
Други некротизиращи васкулопатии
М31.1 Тромботична микроангиопатия
Тромботична тромбоцитопенична пурпура
|