Програма за специалност обща и клинична патология 2018г. Въведение

1.1. Наименование на специалността – Обща и клинична патология

1.2. Продължителност на обучението – 4 години

1.3. Изисквано базово образование за допускане до обучение – завършено висше образование на образователно квалификационна степен „магистър” по специалност „медицина” и придобита професионална квалификация „лекар”

1.4. Дефиниция на специалността

Медицинската специалност Обща и клинична патология се причислява към клиничните специалности. Общата патология изгражда теоретична представа за патологичните процеси, изучава структурно-функционалните взаимоотношения в организма, създава концептуално-методологична база на клиничната патология, на медицинската логика и наука. Клиничната патология изследва болестните процеси в тъканите и органите на макрo-, микро- и молекулярно ниво и обезпечава морфологична диагностика за нуждите на клиничната практика в контекста на различни нозологични единици.

Специалността Обща и клинична патология осигурява базисни познания за адекватно разбиране на съвременните концепции за етиология, епидемиология, патогенеза, молекулярни основи на заболяванията, диагноза, прогноза и съвременни изисквания за патоморфологична оценка, имащи решаващо значение за последващи терапевтични подходи. Обща и клинична патология, като дисциплина, осигурява теоретични познания и практически умения за интерпретация на цитологични, хистологични, имуноцитохимични/имунохистохимични, хистохимични, молекулярно-патологични и други видове съвременни изследвания при физиологични и патологични процеси, за нуждите на скринингови програми, диагностика на дегенеративни, възпалителни, автоимунни и онкологични заболявания. Специалността осигурява и компетентност за извършване на патологоанатомични аутопсии, изграждане на окончателна диагноза и корелация на клинична с патологоанатомична диагноза, което служи за контрол на лечебния процес в здравните заведения.

2. ЦЕЛ НА ОБУЧЕНИЕТО

Целта на обучението по специалността Обща и клинична патология е да осигури специалисти, способни да извършват специализирана и висококвалифицирана диагностика в областта на клиничната и профилактична медицинска практика, осигуряваща индивидуален подход за съвременна диагностика, според изискванията и правилата за добра клинична практика. Обучението осигурява умения на съответните специалисти да работят самостоятелно, в колектив и в мултидисциплинарен екип, който да осигури адекватни здравни грижи на пациентите. Получените по време на обучението познания и умения позволяват на съответните специалисти да се запознаят и да въведат нови методи и техники в патологията, според съвременното развитие на медицинската наука и практика.

Цел на обучението по специалността Обща и клинична патология е да осигури качествени специалисти, способни да:

• 
  интегрират знанията от общата, клинична, експериментална и съвременната молекулярна патология в клиничната дейност за гарантиране на качествен диагностичен и лечебен процес;
  
• 
  вземат участие в скринингови профилактични програми за ранна диагностика и профилактика на карцином на маточна шийка, дебело черво, гърда и други социално значими онкологични заболявания;
  
• 
  извършват морфологичен анализ на аутопсионните изследвания като метод за развитие на медицинската наука, установяване на нови нозологични единици и подобряване на качествения контрол в клиничната диагностика и терапевтична практика.
  

Обучението по Обща и клинична патология се състои от модули – теоретична и практическа част в съответствие с действащата нормативна уредба за придобиване на специалност в системата на здравеопазването и осигурява познания за всички раздели на специалността.

3.1. Компетентност за комуникативност на специализанта

• 
  Изграждане на способности за контакт, диалог и обмен на информация с клиницисти от други звена, с медицински и административен персонал от лечебното заведение;
  
• 
  Способност за диалог с пациенти и близки на пациенти за получаване на максимално полезна информация, без да се нарушават законите на страната и вътрешните правила на лечебното заведение при запазване на поверителността на информацията и на данните, получени в резултат на аутопсионните и биопсичните изследвания;
  
• 
  Способност за работа в екип в рамките на звеното/отделението/клиниката – колегиалност, почтеност, коректност и отзивчивост
  

Извършването на патоанатомична аутопсия се извършва, спазвайки изискванията по медицинския стандарт и правилника на съответното лечебно заведение, както следва:

• 
  Оглед на тялото, преценка на хабитус, цвят на кожата, послесмъртните петна, вкочаняването и температурата на трупа; описания на други налични находки;
  
• 
  Отваряне на гръдната клетка; извършване на проби за пневмоторакс, белодробна тромбоемболия, въздушна емболия; освобождаване и изваждане на шийно-гръден комплекс, включително сърце и бели дробове и сецирането им впоследствие; оглед на кухината;
  
• 
  Отваряне на коремна кухина, изваждане на слезка, черва и стомах, панкреас, черен дроб, сециране на органите поотделно; оглед на кухината;
  
• 
  Евисцерация на бъбреци и надбъбреци, на органите в тазовата кухина – пикочен мехур, полови органи; секция на органите поотделно;
  
• 
  Изваждане и секция на мозъчни обвивки и мозък (отварянето на черепа се извършва от препаратор /секционен санитар); отваряне на средно ухо, отваряне на синуси;
  
• 
  Претегляне на органите; оценка на количеството и вида на течности, ако са налични в кухините – перикардна, плеврална, коремна;
  
• 
  Оформяне на материали за некропсично изследване; назначаване на допълнителни изследвания при необходимост; вземане на материал от костен мозък, фотодокументация при необходимост;
  
• 
  Прецизно описание на видимите промени в органите и телесните кухини;
  
• 
  Изготвяне на предварителна макроскопска диагноза;
  
• 
  Анализ на некропсичните хистологични препарати и изграждане на окончателна патоанатомична диагноза със съпоставка и анализ на клиничната диагноза. При несъвпадение между двете или при наличие на интересна находка – готовност за изготвяне и представяне на случая на клинико-патоанатомична среща.
  

3.3.1. Аутопсионна дейност – умение за оценка на вида на перикарда и перикардната течност. Способност за сециране на сърцето по хода на кръвния ток. Извършване на проба за въздушна емболия. Представяне и преценка на кухините, на комуникациите между тях – патологични и физиологични, състояние на клапните платна, ендокард и миокард, коронарни артерии и оценка на проходимоста им. Измерване на тегло на сърце, дебелина на камерни стени, обиколка на клапните отвърстия. Изследване на миокарда за хипертрофия, дилатация, исхемични зони, фиброза, аневризмални разширения, други отклонения.

Преценка за заболявания на сърцето: исхемична болест, артериална хипертония, атеросклероза, клапни пороци /в това число вродени/, неоплазми, пристенни тромбози, в ДД план – кардиомиопатии, миокардити.

Преценка на промените на аортата и на други големи кръвоносни съдове. Разграничаване на аортни аневризми – морфологични видове, топика. Оценка на атеросклеротичните промени. Разпознаване на усложнения след терапевтични интервенции: поставяне на стент, синтетични и алограф-продукти и след-реперфузионни морфологични промени.

3.3.2. Хистопатология – оценка на: зони на некроза, фиброза и цикатрикси; възпалителни инфилтрати, грануломи и други лезии, на форма и големина на кардиомиоцити, ядра и интрацитоплазмено съдържимо; на съдовете. Преценка за приложение на специфични оцветителни методи – по Lie, еластика, van Gieson, von Kossa. Микроскопско изследване на клапно платно, наслоени маси, дегенеративни промени, остра/ хронична възпалителна реакция, усложнения, свързани с други органи и системи.

Назначаване и интерпретация на хистохимия и ИХХ за преценка на съдови тумори – ретикулин, factor VIII, CD 34, D2-40 и др. маркери при необходимост.

3.3.3. Цитопатология – преценка на клетки от пeрикарден пунктат – мезотелни, възпалителни, други, преценка на туморни клетки.

3.4. Белодробна патология – компетентности

3.4.1. Способност за макроскопска оценка на плеврални сраствания, патологични лезии. Оценка на съдържимо в плевралната кухина при наличие на такова. Способност за сециране на бели дробове по хода на бронхи и кръвоносни съдове. Извършване на: проба за пневмоторакс и белодробна тромбоемболия преди екстракция на комплекса бели дробове – сърце; преценка за наличие на множествени тромбоемболи. Оценка на вида на белите дробове – консистенция, еластичност, цвят, патологични лезии, промени в хилусните лимфни възли. Преценка за антракоза, емфизем, бронхит и бронхиолит, бронхопневмония, пневмония, абсцес, ателектаза, фиброза, кафява индурация, инфаркт, деформации, патологични лезии – силикотични възли, тумори – топика, размени, брой; кухини (суспекция за ТБК), другa патология.

3.4.2. Хистопатология: преценка за наличие на емфизематозни промени, на фиброза, кръвоизливи, хемосидероза, възпаление, абсцес, мастна емболия, некроза (коагулационна, казеозна), хеморагичен инфаркт, грануломи (ТБК, саркоидоза), пневмокониози (в това число, азбестоза и силикотични лезии), първични туморни процеси – съгл. съвременната класификация на СЗО; компетенции за преинвазивни лезии, ин ситу карцином, дребно- и недребноклетъчни карциноми на бял дроб; плоскоклетъчен карцином, аденокарцином, невроендокринни белодробни тумори – класификация в зависмост от морфология, некрози, митози, възможности за ДД при съмнение за неепителни тумори и за метастази.

Хистохимия и ИХХ – оцв. по Perls, Sudan III, Ziehl–Neelsen, ИХХ панел за диагностика на дребно- и недребноклетъчен белодробен карцином – TTF-1, p63/p40, Chromogranin A, Synaptophisin, CD 56, CK7 и 20, CDX-2, Napsin А, CK5/6 и др.

Основни знания за генетични промени, диагностични методи за тяхното изследване и значението им като патогенетични фактори и предиктивни биомаркери при белодробни карциноми – EGFR, ROS-1, BRAF, KRAS, PDL-1, ALK и др.

Видове диагностични методи, техники за вземане на биопсия, значение на VATS и на фибробронхоскопията като методи, даващи възможност за оценка на промени в белите дробове.

3.4.3. Цитопатология – компетентност за диагностични техники и тяхната интерпретация – БАЛ, четкова цитология, ТАБ; цитологично изследване на плеврален пунктат и излив – възможност за преценка на епителни и мезотелни клетки, възпалителни клетки, некротични промени и идентифициране на туморни клетки без задължителна типизация. Техника на клетъчни блокове.

3.5. Гастро-интестинална патология – компетентност

3.5.1. Аутопсионни умения: способност за разпознаване на макро- и микроскопските промени на възпалителни и невъзпалителни лезии в гастроинтестиналния тракт; вирусни инфекции (вирусни хепатити, CMV и др.), бактериални (НР инфекция), болест на Crohn, ХУХК, глутенова ентеропатия, цироза на черния дроб, панкреатити, тумори. Познания за язвена болест – топика, макроскопски форми, микроскопски особености, усложнения. Способност за хистологично разпознаване на Баретовия хранопровод, гастрити, хронични хипатити и цироза, преканцерозни и туморни състояния в ГИТ.

3.5.2. Хистопатология: възможност за морфологична обосновка на тумори на хранопровод, стомах, черва, черен дроб и билиопанкреатичeн регион, както и оформяне на биопсични материали от същите. Възможност за преценка на вида на апендицит, макроскопски и хистологично, както и на тумори и аденокарцином на апендикс. Познания за макроскопските и хистологичните характеристики на ХУХК и болест на Crohn, хистопатологията на микроскопските колити, цирози, хепатити; стадирането им по METAVIR. Познания за разпознаване макроскопски и хистологично на по-важните циркулаторни заболявания на червата: мезентериална, артериална и венозна тромбоза. Ориентация за промените при случаите на чревна непроходимост – илеус, инвагинация, волвулус, обтурационен илеус. Преценка на вида на перитонита, на неопластичните заболявания на перитонеума, познание за т.нар. „псевдомиксом” на перитонеума. Познания за макроскопските форми на туморите на хранопровода, стомаха, черва, черен дроб, панкреас, жлъчен мехур – класификация. Микроскопски познания за епителните тумори – полипи, аденоми и карциноми, ранен карцином на стомаха и епителни тумори на червата; способност за разпознаване на мезенхимните тумори – шваноми, лейомиоми, ГИСТ, гастоентеропанкреатични невроендокринни тумори и малтоми/лимфоми.

Хистохимия и ИХХ: познания за специални оцветявания (PAS, alcian blau, toluidin blau, mucicarmin, Congo red и др.) и имунохистохимични характеристики на първични тумори с градиране и стадиране, и ДД с метастатични тумори – CK7, CK20, CDX 2 , HepPar-1, CD 10, GLYРIСAN 3 и др.

Основни знания за молекулярно-генетични изследвания, свързани с мутационен статус, използвани диагностични методи при определени нозологии – HER-2 за карцином на стомаха, RAS статус при карцином на дебело черво, KIT и PGDFRA гени при GIST и др.

3.5.3. Цитопатология – цитологично изследване на перитонеален смив – възможност за преценка на епителни и мезотелни клетки, възпалителни клетки, некротични промени и идентификация на позитивна перитонеална цитология без задължителна типизация.

Компетенции за молекулярно-патологични диагностични и предиктивни биомаркери при тумори на ГИТ, информираност за необходимостта от изследване на мутационен статус при определени нозологии – HER-2 (карцином на стомаха), KIT мутации, RAS статус и микросателитна нестабилност при карцином на дебелото черво, верификация на невроендокринни тумори и преценка на пролиферативен индекс и митози и др.

3.6. Хематопатология – компетентност

Норма и идентификация на основни отклонения в костен мозък – специализантът трябва да познава нормалната анатомия, физиология на кръвотворната система (периферна кръв, костен мозък, първична и вторична организация на лимфен възел, слезка).

3.6.1. Аутопсионни умения: Да отдиференцира основните заболявания с ангажиране на различните кръвни редове: болестите на червения кръвен ред, с познания върху класификацията и етиопатогенезата на най-честите анемии (следкръвоизливни, хемолитични, дефицитни и свързани с хронично възпаление/тумор); да разпознава и описва обща трупна находка при анемия, тромбо-хеморагичен синдром и насочено вземане на некропсичен материал от костни структури, имащи отношение към хемопоезата. Да умее да интерпретира клинико-лабораторните данни в контекста на аутопсионната находка.

3.6.2. Хистопатология:

А. Микроскопско изследване на засегнатите органи от хемопоетичната система (костен мозък, черен дроб, слезка), интерпретация и цитологична характеристика на абнормни клетки, насочващи към определен фенотип и линия на диференциация.

Патология на тромбоцитите – тромбоцитопении и тромбоцитози – етиология, клинико- морфологични варианти.

Патология на хемопоетичната стволова клетка. Левкемия – патоморфологична характеристика на класификационните форми и засегнати органи. Миелопролиферативни заболявания – остри и хронични – компетенция за принципите на актуалната класификация, съчетаваща цитохимични особенности, морфологична находка (FAB), основни фенотипни и молекулярни (JAK/BCR-ABL) групи, потенциални усложнения. Миелодиспластични синдроми – принципи на класификацията, риск за бластна трансформация. Синдроми на костномозъчна недостатъчност – апластична анемия.

Да е запознат с трепанобиопсията като източник на диагностична информация с готовност за референция към високоспециализирана структура. Да демонстрира базисна компетентност в разграничаване на неоплазмите на и в костния мозък (първични от метастатични туморни пролиферации) – методи за диагностика.

Б. Лимфоми и лимфаденити: ориентировъчни в ДД план насоки за основните макроскопски изменения в лимфните възли – при лимфоми, при метастатични процеси, при гнойно възпаление, хеморагии, некрози, грануломи и др.

Познаване на методите за изследване на лимфните възли – цитологичен отпечатък, гефрирно изследване, възможности, ограничения. Познаване на правилата за адекватна фиксация и обработка, с оглед евентуална необходимост от последващо ИХХ и молекулярнопатологично изследване.

Хистопатология: познания върху алгоритмите за разграничаване на реактивни лимфаденити от лимфоми с интегриране на данни от морфологични, ИХХ и основни молекулярни методи. Възможност за разпознаване на бенигнените лимфаденопатии и лимфаденити (болест на котешко одраскване, токсоплазмен лимфаденит, лимфаденит при туберкулоза, при ревматоиден артрит, при СПИН). Болести на моноцитно-макрофагеалната система – видове хистиоцитози; болест на Castleman, дерматопатична лимфаденопатия, синусна хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия, хемофагоцитен синдром.

Познаване на основни групи и концепция за класификация на лимфомите, в зависимост от клетъчния им произход – неходжкинови и Ходжкинов /В- и Т/NK-клетъчни лимфоми, прекурсорни (лимфобластни) и периферни (зрели) лимфоми.

Познаване на основните маркери, утвърдени в практиката, необходими за категоризация на типа на по-често срещаните лимфоми, според препоръки и ръководства.

Познаване на вариантите на Ходжкиновия лимфом, описание и разпознаване на т.нар. диагностични клетки, както и на ИХХ маркери, подкрепящи диагнозата Ходжкинов лимфом.

Понятие за кожните хематолимфоидни заболявания и гранични с нелимфомната дерматопатология заболявания, понятие за екстранодални лимфоми с акцент върху лимфомите на придобита лимфна тъкан в ГИТ, за плазмоцитни неоплазии.

3.6.3. Цитопатология – директен цитоотпечатък от лимфен възел като ориентировъчен тест, възможност за преценка на клетките и промените – възпалителни, некротични или съмнение за туморни клетки, без задължителна диагностична категоризация.

В. Патология на слезка: да познава нормалната анатомия и хистология на слезката и нейните макроскопски патологични промени (спленомегалия, руптура, спленоза), както и вродени аномалии (акцесорна слезка-спленоза, аспления и др). Да може да отдиференцира кистите на далака (епителни, ехинококови, псевдокисти). Да познава промените, възпалителните и инфекциозните заболявания. Да търси причинно-следствената връзка при циркулаторни увреждания; отлагане на абнормни субстанции (пигменти, липиди, протеини, амилоид). Морфологична характеристика на септична слезка; хистопатологични промени при неоплазми на кръвотворната тъкан, тумори на слезката – първични и метастатични, съдови тумори. Спленомегалия – причини, ДД.

Г. Патология на тимус: да познава нормалната анатомия и инволюция на тимус, както и вродените аномалии (ектопичен тимус, ектопична тъкан в тимус) и хиперпластични процеси на тимуса; морфологична картина при миастения гравис; тимоми – понятие за принципите, залегнали в актуалната класификация (епително или лимфоидно преобладаващи тумори), тимусен карцином с неговите варианти. ДД с метастатични карциноми, основни ИХХ маркери за морфологична диагностика – основен кератинов/лимфомен профил с оглед насочване на материал за консултация със специализирани отделения.

3. 7. Патология на женска полова система – компетентност

3.7.1. Аутопсионни умения: способност за евисцерация на матка, шийка, маточни тръби и яйчници. Адекватно описание на видимите отклонения – промени в маточната шийка, лезии, съмнителни за тумор или сигурни такива; описание на екзо- и ендофитни лезии в кухината на матката, на такива в стената; на наличието на лейомиомни възли, брой и големина; на наличие на кисти или други промени в маточните тръби; на кръвоизливи, кисти и туморни промени в яйчниците, разпространение в Дъгласово пространство, перитонеум.

3.7.2. Хистопатология: разграничаване на хиперпластични, метапластични, реактивни и пренеопластични лезии на плоския и гландуларния епител на маточната шийка. Ориентация за лезии, предизвикани от човешки папиломен вирус (HPV) – дисплазии, LSIL (CIN I), HSIL (CIN 2 и 3), инвазивен карцином на сквамозния епител; ориентация за хистологичния вариант на туморите, за карцинома ин ситу и инвазивен карцином на ендоцервикалния епител, вкл. на жлезистите структури, клинична информация за извършена гинекологична процедура. Конизация – значение на техниката на макроскопска обработка и описание на материала и морфологична оценка по квадранти. Макроскопско и хистологично описание на дълбочина на инфилтрация при карцином на ендометриума.

Диагностициране на нетуморните лезии и карциноми на ендометриума, ориентация за хистологичните видове тип 1 и 2 (ендометриален ендометриоиден аденокарцином, серозен, светлоклетъчен карцином). Ориентация за смесените епително-стромални тумори – аденосарком, карциносарком, разграничаването им от ендометриален полип, аденомиом, атипичен аденомиом.

Диагностициране на туморите на гладката мускулатура (миометриума): 1. На лейомиомите, на цитологичните им разновидности; разграничаването им от високодиференциран лейомиосарком. 2. Ориентация за други видове мезенхимни тумори (стромални възли, стромален сарком).

Възможност за оценка на хормоналния статус според морфологичния вид на ендометриума, на промени, свързани с физиологични състояния, с неопластични процеси или с хормонален дисбаланс – хиперплазия, видове и диференциална диагноза с атипична хиперплазия и високодиференциран аденокарцином.

Ориентация за отклоненията, наблюдавани при патология на маточните тръби – възпалителни заболявания, бенигнени кисти, аденоматоиден тумор, STIC-тубарен ин ситу карцином.

Диагностика на нетуморни процеси и тумори на яйчниците. Концепция за произход на овариални карциноми. Компетентност за диагностициране на заболяванията на яйчниците: 1. Възможност за диагностициране на бенигнени кисти, на основните видове епителни карциноми – нискостепенни серозни, високостепенни серозни, муцинозни, ендометриодни, светлоклетъчни. Степенуване на малигнени тумори. Гранични тумори. 2. Компетенции за тумори, произхождащи от половите върви – фиброми, текоми, сертолиоми, лайдиго-клетъчни тумори. 3. Познаване на най-честите герминативно клетъчни тумори – тератоми (хистологични варианти, бенигнени и малигнени), дисгермином. 4. Ориентация за метастатични (крукенбергови) тумори.

Хистохимия и ИХХ: познаване на най-използваните имунохистохимични маркери, използвани при диагностиката на лезиите, отклоненията в ЖПС – WT-1, PAX-8, inhibin, Ki-67, p16, CD 10, vimentin, CK 7, ER, p53, CEA и др. ИХХ разграничаване на невроендокринни тумори и аденокарциноми на маточната шийка.

Възможност за съпоставка на макроскопските и хистологичните находки с наличните клинични, параклинични и образни данни.

3.7.4. Цитопатология: познания за нормалната цитологична картина при изследване на цервикалния епител при цитологичен скрининг (РАР тест), както и на тази при важните отклонения – дисплазии, LSIL (CIN 1), HSIL (CIN 2 и 3); ориентация за инфекциозни отклонения – микотични, бактериални (коковидна флора), паразитни (Трихомонас вагиналис), вирусни (HPV, HSV), възможност за разпознаване на койлоцити. Цитологично диагностициране съгласно класификационната система „Бетезда“.

Компетенции за молекулярно-патологични, диагностични и предиктивни биомаркери при гинекологични тумори (молекулярни и генетични изследвания за наследствен овариален карцином).

3. 8. Патология на новородено и бременност – компетеност

Специализантът трябва да е запознат с нормалната анатомия в педиатрията и клинична патология на детските болести, новородените, фетусите и плацентата. Добрата практика включва избор на подходящи тъкани, точно морфологично интерпретиране, прецизен аутопсионен протокол и епикриза, в които да личи, че специализантът е интегрирал морфологичните с клиничните, лабораторните и образните резултати.

3.8.1. Аутопсионни умения: необходими са познания и за най-честите аномалии и генетични отклонения. В перинаталната патология трябва да се насочи вниманието към акушеро-гинекологичната история (аборт, спонтанен, missed abotrion, ектопична бременност, плацента с отклонения, майка с хронични заболявания). При аутопсия на мъртвородено, новородено или дете да има познания за нормални параметри, ръст, тегло, аномалии по системи, родови травми. При евисцерация на белите дробове при мъртво новородено да се прави пробата във вода за дишал бял дроб.

Компетенции за описание на вродени аномалии, метаболитни, циркулаторни, възпалителни и дегенеративни нарушения. Плацента, пъпна връв и плодни ципи да бъдат оценявани за аномалии, инфекции, хронични възпалителни лезии, майчини и фетални васкуларни лезии, токсикози на бремеността, дефекти в матурацията и имплантации, бенигнени тумори на плацентата и трофобластна болест.

3.8.2. Хистопатология: оценка на промените в децидуата, въсите, при ектопична бременост – микроскопско индетифициране на органа, морфологични критерии за циркулаторни нарушения (хематом, инфаркт, тромбоза), при възпалителни процеси – определяне на характера им и/или спецификата, при болести на трофобласта – определяне на комплетна, инкомплетна мола, мола деструенс и хорионкарцином. Хистологично, при патология на плода и новороденото, да познава микроскопските белези за невъзпалителни пневмопатии, асфиксия на плода, хемолитична болест и най-честите инфекции на новороденото. Фотодокументиране на вродени аномалии и наследствени заболявания, консултация с генетик.

Хистохимия и ИХХ: PAS, хорионгонадотропин, микробиологични, генетични, серологични и др. изследвания.

3. 9. Патология на гърда – компетентност

Специализантът трябва да има познания за нормална анатомия и хистология на гърда, както и настъпващите хормонални и атрофични промени. Необходими са компетенции за всеки болестен процес по отношение на следните категории: епидемиология, етиология, патогенеза, клинична картина, макроскопска и хистопатологична находка, изход от заболяване, основни познания за терапевтичната стратегия, патоморфоза от проведена терапия. Изискват се познания на общопатологичните процеси, основни принципи на „специални“ хистохимични и ИХХ методи.

3.9.1. Макроскопска патология: правилно идентифициране, измерване и описание на патологичните промени с правилно сециране и ориентиране на материали от квадрантектомия или мастектомия. Селекция на материал за цитологично изследване по инпринт метод, показания за гефрир, маркиране на хирургични ръбове, идентифициране на лимфни възли при дисекция при карцином, обработка на сентинелен лимфен възел.

3.9.2. Хистопатология: разпознаване на нормална хистология и нейните вариации; правилен избор на тъкан и интерпретация на специални хисто- и имунохистохимични изследвания.

Основни познания за имунохистохимични маркери за основни типове тъкани и туморни видове и познания за необходимост от назначаване и интерпретация на панели от ИХХ маркери за недиференцирани тумори.

Диагностика на инвазивен карцином на дебелоиглена биопсия, описание на резектат от квадрантектомия и мастектомия, различаване на карцином от доброкачествени пролиферативни, карцином-имитиращи лезии, правилно определяне на микроинвазия. Диагностика и диференциална диагностика на папиларни лезии. Разграничаване на дуктална хиперплазия от карцином ин ситу, идентифициране на инвазия. Компетентност за понятия, като атипична дуктална хиперплазия, преинвазивни лезии. Патология на мъжка гърда.

Определяне на статуса на хирургични ръбове при квадрантектомия, идентификация на л.в. при дисекция на аксиларни лимфни възли. Понятие за мултицентричност, мултифокалност, размер, разпространение на карцином и хетерогенност на тумора.

3.9.3. Специални методи и техники

Хистохимия и ИХХ техники, класификация на субтипове карцином на гърда, маркери за миоепител, предиктивни и прогностични биомаркери, оценка на влиянието на неоадювантна химиотепрапия при карцином на гърда.

Познания за молекулярна класификация при карцином на гърдата и употребата на сурогатния метод за ИХХ субтипизиране. Компетенции относно основни принципи на молекулярно-патологични техники – ин ситу хибридизация за определяне на бройни промени на генни копия, знания за прогностични мултигенни сигнатури за ЕR позитивни, HЕR 2 негативни пациенти и др.

3.10. Ендокринна патология – компетентност

Специализантът трябва да умее правилно да изготвя тъканна проба, обработка и интерпретация, да интегрира лабораторните резултати и образните данни с морфологичните, имунофенотипните и цитогенетично-молекулярните данни.

Да познава патологията на надбъбреците и параганглиомите, туморни синдроми и невроендокринни тумори, патология на щитовидна и паращитовидни жлези, хипофиза, панкреас.

3.10.1. Аутопсионни умения: оценка на нормалната анатомия, тегло, големина, вродени аномалии на жлезите с вътрешна секреция. Да различава морфологичните промени при хипер- и хипофункция, хиперплазии, възпалителни и деструктивни процеси, микроаденоми, макроаденоми, малигнени тумори. Промени в жлезите, свързани с друг патологичен процес (ТВС, луес, амилоидоза, метастази, циркулаторни нарушения).

3.10.2. Хистопатология: хистологично да отдиференцира различните типове клетки в структурата на жлезите (хипофиза – хромофобни, ацидофилни и базофилни, щит. жлеза – фоликуларни, С-клетки и др.), да има познание за хормоните, отделяни от различните видове клетки и техния системен и органен патологичен ефект (напр. при тиреотоксикоза – промени в сърце, кожа, очи, ЦНС, черен дроб). Да познава различните хистологични модели и клетъчни популации при невроендокринните тумори и тяхното имунофенотипизиране, множествените невроендокринни неоплазии. Хистологично обосноваване на различните варианти аденоми, варианти на микроинвазивен и ангиоинвазивен растеж при карциномите. Цитопатологичен ефект при възпалителните и лекарствено индуцираните заболявания. ДД на аденоми, микроаденоми, нодуларни хиперплазии, функцинален статус на жлезите.

Имунохистохимичен профил и панели от антитела за доказването им.

Хистохимия и ИХХ: PAS, Fontana –Masson, ТTF-1, galectin-3, Chromоgranin, Synaptophisin, СD56, CAM-5.2, ACTH, CK 7 и CK 8, Кi-67, bcl-2 и др.

3.10.3. Цитопатология – директен цитоотпечатък, ТАБ, течно базирана цитология и отчитане по системата на Bethesda.

3.11. Патология на мъжка полова система – компетентност

Да разпознава вродените и придобитите заболявания на мъжките полови органи и да може да ги корелира с клиничната информация.

Да прави ясни, точни и пълни заключения, които да са ефективни за последващото лечение и грижа за болния по отношение на бенигнени и малигнени лезии. Да познава диагностичните методи и техники за вземане на биопсия от МПС и значението им като методи, даващи възможност за оценка на морфологичните промени.

3.11.1. Аутопсионни умения: оценка и индентификация на вродените аномалии (хипоспадиас, крипторхизъм, анорхия), прецизно макроскопско определяне топиката на процесите в региона (пенис, тестис, рете тестис, паратестикуларно пространство, простата), да разпознава възпалителните, съдово-циркулаторните и неопластичните промени. Вторично въвличане на органите от болести на други системи.

3.11.2. Хистопатология: да познава най-честите инфекциозни процеси на генитоуринарния тракт, които да корелират с микробиологични и серологични тестове, прецизна хистологична оценка на псевдотуморни лезии и туморни заболявания. Диагноза и ДД между различните хистологични варианти на неоплазмите, морфологични особености, стадиране и градиране, съвместими със СЗО, метастазиране и усложнения.

Да асоцира микроскопските промени със серумните туморни маркери (РСА, AFP, LDH (lactate dehydrogenase), β-HCG (beta-human chorionic gonadotropin) и селектира панел от ИХХ маркери за точна диагноза.

Да познава патологията на простата – атрофични, хиперпластични и неопластични заболявания.

Изискват се компетенции по отношение на видовете карцином на простатната жлеза и спецификите за диагностицирането му на иглена биопсия, ДД с бенигнени лезии и правила за степенуване на карцинома в прогностични групи (СЗО) и Gleason.

Хистохимия и ИХХ: цитокератини, AR, PSAP, PSA, AMACR, AFP, CD117, HCG, PLAP, OCT3/4, D2-40, CD30, HCG и др.

3.12. Патология на отделителна система – компетентност

А. Патология на бъбреците – специализантът трябва да е запознат с анатомията, нормалните параметри на бъбреците (тегло, размери, дебелина на кората), ангиоархитектоника, хистологичния и електронно-микроскопския строеж на основната структурно-функционална единица – нефрона. Да знае основните клинични синдроми, с които протичат бъбречните заболявания (нефротичен, нефритен, ОБН, ХБН), техните лабораторни и морфологични изяви. Да може да разграничава заболявания на гломерулите (първични, вторични, съдови и метаболитни заболявания, наследствени нефропатии и нефропатия на бременността) и тубулоинтерстициалните заболявания, тяхната пато- и морфогенеза.

3.12.1. Аутопсионни умения: да разпознава вродените бъбречни аномалии, макроскопски промени по кората и медулата, асоцирани с гломерулопатии, системни заболявания, тубуло-интерстициални заболявания, циркулаторни нарушения, обструктивни уропатии, неоплазми и реакция на отхвърляне на трансплантирания бъбрек. ДД на нефросклерозите и тяхната причинно-следствена връзка. Макроскопски промени в други органи, свързани с бъбречно заболяване (сърце, бял дроб, черен дроб, мозък, кожа и др). Да може да се обосновава при наследствени бъбречни заболявания (балканска ендемична нефропатия, поликистоза на бъбреците и техните усложнения).

3.12.2. Хистопатология: познания за хистологичните промени на светлинно-микроскопско, имунофлуоресцентно и основни теоретични понятия за електронно –микроскопско изследване при патология на гломерулите. ДД на първични от вторични гломерулопатии. Интерпретиране на имунните механизми и техните морфологични промени в бъбречния паренхим. Хистологично обосноваване на промените в интерстициума – възпаление, отлагане на абнормни субстанции (калций, амилоид, урати, миеломни протеини), промени в тубулите (при диабет, амилоидоза, отхвърляне на трансплантирания бъбрек), фиброза или атрофия. Да знае морфологичния субстрат при остри, хронични пиелонефрити, редки форми на възпалението (ТБК, ксантогрануломатозен пиелонефрит, малакоплакия), както и при токсично индуцираните тубулоинтерстициални нефрити (медикаментозни, метаболитни, увреждания от тежки метали).

Специализантът трябва да е запознат с перкутантната пункционна биопсия и нейните възможности за диагностика при гломерулопатиите. Да е запознат със съвременната класификация на тумори на бъбреците и генетично-молекулярните морфологични корелации. Стадиране и градиране на злокачествените тумори.

Б. Патология на пикочопроводите и пикочния мехур – правилно идентифициране и описание на патологичните промени при възпалителни заболявания на пикочния мехур.

Да има познания за съвременната класификация на туморите на пикочен мехур – неинвазивни и инвазивни лезии, морфологични варианти, стадиране и градиране и тяхното клинично значение за последващото лечение.

Хистохимия и ИХХ: Sudan -3, Congo red, methyl violet, оцветяване за еластика поWeigert, PAS, трихромни оцветявания, цитокератини, RCC, CD 10, PAX- 8, Napsin A,GATA3, vimentin, PAX2, PAX8, RCC маркер, CD10, E-cadherin, α-methylacyl coenzyme A racemase, CD117, TFE3, thrombomodulin, uroplakin III, p63, CD57, carbonic anhydrase IX и др. 

3.12.3. Цитопатология – компетенции за техника на обработка на урина за цитологично изследване, интерпретация за адекватност на пробата и опрeделяне на диагностични категории като: негативна за туморни клетки, реактивни инфламаторни промени, реактивни промени, свързани с лечение, позитивна за туморни клетки.

3.13. Патология на кожа и кожни придатъци – компетентност

Специализантът трябва да познава нормалната морфология на кожата и общата хистоморфологична терминология в дерматопатологията. Да е запознат с разнообразните техники на вземане на кожна биопсия. За прецизна диагностика да изисква подробно описание на дерматологичните промени от клинициста. Да умее да разпознава и отдиференцира нетуморните заболявания на кожата, засягащи епидермиса и/или дермата (везикулозни, нфекциозни дерматози, системни заболявания, грануломатозни процеси). Да има познания за наследствените, вродените, тумороподобни лезии, преканцерози и неопластични процеси на покривния епител. Да умее да диагностицира и да прави ДД между бенигнените и злокачествени тумори на кожните придатъци, да прилага класификацията по СЗО за кожните тумори и изисква допълнителни ИХХ маркери за отдиференцирането им. Да прави макроскопска и хистологична оценка на туморите и тумороподобните заболявания на пигментната тъкан. Да умее да прилага различни морфологични методи в дерматопатологията. Оценка на лезиите (размер, форма, разязвявания, пигментация). Да умее да разпознава меланом и да стадира правилно (по Кларк, Бреслау) и/или да селектира и да прави оценка на материал за молекулярни изследвания, имащи отношение към последваща таргетна терапия на пациента. Да е запознат с мезенхмните и метастатичните новообразувания в кожата (съдови тумори, фиброхистиоцитни, адипоцитни, лимфоми и др.).

Хистохимия и ИХХ: Fontana-Masson, ЕМА, СК7, СD 68, СD20, СD3, Synaptophisin, Chromogranin, Melan А, НМВ45, S100 p, p63, SOX-10 и др.

Компетенции за молекулярно патологични диагностични и предиктивни биомаркери при кожни тумори (напр. BRAF статус за малигнен меланом).

3.14. Патология на нервната система и окото – компетентност

Да е запознат с нормалната анатомична структура на окото и НС и техните морфологични промени при възпалителни, циркулаторни, дегенеративни, демиелинизиращи и туморни заболявания.

3.14.1. Аутопсионни умения: специализантът трябва да знае техниките на макроскопското изследване в невропатологията и окото за различните възрастови периоди (при възрастни, деца и новородени). Да може да идентифицира лезии от нормални вариации. Секция на мозъка с вертикална и хоризонтална ориентация. Да умее да описва аномалиите и лезиите с тяхната локализация, големина и срезна повърхност. При демиелинизиращи и дегенеративни заболявания да умее да изготвя материали от съответните тъкани. Оценка на мозъчните обвивки и патологичния процес (травми, възпалителни, циркулаторни, неопластични). Оценка на обощопатологичните процеси на окото и очните аднекси (възпалителни, кисти, тумороподобни лезии), преканцерози и вътреочни неоплазми.

3.14.2. Хистопатология: да умее да отдиференцира нормална хистология от абнормната, цитопатологичните промени в невроганглийните клетки, невроните и невроглията. Да определя морфологичните еквиваленти при нарушения на кръвно-ликворната циркулация, инфекциозни заболявани на НС и окото, демиелинизиращи и дегенеративни заболявания на НС и ретината. Да познава морфологичния субстрат при вродените, придобитите метаболитни енцефалопатии и токсични увреждания на НС. Да е запознат с особеностите на първичните тумори – астроцитоми, олигодендроглиоми, смесени глиални тумори, епендимоми, тумори на плекус хориоидеус, глионевронални, невробластни тумори, ембрионални и тумори на пинеалната жлеза.

Да има познания за ДД на глиоза и глиални тумори, ДД на метастатични тумори на НС, техните морфологични и ИХХ характеристики.

Хистохимия и ИХХ: да може да прилага специални оцветителни и ИХХ методи, използвани в невропатологиятa – GFAP, vimentin, S 100 p, D2-40, EMA, CD 56, MIB-1, p53. OLIG-2, Synapthophysin, CD31 и CD34, CK 20, CK7, TTF-1, CD 20, CD3, CD138 и др. Понятия за молекулярнo патологични биомаркери в невропатологията – диагностични, прогностични и предиктивни.

3.15. Патология на УНГ, глава и шия – компетентност

Специализантът трябва да има познания за всеки болестен процес в следните области на главата и шията: краниофациална костна патология, уши и темпорална патология, ларингеална и хипофарингеална патология, шия – патология на меките тъкани, одонтогенна патология, орална патология, патология на орофаринкса и назофаринкса, патология на слюнчените жлези, патология на синуназалния тракт.

3.15.1. Аутопсионни умения: макроскопски да се ориентира за топиката и вида на процеса. Да установява аномалии в развитието в съответната област (кисти, фистули, вродена хондромалация и др.). Правилно да сецира органите, като следва специфичните правила за тяхното изследване и изготвяне на тъканен блок (ларинкс, слюнчени жлези, език и др). Да идентифицира лимфни възли при дисекция на карциноми, акуратно описание на резектата (ларинкс, ухо, език). Да умее да съпоставя макроскопската находка с оперативната, образните, лабораторните данни и клиничната история.

3.15.2. Хистопатология: да разпознава нормалната хистология и да може хистологично да идентифицира реактивните, тумороподобните лезии, пренеопластичните и неопластичните промени в съответната област. Да знае цитопатологичните промени при вирус-асоциираните лезии (папиломи, кондиломи, дисплазии, карциноми, роля на HPV в генезата на орофарингеалните карциноми, прогностично значение за терапия).

Да умее да прилага ИХХ методи за тяхното индентифициране. Да прилага хистологичните критерии за туморните процеси по класификацията на СЗО за глава и шия. Да анализира уместно приложените хистохимични и ИХХ тестове в подкрепа на диагнозата. Да интерпретира приложените методи при отдиференцирането на първични от метастатични тумори.

Хистохимия и ИХХ: PAS, alcian blue, Congo red, СК АЕ1/АЕ3, СD 117, р16, СК5/6, р63, vimentin и др.

3.16. Патология на меки тъкани и остеоартикуларна патология – компетентност

Специализантът трябва да знае нормалната анатомия и хистология на костта, ставите, сухожилията, меките тъкани (мускулна, фиброзна, мастна, съдова, периферни нерви и др.). Да е запознат с биопсичния метод и начин на обработка на тъканите (костна, мускулна, мастна и др.) за правилно приложение на допълнителните хистохимични и ИХХ тестове. Декалцинация на кост, селекция за ИХХ изследвания и видове декалцинация за ИХХ техники.

3.16.1. Макроскопски умения: да се ориентира за аномалии в развитието на костите за различните възрастови периоди, метаболитни заболявания, свързани с костите и меките тъкани – остеопороза, остеомалация, метаболитни артрози, остеомиелити, артрити, миозити.

ДД на некрози, фрактури, кисти. Да умее да интерпретира материала с клиничните, образните данни и оперативната находка, да определя адекватността на резекционните линии при неопластичните процеси. Да знае типичната локализация на най-честите костни и мекотъканни тумори, клиничното им значение и прогноза.

3.16.1. Хистопатология: да умее микроскопски да се ориентира за хистогенезата на туморите при рутинно оцветяване с НЕ. Да е запознат с най-честите ИХХ маркери за фенотипизиране на тъканта. Да отдиференцира тумороподобните лезии от бенигнените (фиброзна дисплазия на костта, костни кисти, нодуларен фасциит, фиброматози). ДД на високодиференциран остеогенен сарком и бенигнени кост-формиращи лезии. Класификация и хистологични критерии за диагностика на бенигнени, интермедиерни, малигнени процеси и тумори с несигурна диференциация, фибробластни/миофибробластни лезии. Фиброхистиоцитни тумори, фиброматози, РЕС-ом, дезмопластичен дребноклетъчен кръглоклетъчен тумор и др.

Да разпознава екстра-гастроинтестиналните стромални тумори (EGIST) с техните морфологични, ИХХ и молекулярни белези. Стадиране и прогностични групи според критериите на СЗО.

Хистохимия и ИХХ: Van Gieson, Sudan, toluidin blau, Congo red, еластика, молекулярни генетични изследвания и ИХХ маркери, даващи възможност за имунофенотипизиране на костните и мекотъканните тумори – vimentin, cytokeratin, desmin, HHF 35, S100, myoD1, alpha1-antitrypsin, съдови маркери (factor VIII, CD31, CD34), MIC2, bcl-2, MDM2 и CDK4 и др.

Информация за значението на хромозомни транслокации и асоциирани генни: напр. Ewing's/PNET-t(11;22)(q24;q12)(FLI1;EWS), t(21;22)(q22;q12)(ERG; EWS); t(7;22)(p22;q12) (ETV1;EWS); синовиален сарком t(X;18)(p11;q11)(SSX1&2;SYT) и др.

3.17. Цитология – компетентност

Бел.: Виж изискванията за цитология към съответните раздели, изброени по-горе.

Необходими са компетенции за интерпретиране на находката на гинекологична цитология на маточна шийка в зависимост от възрастта на пациентката и данни за фазата на цикъла, приема на терапия или интраутеринен песар.

При първичен скрининг на маточна шийка и маточна лигавица:

• 
  Да познава нормалната хистология, цикличните изменения в лигавицата и атрофични промени
  
• 
  Да разпознава някои типични инфекции на шийката (кандидиаза, трихомониаза, НРV, clue cells)
  
• 
  Да разпознава цитологичните характеристики на дисплазия на епитела, прояви на клетъчен апитизъм
  
• 
  Да познава системата на Бетезда и PAP за класифициране на цитологичната находката
  

Необходими са компетенции за техники на вземане, съхранение и обработка на цитологичен материал, оцветителни техники, принципите на течно базираната цитология и техниката за изготвяне на клетъчни блокове.

3.18. Инфекциозни болести – компетентност

За добрата практика и интерпретация на инфекциозните болести са необходими практически умения за подбор на тъканни проби, изработване и интерпретацията им. Съпоставяне на клинико-морфологичните данни и спецификата на инфекциозната болест за изготвянето на точна диагноза. Специализантът трябва да има познания за разнообразните видове инфекции (бактериални, микотични, микобактериални, паразитни и вирусни), специфичната им локализация, пътища на проникване и морфологичните промени в организма.

3.18.1. Аутопсията на починали от инфекциозни болести

Изисква се компетенции за специфика на аутопсионна техника и съблюдаване на правила с цел предотвратяване разпространението на заболяването. От специализанта се изисква да притежава компетенции за начин, време на извършване на аутопсията, специфика на вземане на материали за микробиологично (вземането на кръв за хемокултура) и хистопатологично изследване.

Необходими са компетенции за специализиран външен оглед на трупа и идентификация на обриви, наранявания по кожа, лигавици, конюнктива и устна кухина.

При особено опасни инфекции се изискват познания за техника на аутопсия „in situ“, с цел превенция от заразяване.

Познания за специфика на аутопсия при невроинфекции – с практически умения за изваждане и секция на главния или на гръбначния мозък (в началото на аутопсията). При всички случаи специализантът трябва да има практически умения да търси входната врата за инфекцията, отклонения в органите от моноцитно-макрофагеалната система – лимфна тъкан, слезка и др.

Изискват се компетентности за извършване на аутопсии при хранителни токсикоинфекции (холера, коремен тиф), сепсис, актиномикоза, трихинелоза, коремен тиф, с умения за целенасочено изследване на костен мозък и напречено-набраздена мускулатура.

3.18.2. Хистопатология: да умее да идентифицира възпалителната реакция и свързаните с нея първичен инфекциозен комплекс, дегенеративно-некротични промени и хиперергични реакции спрямо причинителя, микроциркулаторни разстройства, микротромби и хеморагии, септично състояние. Изискват се практически умения за откриването на паразити (възрастни ларви и техните яйца) със специални хистохимични реакции и техните локални и системни морфологични промени.

Хистохимия и ИХХ: PAS, оцветяване по Gram, Gomori, mucicarmine, alcian blue, Congo red, Ziehl –Neelsen и др.

3.19. Молекулярна патология – компетентност

Изискват се компетентност и разбиране на същността на молекулярната патология и нейната роля в изследване на патологичните промени в организма и при различни болестни единици на молекулярно ниво – молекулярни основи на туморната биология, основни принципи и методи на молекулярната патология – изолиране, детекция и анализ на нуклеинови киселини и протеини с приложение за диагностика, определяне на прогноза и терапия, генетични и епигенетични промени в соматични (най-често туморни) клетки.

Разбиране за клиничното приложения на различни молекулярни тестове, работния процес в молекулярната патология заедно с трите му фази – преаналитична, аналитична и постаналитична, интерпретиране на резултатите от молекулярно-генетичните тестове, интегриране в биопсичния отговор.

Изискват се практически умения за преценка на адекватност на материалите, подлежащи на молекулярно-патологични изследвания (определяне количество и качество на тъканта), определяне съдържание и виталност на туморни клетки.

Компетентност за обработка на тъканни проби, която запазва макромолекулите – нуклеинови киселини и белтъци, осъществяване на микро- или макродисекция. Понятие за качество на ДНК, аналитична чувствителност /лимит на детекция на платформата за тестване, която се използва за съответната проба.

Изискват се компетенции за потенциалните фактори, въздействащи на качеството и количеството на ДНК, за тестване или инхибиране на амплификацията.

Компетентност за запазване на тъкани и препоръка за молекулярно-патологично изследване на прогностични и предиктивни биомаркери за пациенти с онкологични заболявания, на материали от парафинови блокчета. За пациенти с неопластични заболявания се изисква специално внимание при макроскопската оценка, щателно описание на патологичната лезия, множественост, разстояние една от друга, отстояние до ръбове, маркиране на последните, измерване на максимален диаметър на биопсични и некропсични материали в mm/cm, тегло на лезията с познания за спецификата на преданалитичната обработка за съответната локализация.

4. ОБУЧЕНИЕ

4.1. Учебен план

ТЕМА НА МОДУЛА

Срок на обучение в месеци