Анемия на недоносеността Определение и етиопатогетнеза



Дата15.01.2018
Размер89.31 Kb.
Таня Праматарова, Медицински университет София, Университетска болница „Майчин дом” , Клиника по неонатология

Анемия на недоносеността

Определение и етиопатогетнеза: Анемията на недоносените е хипорегенераторна и се демонстрира с понижаване нивата на хемоглобина / Hb/ и хематокрита /Ht / през първите 6-8 седмици след раждането. Анемията е нормохромна или хипохромна, нормоцитна и се демонстрира с ниски стойности на ретикулоцитите / Ret/.

Определение: Първата седмица от раждането: Hb<145g/l, Ht< 45%;

Анемията нанедоносеността се дължи на: скъсена преживяемост на феталните еритроцити; ниски нива на еритропоетина /ЕРО / при раждането; стръмно понижаване на ЕРО нива първите 4 седмици след раждането ; понижена с-за на ЕРО от незрелия неонатален бъбрек след раждането ; хронична кръвозагуба от лабораторни тестове; дефицит на Vit В12, Vit Е .

Клинична картина: бледост без цианоза, тахикардия, тахипнея, чести апнеи, ненаддаване на тегло, лош хранителен толеранс.

Диагноза: поставя се въз основа на клиничната картина и данните от хематологичните показатели.

Диференциална диагноза:

1. Анемия от остра кръвозагуба : над 15%- хиповолемичен шок, нормоцитна, нормохромна, нормални стойности на ретикулоцитите /Ret/ , понижено централно венозно налягане/ ЦВН/.

2. Хронична кръвозагуба: хипохромна, микроцитна, ЦВН норма или повишено, високи Ret.

3. Хемолитични анемии:



HB

Ret

Билируб

Coombs

Анемия



↓ / N

норма

(–)

Физиологична , анемия на недоносеността



↓ / N

норма

(–)

Хипопластична анемия



↑ / N

норма

(–)

Хеморагична анемия



↑ / N



(+)

Имунна хемолитична анемия



↑ / N



(–)

Ензимни дефекти на Ery, АВО несъвместимост



Лечение на анемията на недоносеността:

Алгоритъм за поведение при лечение на анемията на недоносеността с рекомбинантен човешки еритропоетин / r-hu-EPO/

Алгоритъмът на поведение е съобразен с постнаталната възраст, началните стойности на хемоглобина и хематокрита и относителната хипоксия, необходима за ефективно активиране на еритропоезата. Индикациите за лечение с еритропоетин при анемията на недоносеността са съобразени и с тромбоцитозата като усложнение на лечението, както и с последните изисквания на Световната здравна организация за целевите стойности на хемоглобина при лечението с r-hu-EPO. /не по-високи от 120g/l/.

І. Цел на лечението с r-hu-EPO при анемията на недоносеността

Основната цел на лечението е да се преодолее периодът от 20-я ден до края на втория месец след раждането, като не се допусне понижаване на Hb ≤ 100 g/l и Ht ≤ 30%. При тези стойности хемотрансфузионните изисквания се повишават.



ІІ Индикации за лечение:

  1. Недоносеност < 34гс и тегло <1400 г;

  2. Задоволително общо състояние;

  3. смесено или ентерално хранене;

  4. О2 нужди < 40% ;

  5. Тромбоцити под 500.109/l;

ІІІ. Начало на лечението:

  1. След втората седмица от раждането;

  2. Стойности на Hb 110-115g/l;


ІV. Методи на лечение:

  1. Доза на r-Hu-EPO 750-1000Е/kg/т за седмица, разпределена на

2- 3 приема и приложена подкожно;

  1. Доза на Fe++: начало 3mg/kg/ ден, ентерално;

- повишаване на дозата до 6 mg/kg/ден след 10-я ден от началото на лечението.

V. Диагностични методи:



  1. Мониториране на 7-10 дни: Hb, Ht, Ret ,Thr, MCV, MCH;

  2. Мониториране на КАС и FiO2 ежедневно при деца, изискващи кислородотерапия.


VІ. Индикации за преустановяване на лечението:

  1. Тромбоцитоза > 550х109/l;

  2. Липса на ефект след 15-20-я ден / спадане на Hb, понижаване на Ret/ !!! опасност от анти-ЕРО- антитела/;

  3. 7-10 дни след хемотрансфузия;

  4. При достигане нива на Hb 110-115 g/l;

  5. Преоценка на терапията след мониториране на хематологичните показатели.

Трансфузия на еритроцитен концентрат: 10-15 мл/кг

Индикации за хемотрансфузия



Hb< 145g/l

Ht < 45%


Hb< 120g/l

Ht < 35%


Hb <100g/l

Ht < 30%


Hb < 80g/l

Ht < 25%


Hb < 70g/l

Ht < 21%


1.Първите 7дни

О2 зависимост


2.Остра

кръвозагуба и шок

1.До 15 ден

Зависимост >

50% от О2

2.Тежък RD изискващ АВ >50% О2

3.Предстояща хирургична интервенция

1. RD изискващ >1l О2 палатка

2. АВ с О2 >35%
3.Наддаване на

Тегло <10g/kg

4 дни при

> 100 kal/kg

1.Тежест на апнеите:

>10 за 24 часа

>2 eпизода изискващи О2 терапия
2.Тахикардия >

180/ мин.
3.Тахипнея

> 80/ мин.


1.Асимптомна

анемия и

Ret < 4%



Хеморагична болест / ХБ/ на новороденото

Определение: Най-честата причина за кървене при новороденото. Дължи се на Витамин К дефицит водещ до хеморагичен синдром.

  1. Етиопатогенеза. Витамин К е Ко-фактор за синтез на вит. К зависимите фактори /ІІ, VІІ, ІХ и Х/ чрез чернодробната гама-глутамил-карбоксилация. Най-чести причини за Вит. К дефицит са: ниски нива на Вит К в майчината плазма и кърмата след лечение с антиконвулсанти; чернодробни увреждания, малабсорбция: кистична фиброза, α1-антитрипсин дефицит, билиарна атрезия; Продължително лечение с антибиотици.

  2. Клинична картина.

  • Ранна хеморагична болест, честота под 5%. Проявява се първите 24 ч. :хеморагии по кожата , масивен кефалхематом, кървене от гастроинтестиналният тракт/ ГИТ/, умбиликално кървене, интракраниални хеморагии, интраабдоминално кървене.

  • Класическа ф-ма на ХБ се проявява се м/у 1-7 ден от живота. Честота 0,01-1,5%. Проявява се с кървене от ГИТ, носоглътка, убодни места след манипулации.

  • Късна форма. Честота 4-10/ 100000 Проявявя се между 1-та седмица и 2-ят месец от живота. Висока честота на интракраниалните кръвоизливи/ 30-60%/; кървене от носоглътка, ГИТ, убодни места; урогенитално кървене.

  1. Диагноза . Поставя се въз основа на клиничната картина и параклиничните показатели: удължено протромбиново време/ INR/, и удължено активирано парциално тромбопластиново време /aPTT/.

  2. Диференциална диагноза.

  • Хеморагия при тромбоцитопения : удължено време на кървене, ниски тромбоцити.

  • Синдром на дисеминирана коагулация / ДИК/: тромбоцитопения, високи стойности на фибрин –деградационни продукти/d-dimer/, ниски нива на фибриногена и другите фактори на коагулацията.

  1. Лечение и профилактика. Профилактика: При всички новородени в добро състояние 2 мг перорално първият и ІV-ти ден от раждането. При недоносени и доносени изискващи интензивно лечение 1мг венозно или мускулно през І ден от раждането. Лечение : Вит. К 1мг/кг парентерално, вливане на прясно замръзена плазма 10-20 мл/ кг.

Тромбоцитопении

Определение. Според повечето водещи автори / Aballi, Albin, Sell and Corigan/ нормалните стойности на тромбоцитите при новородените са в диапазона 150- 480 000 мм3 . За тромбоцитопения се приема стойности на тромбоцитите под 150 000 мм3. Повишен риск от кървене има при тежка тромбоцитопения /Тhr < 50 000 мм3/: При доносени новородени < 20 000 мм3; при недоносени на апаратна вентилация Тhr < 50 000 мм3/.

Етиопатогенеза. Най-чести причини за тромбоцитопения в неонаталния период могат да се разделят на 3 групи в зависимост от общото състояние на новороденото.

І . Добро общо състояние

1.Имунни тромбоцитопении: Алоимунна /NAIT/ ;майчина идиопатична тромбоцитопенична пурпура 2.Вродени тромбоцитопении: с липса на радиус; Wiskott-Aldrich синдром ;Fanconi анемия ; Bernard-Soulier синдром /автозомно рецесивно унаследяване, липса на рецептори за Вон Вилебранд фактор/ vWF /; Автозомно –доминантна тромбоцитопения



ІІ. Болни новородени: респираторен дистрес синдром /RDS /; Бактериален сепсис; вродени вирусни инфекции; некротичен ентероколит /НЕК/; Хипервискозитет; ДИК синдром; хемолитично-уремичен синдром /ХУС/

ІІІ. Болни или здрави новородени: Kasabach-Merrit(кавернозен хемангиом; Тризомия 21,13,18 ; левкемия; тромбоза.

Клинична картина. Хеморагичен синдром – кожни кръвоизливи, кървене от гастроинтестиналния тракт, носоглътка, убодните маста при манипулации, урогенитално кървене, абдоминални кръвоизливи, вътречерепни кръвоизливи.

Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и основните показатели на хемостазата./ табл. 1/

Лечение. Трансфузия на тромбоцитен концентрат 10 мл/кг; прясно замръзена плазма / ПЗП/ 15-20 мл/кг ; метилпреднизолон 1мг/кг . При имунна тромбоцитопения вливане на имуноглобулини.

Синдром на дисеминирана интравазална коагулация / ДИК/

Определение. Състоянието се дължи на тежки нарушения в коагулацията водещи до тежък хеморагичен синдром. І фаза – свръх активиране на коагулацията с интравазални тромбози; ІІ фаза- изразходване на факторите на кръвосъсирване водещо до профузно кървене. Двете фази трудно могат да се диференцират.

Етиоология. ДИК е вторично състояние и при новородените най-често се дължи на: респираторендистрес синдром, вродени вирусни и бактериални инфекции, хипотермия, векониална аспирация, асфиксия, шок, състояния по време на раждането свързани с повишено осфобождаване на тромбопластин.

Патогенеза . Основният патогенетичен механизъм е системно активиране на коагулацията от накои цитокини и най-вече интерлевкин 6 /IL6/, което води до повишаване на активността на тромбина и инхибитора на плазминогеновия активатор/ PAI / и понижена активност на антикоагулацията. Тези процеси са причина за дисеминирана тромбоза в малките съдовете с консумация на коагулационните фактори и тромбоцитите и тежки хеморагии.

Клинична картина: кожни и лигавични хеморагии, кървене от убодните места и стомажно-чревният тракт, белия дроб, хематурия, вътречерепни кръвоизливи.

Диагноза. Характерна параклинична констелация е : удължено протромбиново време, АПТТ, тромбоцитопения, понижена плазмена концентрация на коагулационните фактори /фибриноген, FV, F xІІІ, антитромбин, протеин С/, повишена концентрация на фибрин-деградационните продукти/FDP/, повишени стойности на тромбин/антитромбинови комплекси / ТАТ/.

Диференциална диагноза: с другите състояния водещи до хеморагии.

Лечение. Лечение на основното заболяване довело до ДИК синдром. Във фазата нахиперкогулация и при тромбоза на голям съд може да се приложи хепарин : 15-50 Е/кг/час, - риск от засилване на хеморагичния синдром. Средсто на избор е вливане на: прясно замръзена плазма / ПЗП/ 15-20 мл/кг; тромбоцитен концентрат 10 мл/кг; фактори на кръвосъсирването; рекомбинантен активиран ф.VІІа/, доза 90 mcg/kg.


База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница