Синоними: Хепатоцелуларен карцином, рак на черния дроб. Епидемиология

На английски език: Liver cancer, Hepatocellular carcinoma, Primary liver cell carcinoma.

1. Чернодробна цироза – в 60-90% малигнизирането възниква на базата на чернодробна цироза.

2. Хронична инфекция с вирусите на хепатит В и хепатит С. Носителите на HBsAg са близо 400 пъти по-предразположени към развитието на заболяването.

3. Хронична злоупотреба с алкохол.

4. Въздействие на екзогенни токсични вещества – арсен, пестициди.

5. Специфични канцерогени – афлатоксин, нитрозамини. Те предизвикват генетични трансформации, които могат да доведат до малигнено израждане на чернодробните клетки.

Първичен рак на черния дроб може да възникне и при продължително използване на противозачатъчни средства, при α1- антитрипсинов дефицит, хемохроматоза, гликогеноза тип I, след продължителна имуносупресивна терапия.
Патоанатомия: Макроскопски се различават три форми:

1. Мултицентрично-нодуларна – това е най-честата форма (65% . Характеризира се с множество туморни възли.

2. Туморна – среща се в 30% от случаите. Представлява масивен единичен тумор. Понякога може да има малки сателитни възли около него.

3. Дифузно-инфилтративна – срища се само в 5% от случаите.

Микроскопски хепатоцелуларният карцином бива: високо-, умерено- , слабодиференциран и анапластичен. Добре диференцираните форми по хисологична структура биват трабекуларни и псевдогландуларни. Особени форми са фиброламеларният (развива се у млади хора и е с големи размери) и светлоклетъчният чернодробен рак.
Метастазиране: Чернодробният карцином метастазира в регионалните лимфни възли, в костите и белите дробове. Често прораства в чернодробните вени, v. cava inferior или перитонеума.
TNM класификация:

Т: Първичен тумор:

Т1: Солитарен тумор с диаметър под 2 сm, без инвазия в кръвоносните съдове.

Т2: Солитарен тумор с диаметър над 2 сm, без инвазия в кръвоносните съдове.

- множество тумори под 2сm, ограничени в единия лоб, без инвазия в кръвоносните съдове.

- единичен тумор под 2сm, с инвазия в кръвоносните съдове.

Т3: Солитарен тумор с диаметър над 2 сm, с инвазия в кръвоносните съдове.

- множество тумори над 2сm с инвазия в съдовете, но ограничени в единия лоб.

Т4: Множествени тумори в двата лоба на черния дроб.

N: Засягане на регионалните лимфни възли:

N0: Липсват метастази в регионалните лимфни възли.

Nх: Регионалните лимфни възли не могат да бъдат преценени.

N1: Наличие на метастази в регионалните лимфни възли.

M: Далечни метастази:

M0: Няма далечни метастази.

Mх: Съмнение за далечни метастази или такива не са търсени.

M1: Наличие на далечни метастази – в костите, белите дробове.
Стадии:

Стадий I: T1 N0 M0

Стадий II: T2 N0 M0

Стадий III: T3 N0-1M0

Стадий IVА: T4 N0-1M0

Стадий IVВ: T 1-4N0-1 M1

1. Горнодиспептични – горчив вкус в устата, оригване, гадене, повръщане, безапетитие до пълно отвращение към храна, редукция на тегло.

2. Постоянни болки и чувсво на тежест и разпъване в дясното подребрие или в горната част на корема.

3. Астено-адинамичен синдром – отпадналост, обща слабост, лесна умора.

4. Умерена жълтеница – ако туморът прорасне в интрахепаталните жлъчни пътища, тя е значително изразена.

5. Може да има и субфебрилитет.

Черният дроб е увеличен (хепатомегалия), много твърд и неравен. Увеличена слезка се среща в 30% от болните – дължи се на предшестваща чернодробна цироза или на портална хипертония.

При половината от болните се установява асцит – дължи се на чернодробна цироза, по-рядко на тромбоза на v. portae или на притискането й от тумора.

- хипертиреоидизъм – възниква поради продукция от туморните клетки на тиреостимулиращ хормон.

- псевдохиперпаратиреоидизъм – туморните клетки продуцират паратхормон.

- хипогликемия – дължи се на натрупването на гликоген в малигнените клетки и трудното му разграждане поради липса на глюкоза-6-фосфатаза в тях.

- рядко гинекомастия, поради повишена продукция на естрогени.

- еритроцитоза – дължи се на секрецията на еритропоетин от туморните клетки.

Характерен имунологичен маркер е α-фетопротеинът. Той е повишен в 90% от случаите с хепатоцелуларен карцином. Използва се като скринингов метод за ранно откриване на процеса и за следоперативен контрол на болните. За диагностиката на заболяването се използват и карциноембрионалният антиген, серумният феритин, дезгама-карбоксипротомбинът, който е прекурсор на протромбина.

1. Анамнезата за чернодробна цироза, хроничен хепатит В, хроничен хепатит С, алкохолизъм.

2. Клиничната картина и лабораторните изследвания.

3. Резултатите от образните методи: ехография, КАТ, ЯМР.

При единични тумори и тумори, ограничени в единия лоб се извършва частична чернодробна резекция или хемихепатектомия с отсраняване на регионалните лимфни възли.

При малки тумори се извършват клиновидни резекции.

При множествени тумори без екстрахепатални метастази може да се извърши чернодробна трансплантация.