Злокачествени новообразувания в детската възраст



страница3/5
Дата04.08.2017
Размер0.66 Mb.
1   2   3   4   5

3. РАБДОМИОСАРКОМ

Честота. Рабдомиосаркомът е най-честият злокачествен тумор на меките тъкани, произхожда от примитивните мезенхимални клетки (ембрионалния мезенхим) или от мезодермалната тъкан, която формира напречно набраздената скелетна мускулатура (251, 254, 283, 307, 309). Надхвърля повече от половината случаи от злокачествените тумори на меките тъкани. През последните 10 години се отбелязва зачестяване и той вече съставлява около 4-5% от всички злокачествени тумори у децата (252, 254, 267, 273, 309). Повече от 70% от случаите се наблюдават до 10 годишна възраст, с връх на заболяването между 2 до 5 годишна възраст, но се среща и при 21 годишни пациенти ( 252, 267, 273, 283, 297, 307). Момчетата се засягат малко по-често от момичетата в съотношение 1,4 - 1,7 : 1 (254, 276). Може да възникне във всяка анатомична област, като характерни са следните локализации (267, 280, 283, 296, 297, 309):

1. Глава и шия - 40% в т.ч. параменингеална - 20% (средно ухо, назоепифаринкс, база на череп); орбита - 10%; други части - 10%.

2. Урогенитален тракт - 20% в т.ч. пикочен мехур, простата - 12%; вагина, матка - 2%; паратестикуларно - 6%.

3. Крайници - 20%

4. Туловище - 20%

5. Други локализации - 10% в т.ч. ретроперитонеум - 5%; гастроинтестинален тракт - 2%; перинеум - 1,5%; диафрагма - 1,5%.

При рабдомиосаркома се предполага генетична предиспозиция. Наблюдава се по-голяма честота на карциноми на гърдата при майките на тези деца в по-млада възраст и на други органи при родственици - синдром на Li-Fraumeni (274, 308). Съчетава се понякога с вродени аномалии (заешка или вълча уста, дефекти на пикочния мехур, крипторхизъм, ингвинална херния, белодробни кисти и др.), неврофиброматоза (260, 263, 267, 268, 269, 270).

За първи път съобщение за рабдомиосаркома като самостоятелен тумор е направено в 1854 г. от C. O. Weber (259, 311). В 1937 г. A. J. Rakov прави първото хистологично описание на този тумор, произхождащ от скелетната мускулатура (259, 293). През 1958 г. се предлага от R. C. Horn и H. T. Enterline първата хистологична класификация на рабдомиосаркома (259, 271), а в 1983 г. T. M. Ensinger и S. W. Weiss изработват систематизирана хистологична класификация на всички злокачествени тумори на меките тъкани, която се възприета и до сега (259).



Хистология. Известни са следните хистологични варианти (254, 259, 267, 297, 298):

1. Ювенилни ембрионални рабдомиосаркоми - 70%, срещат се обикновено до 5 годишна възраст; плътни (лошо диференцирани и добре диференцирани) - около 65%; рехави, ботроидни - около 5-6%, с най-честа локализация в кухинни органи - пикочен мехур, влагалище, назоепифаринкс.

2. Адултни рабдомиосаркоми: алвеоларен - около 20%, най-честа локализация в крайници и дълбока мускулатура на туловището; плеоморфен, полиморфен - около 1-2%.

3. Други разновидности - около 10%; недиференцирани мезенхимно-клетъчни; смесено-клетъчни; некласифицируеми; екстраосален сарком на Ewing.

Рабдомиосаркомът нараства бързо и рано метастазира. Около 20% от пациентите са с дисиминирано заболяване при поставяне на диагнозата. Метастазира в бели дробове, лимфни възли, костен мозък, кости, меки тъкани и рядко в черен дроб и мозък (254, 259, 272, 275, 286, 297, 309).

Лечение. Исторически данни.

Ако се прилага само локално лечение на първичния тумор, само 25% от случаите с рабдомиосарком могат да бъдат излекувани (297, 300, 309).

До 1960 г. са правени само единични опити за палиативно прилагане на цитостатик при напреднало заболяване. За първи път C. T. Tan и сътр. в 1960 г. прилагат актиномицин Д в лечението на деца с рабдомиосарком (306). В 1963 г. J. Steinberg и сътр. съобщават за добър ефект от лечението с циклофосфамид (299). В 1966 г. W. W. Sutow и сътр. лекуват метастатични мекотъканни саркоми с винкристин, а в 1972 г. W. W. Sutow и сътр. прилагат при подобни случаи дауномицин (304, 305).

За първи път концепцията за „профилактична” химиотерапия след хирургична интервенция е възприета от D. Pinkel и I. Pickerson при пациент с фациален рабдомиосарком (290). Последните две десетилетия бележат началото на системната комбинирана полихимиотерапия в лечението на рабдомиосаркома. D. H. James и сътр. в 1966 г. за първи път съобщават резултати от комбинираното лечение на метастатичен рабдомиосарком с винкристин и актиномицин Д (272). В 1969 г. C. B. Pratt съобщава за постигнати пълни и частични туморни регресии при 7 деца с рабдомиосарком лекувани с винкристин, актиномицин Д и циклофосфамид (292). Тази комбинация е утилизирана от W. W. Sutow и е известна в детската онкологична практика като схема VAC. Този автор наблюдава 24 деца с напреднало заболяване, от които при 18 постига по-продължителна преживяемост в сравнение с пациенти, които не са лекувани с химиотерапия (303). Други цитостатици като метотрексат, адриамицин, DTIC, ифосфамид, блеомицин, митомицин С, цисплатина, BCNU и вепезид също са показали антитуморна активност при рабдомиосарком (256, 257, 258, 264, 265, 266, 273).

През последните 15 години има редица съобщения от различни групи по детска онкология за постигнати добри лечебни резултати от лечението на рабдомиосаркома с протоколи, включващи интензивно лечение от няколко цитостатика. Най-богат опит и събран материал има американската интер група за проучване на рабдомиосаркома IRS (255, 256, 258, 269, 279, 280, 281, 282, 294).

От проучването на IRS-1 се съобщава 3 годишна преживяемост при пациенти в I клиничен стадий - 83%, II клиничен стадий - 66%, III кл. стадий - 57%, IV клиничен стадий - 29%. Основни лекарствени средства използвани в тези проучвания са 3-4 цитостатика (винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид + адриамицин - VAC или VACA ). При 25% от пациентите лекувани предоперативно с VAC е постигната пълна ремисия след 2 курса или след 6-тата седмица (280). В 1989 г. H. Maurer и сътр. съобщават данните от резултатите на IRS-III при 935 пациента лекувани за периода 1984-1988 г. Използвани са 3-7 лекарствени средства (винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид + адриамицин, цисплатина, VP-16 и DTIC) в продължение на 1-2 години, като лечението е било в зависимост от клиничния стадий. Лъчелечение е провеждано при всички случаи с изключение на I клиничен стадий (281). В сравнение с IRS-I (60%) и IRS-II (67%) при IRS-III е постигната най-висока 3 годишна преживяемост (73%) р < 0,05 (279, 281). Съществено подобрение е постигнато при пациенти от III клиничен стадий. При тях три годишната преживяемост е повишена от 57% и 69% на 80%, благодарение на по-интензивната и по-агресивна химиотерапия при IRS-III в сравнение с IRS-II и IRS-I (279, 280, 281, 294).

Добри резултати се съобщават и от проучванията на SIOP (Европейско интернационално общество по детска онкология) (257, 261, 262, 287, 288, 289, 301, 302). J. Otten съобщава 40% три годишна преживяемост при 63 пациенти от III клиничен стадий лекувани по протокол VAC или VACA за периода 1975-1981 г. (288). В 1987 г. J. Otten и сътр. съобщават резултатите на SIOP при 141 деца с рабдомиосарком, лекувани по протокол IVA (ифосфамид, винкристин, актиномицин Д). При случаите на незначително повлияване са включвани и цитостатиците адриамицин и цисплатина. Една годишна преживяемост е постигната в 83%, а три годишна - в 59% (289). Немското общество по детска онкология (GWS-81) обхващащо резултатите на 40 онкологични центъра съобщава сходни резултати при 300 пациенти с рабдомиосарком лекувани по протокол AIVA (актиномицин Д, ифосфамид, винкристин, адриамицин). При повече от 50% от пациентите в III клиничен стадий е постигната над 2 годишна преживяемост за периода 1981-1985 г. (307). Последните съобщения на европейските групи за проучване на рабдомиосаркома са сходни с тези на IRS-III (261, 284, 287).

Постигнатата три годишна преживяемост според отделни автори при рабдомиосаркома е 65-70% и за в бъдеще работата на педиатрите-онколози ще бъде насочена към повишаване на преживяемостта при пациенти с големи резидуални тумори и с метастази (32, 255, 262, 287, 301, 309). Световният опит с високи дози цитостатици и автоложна костно-мозъчна трансплантация не е голям, но този терапевтичен проблем ще продължи да се разработва и в бъдеще (291).



4. САРКОМ НА EWING

Честота. Саркомът на EWING e злокачествен костен тумор, изграден от малки еднообразни клетки с кръгли ядра и е един от малките кръгло синьо-клетъчни саркоми (невробластом, рабдомиосарком, сарком на Ewing, не Хочкинов лимфом). Не винаги се локализира в костите (осален и екстраосален). За тази хетерогенна група тумори се предполага, че произхожда от невроектадермални или от примитивни недиференцирани мезенхимални клетки, локализирани в костно-мозъчната кухина (312, 338, 356). Първото описание на тумора е направено от A. Luke в 1866 г. (335, 357). За периода 1921-1939 година J. Ewing публикува няколко съобщения за този тумор като отделен костен тумор, наричайки го „дифузна ендотелиома” или „ендотелиална миелома” (325, 357). След остеогенния сарком той е най-честия първичен костен тумор и съставлява около 30% от тях (312, 331). Характерен е за бялата раса, като при жълтата и черната раса се среща много по-рядко (326, 328, 332). Наблюдава се до 1,0 на 1 милион детско население и в структурата на детските злокачествени новообразувания не надхвърля 2% (319, 338). Най-често заболяват деца на възраст между 10-15 години, като възрастта под 5 и над 30 се засяга много рядко (331, 332). По данни на големите онкологични центрове по-често боледуват момчетата, отколкото момичетата (328, 331). Най-често се засягат костите на таза, фемура, тибията, ребрата, скапулата, прешлените, хумеруса, фибулата (312, 331, 334). За разлика от остеогенния сарком при саркома на Ewing по-често се засягат средата или края на диафизите на дългите кости (312, 319, 331).

Най-често метастазира по хематогенен път в белите дробове (от 30-50% от случаите), другите кости (от 25-40%) и костен мозък (332, 337, 338, 341). Лимфогенните метастази се наблюдават под 10% (314, 336). Метастази в ЦНС се наблюдават много рядко, обикновено при напреднало заболяване. Метастази в ретроперитонеалните органи (лимфни възли, черен дроб) и гръбначен мозък се срещат по изключение и възникват в съседство при близкостоящ първичен тумор, най-често с тазов произход (312, 326, 328, 331, 336).



Лечение. Исторически данни.

Преди ерата на комбинираната адювантна химиотерапия лечебните резултати при саркома на Ewing са били много лоши. До 1970 г. само 5-10% от пациентите са преживявали (313, 319, 321, 331, 345).

През последните две десетилетия опитът на много онкологични центрове показа, че саркома на Ewing е чувствителен на следните химиотерапевтични средства - винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид, адриамицин, кариолизин, хлорамбуцил, ифосфамид, цисплатина, BCNU (320, 329, 342, 343, 349, 350, 351, 358).

Съвременното лечение на пациенти със сарком на Ewing включва оперативно отстраняване на първичния тумор, висока доза лъчетерапия и комбинирана химиотерапия за контрол на микрометастазите (предимно белодробни) (315, 318, 331, 344, 346, 347, 348, 352). Поради наличието на микрометастази при поставяне на диагнозата (до 50% от случаите) и голямата лъчечувствителност не се препоръчва да се прави при всички пациенти ампутация на засегнатия крайник от тумора (315, 322, 337, 352). Американската група за проучване на саркома на Ewing (AESS) съобщават в няколко последователни изследвания предимството от лечението на пациенти със сарком на Ewing с 4 цитостатика - протокол VACA (винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид, адриамицин и лъчетерапия) (317, 324, 339, 346, 347, 348). Авторите установяват много по-добър лечебен ефект от прилагането на VACA в сравнение с прилагането на 3 цитостатика VAC (винкристин, актиномицин Д и циклофосфамид). Ефективният локален контрол е повишен от 86% на 96% и три годишната преживяемост се е повишила от 55% на 68% при деца без метастази при поставяне на диагнозата (339, 343, 346, 347). В 1994 г. B. Novacovic съобщава за постигната 54% обща 5 годишна преживяемост, за всички детски онкологични центрове в САЩ, при деца със саркома на Ewing (32). Успоредно с американската AESS много добри резултати са постигнати и от обединеното общество за проучване на саркома на Ewing (CESS), на немската група по детска онкология (GPO). Авторите съобщават 3 годишна преживяемост в 77%. При пациенти с висок риск циклофосфамидът е бил заменян с ифосфамид (VAIA). Три годишната преживяемост при високорискови пациенти с този протокол е повишена от 43% на 63% (330, 331, 332, 333, 353). Френската група по детска онкология (SFOP) съобщава своя опит от лечението на деца със сарком на Ewing с VACA и VAIA. Отчита се постигнатата три годишна преживяемост. При пациенти лекувани по протокол VACA тя е 52%, а при пациенти лекувани по протокол VAIA тя е 54%. Авторите не са разделяли пациентите на пациенти със стандартен риск и на пациенти с висок риск. При пациенти лекувани с VAIA авторите наблюдават по-често сърдечни усложнения от комбинацията на адриамицин с ифосфамид (340, 341, 358).

Автоложната костно-мозъчна трансплантация след даване на високи цитостатични дози, повиши шансът за по-добра прогноза при деца с метастази и рецидиви (316, 323, 327).
5. ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТЪЧНИ
ТУМОРИ


Честота. Злокачествените герминативно-клетъчни тумори при децата могат да възникнат от репродуктивните органи (яйчници и тестиси) или от герминативни клетки, останали в ектопични области през ембрионалното развитие (сакрококцигеална, ретроперитонеална, медиастинална, централна нервна система) и много рядко във вагина, пикочен мехур, назофаринкс или черен дроб (359, 362, 364, 366, 397). Когато настъпи злокачествено израждане на герминативни клетки се наблюдават следните злокачествени герминативно-клетъчни тумори (364, 373, 375, 379, 397):

1. Герминоми (дисгермином на яйчника, семином на тестиса и гонадобластоми);

2. Малигнени тумори от ембрионални структури (малигнени тератоми, ембрионален карцином, тератокарцином);

3. Малигнени екстраембрионални тумори: трофобластен (хорион-карцином), тумори на жълтъчния мехур (ендодермален синусов тумор или тумор на Teilum, орхидобластом, инфантилен аденокарцином);

4. Смесени злокачествени герминативно-клетъчни тумори.

Туморите на половите жлези заедно със злокачествените герминативно-клетъчни тумори имащи и други локализации и с туморите, възникнали от клетки с не герминативен произход, но специализирали се във функцията на половите органи гранулозо-клетъчни и Leyding-ови клетъчни тумори съставляват 2,5% до 3% от всички злокачествени новообразувания у децата (49, 362).

Бенигнените тератоми се наблюдават при раждането в 75-80%, но при тях съществува опасност за малигнено израждане в около 30%. Това се наблюдава от 2 до 4 пъти по-често при момичета (362, 375, 397, 408). Наблюдава се по-голяма честота на злокачествени тестикуларни тумори при задържане в десцензуса или при ектопичен тестис (359, 364, 370, 391, 410). Туморите на жълтъчния мехур и злокачествените тератоми се наблюдават най-често от 1 до 5 годишна възраст, а герминомите и смесените злокачествени герминативно-клетъчни тумори се наблюдават при по-големите деца (364, 377, 386, 389, 391). Злокачествените герминативно-клетъчни тумори на половите жлези засягат много по-често тестисите, докато в яйчниците се локализират рядко (362, 373, 377, 386, 394). От тестикуларните тумори, които са най-чести, около 80% са тумори на жълтъчния мехур и 20% са малигнени тератоми. Семиномите от чист клетъчен тип, както и малигнените трофобластни тератоми са изключително редки (370, 376, 379). От туморите възникнали в ектопични области най-чести са сакрококцигеалните (359, 397, 408, 411).

Среща се по-голяма честота на злокачествените герминативно-клетъчни тумори у деца на майки имали някакъв дискомфорт по време на бременността или с мъртво раждане и с раждания на аненцефали при други бременности. Установяват се по-често аномалии на урогениталната и скелетната системи при деца с тези тумори в сравнение със здравата популация. Наблюдавани са вродени аномалии у деца на родители, преживели лечение за злокачествени герминативно-клетъчни тумори (359, 362, 364, 389, 377, 391, 400).

Злокачествените герминативно-клетъчни тумори най-често метастазират в бели дробове, като тестикуларните, овариалните и сакрококцигеалните тумори метастазират в ингвинални и ретроперитонеални лимфни възли. Метастази в черен дроб, кости и ЦНС се наблюдават по-рядко. При злокачествените герминативно-клетъчни тумори с първична локализация в ЦНС могат да се наблюдават субарахноидални и цереброспинални метастази (359, 364, 365, 396, 397, 408). При поставяне на диагнозата обикновено се регистрират метастази в 20% от случаите (361, 364). Диагнозата може да се потвърди със специфичните туморни маркери. -фетопротеина е повишен в 70% от случаите, -човешкия хорионгонадотропин се повишава много по-рядко, а СЕА обикновено е в нормални граници (58, 80, 83, 86, 99, 375, 397).

Лечение. Исторически данни.

Преди 1960 г. не е била известна ефективна терапия за злокачествените герминативно-клетъчни тумори и само някои от случаите, при които е било възможно радикално оперативно лечение са преживявали. В 1960 г. M. C. Li и сътр. за първи път прилагат при дисиминирани тестикуларни тумори комбинация от метотрексат, хлорамбуцил и актиномицин Д, като постигат в 20% пълна ремисия (388). След 1970 г. последват няколко съобщения за ефективно поединично приложение на някои цитостатици в лечението на дисиминирани тестикуларни тумори - винбластин, блеомицин, цисплатина, актиномицин Д (367, 381, 401, 403). В 1973 г. O. Silway и сътр. постигат пълни ремисии в 22% при злокачествени герминативно-клетъчни тумори с протокол VAB 1 (винкристин, актиномицин Д, блеомицин) (403). В 1975 г. M. L. Samuels и сътр. постигат пълни ремисии в 53% при деца с тестикуларни тумори в III клиничен стадий с прилагане на винбластин и продължителна инфузия на блеомицин (402). В 1977 г. L. H. Einhorn и J. P. Donohue съобщават в 70% пълна ремисия при дисиминирани тестикуларни тумори с комбинацията винбластин, цисплатина и блеомицин - VPB (372).

Фаталната пулмонална фиброза ограничи приложението на блеомицина при деца. Правени са и други опити за адювантна химиотерапия, включваща винкристин, актиномицин Д и циклофосфамид (VАС), с която е постигнат добър ефект (369). Включването на адриамицин в тази комбинация (VАСА) се е оказало също ефективно (360, 406, 411).

До 1975 г. прогнозата при момичета с малигнени герминативно-клетъчни тумори на яйчниците е била лоша, независимо от хиругичната операция, лъчелечението и опитите за подходяща химиотерапия. В 1976 г. N. Wolner и сътр. постигат в 60% дълготрайни ремисии при овариални тумори с VАСА (винкристин, актиномицин Д, циклофосфамид и адриамицин) (411). В 1982 г. E. S. Newlands и сътр. установяват, че метотрексата има известен ефект при трофобластните тумори (392). В същата година Американската група за проучване на рака при децата USA CCSG съобщават постигнати ремисии в 75% при момичета с овариални тумори и в 56% при деца с екстрагонадни герминативно-клетъчни тумори на ЦНС, лекувани с винбластин, блеомицин и цисплатина в комбинация с актиномицин Д, адриамицин и циклофосфамид (361). В 1983 г. D. Green и сътр. (САЩ) и M. J. Peckham и сътр. (Англия) заменят винкристин в прилаганите от тях схеми с винбластин и съответно с вепезид (VР-16) (374, 395, 404). Съобщават се добри резултати от лечението с карбоплатина. Заменянето на нефротоксичната цисплатина с много по-малко токсичната карбоплатина дава по-малко токсични усложнения с аналогичен терапевтичен ефект ( 405).

Немското общество по детска онкология (GPO) в прилагания протокол заменя циклофосфамида с ифосфамид. Цитостатиците, които се прилагат включват винбластин, блеомицин, цисплатина в комбинация с вепезид, ифосфамид и цисплатина (378). B. J. Kennedy u J. L. Torkelson в 1995 г. са включвали към лечението на резистентни на ВЕР напреднали тестикуларни карциноми митрамицин и са постигнали пълна ремисия в 23% (384). През същата година B. Novacovic съобщава за постигната общо 5 годишна преживяемост за всички детски онкологични центрове в САЩ в 93% за гонадните злокачествени герминативно-клетъчни тумори и в 57% за не-гонадните злокачествени герминативно-клетъчни тумори, лекувани комплексно по схема ВЕР (32).

Правени са опити с високи дози цитостатици и автоложна костно-мозъчна трансплантация при резистентни на лечение злокачествени герминативно-клетъчни тумори с метастази като е постигната ремисия над 3 години, но съобщенията са малко с ограничен брой пациенти за статистически обосновано заключение и срокът за наблюдение е кратък (371, 393).


6. ДРУГИ ЕМБРИОНАЛНИ ТУМОРИ

А. Хепатобластом

Честота. Съставлява под 1% от детските неоплазми (543, 544, 547). Засяга ранната възраст като след 5-тата година е казуистика. Момчетата боледуват 2 пъти по-често от момичетата и не е доказана етиологична връзка с прекаран вирусен хепатит. Може да се асоциира със синдрома на Backwith- Wiedemann или с телесна хемихипертрофия до 21% от случаите (544,548,552). Общата хромозомна аномалия при тумора на Wilms и хепатобластома подкрепят предположението за синхронния произход на двата ембрионални тумора, възникнали вследствие на идентичнен гестационен онкогенетичен механизъм (555). Произхода преимуществено от десния чернодробен дял, може да се развие като единичен възел, но може да бъде и множестевен (542, 544).

Хистологично съдържа освен хепатобластомни клетки, мезенхимни и епителиални елементи. В състава му може да се открие остеоидна тъкан, хемопоетични огнища и съдови езерца. Хистологично се разделя на следните типове (546, 547, 552, 553):


  1. Фетален тип, с добре диференцирана епителиална компонента, с малки туморни клетки, наподобяващи клетките на перинаталния черен дроб.

  2. Ембрионален тип- с бедна, лошо диференцирана епителна компонента с по-малки базофилни клетки с изразен полиморфизъм.

  3. Анапластичен тип- с алвеоларна конфигурация, с клетки, наподобяващи саркомни.

Метастазира в белия дроб, мозък, регионални лимфни възли и други. Диагнозата се потвърждава със специални маркери FP и HCGT (544, 547, 551).

Лечение. Исторически данни.

Хепатобластомът е чувствителен на химиотерапия (550). За първата по-голяма серия от 56 деца, лекувани в Япония съобщават Kasai и Watanabe в 1970 г. Пациентите са лекувани с 5-флоурацил и VACA , от които 12 радикално оперирани случаи (21%) са живи (548). Югозападната група по детска откология в САЩ лекува 168 деца оперативно и с цисплатина и адриамицин. През 1989 г. съобщава за 87% две годишна преживяемост при феталния и 50% за анапластичния тип (545). Аналогични са резултатите на немската група (553). SIOP съобщава резултатите от комплексното лечение на хепатобластом (операция, химиотерапия- адриамицин, карбоплатина и цисплатина). При феталния благоприятен хистологичен тип преживяват 90%, а при неблагоприятните типове (ембрионален и анапластичен)- под 50% (541, 549, 551).

За лоши прогностични фактори се опредeлят:


  1. наличие на метастази (бели дробове, мозък)

  2. екстрахепатална съдова инвазия

  3. мултифокално заболяване, инвазиращо двата чернодробни дяла с невъзможност за радикална операция

  4. III и IV клиничен стадий

  5. ембрионален или недиференциран тип

  6. начални високи нива на FP  1000 000 ng/ml (541, 549, 551).

Б. Плевропулмонален бластом

Честота. Съставлява под 0,5% от детските тумори. Наблюдава се във всички възрастови периоди от 2 месеца до 15 години, като ¼ от съобщените случаи в литературата са деца (556, 557). Най-често засегнатата възраст при децата е предучилищната (564). Момичетата боледуват два пъти по-често от момчетата (559, 568). Заедно с тумора на Wilms, хепатобластома и надбъбречния невробластом, плевропулмоналният бластом се причислява към категорията на детските дизонтогенетични бластомни тумори (557, 569). За първи път през 1945 г. плевропулмоналния бластом е описан като ембрион на белия дроб от Barett и Barnard. Произлиза от соматоплевралната мезодерма- бластема. Изграден е от солидни и кистични компоненти и хистологично наподобява туморите на Wilms. Има бластемни и мезенхимни елементи, които в съвкупност наподобяват ембрионалния бял дроб. Не се откриват малигнени епителиални структури (557, 558, 565, 569). Локализира се в периферните области на белите дробове, без да има връзка с бронхиалното дърво (560, 566), може да се съчетае и с белодробни кисти (570).

Макроскопски се представя като обемни маси с различна плътност и често наличие на некрози и хеморагии. Според приетата класификация на L. Dehner и J. Watersone (1995 г.) туморът се разделя на три варианта (557):


  1. мултикистичен, с гладки очертания

  2. интермедиерен със солидни и кистични зони

  3. солиден, с неравна повърхност и некротични и хеморагични зони

Плевропулмоналният бластом метастазира най-често в мозъка и костите (557, 564, 569).



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5




База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2020
отнасят до администрацията

    Начална страница