Кп №80 лечение на Заболявания на хипофизата и надбъбрека при лица над 18 години

В случаите, когато лечебното заведение за болнична помощ не разполага със собствена клинична лаборатория, то следва да осигури осъществяването на дейност по клинична лаборатория от съответното ниво, определено с настоящия стандарт, по договор със самостоятелна медико - диагностична лаборатория или с клинична лаборатория – структура на друго лечебно заведение. В тези случаи лабораторията, с която е сключен договорът, следва да бъде разположена в една и съща сграда с болницата или в рамките на болницата. С договора задължително се обезпечава 24-часово осъществяване на дейностите по клинична лаборатория за нуждите на структурата по ендокринология и болести на обмяната.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

- един лекар със специалност детска ендокринология и болести на обмяната, и да притежава квалификация по ехография на щитовидна жлеза

или

в отделение/клиника по ендокринология III ниво - четирима лекари с призната специалност по ендокринология, поне двама – с квалификация за ехография на щитовидна жлеза;

• 
  Адисонова криза;
  
• 
  ВНХ сол-губеща форма – криза;
  

• 
  състояния след оперативна намеса в областта на хипофизата (краниофарингеом, аденом на хипофизата или други туморни формации) - за субституираща терапия;
  
• 
  липса на хипофизарни структури, водеща до тежко нарушение на хормоналния баланс в организма и състояния, застрашаващи живота на пациента - за субституираща терапия;
  
• 
  пациенти с високи стойности на АН и съмнение за феохромоцитом или syndrome Cushing и първичен алдостеронизъм и други форми на минерало-кортикоидна хипертония.
  
• 
  установена необходимост от непрекъснато болнично наблюдение и лечение в хода на амбулаторна процедура;
  
• 
  необходимост от уточняване и/или корекция на провежданото амбулаторно лечение на хронични заболявания в детската възраст по искане на лекаря, провеждащ наблюдението в извънболничната помощ.
  

Вземане на биологичен материал за медико-диагностични изследвания, извън случаите на спешност, се извършва до 48 час след началото на хоспитализацията. Образни изследвания – рентгенологични и ехографски, се извършват до 72 часа от постъпването. Контролни клинико - лабораторни и образни изследвания се извършват до края на болничния престой.

Полови хормони при Turner

Съответна хормонална субституция – растежен хормон, тиреоидни хормони и гонадотропини/полови стероиди, при необходимост и глюкокортикоиди.

Лечение на ВНХ сол-губеща форма – криза и Адисонова криза

Венозно вливане на солеви разтвори и кортикостероиди, минералкортикоиди.

Лечение на безвкусен диабет

Заместителна терапия с АДХ

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Глюкокортикоиди

Минералкортикоиди

Лечение на хипертонични кризи при феохромоцитом

Алфа-блокери

Централни алфа 2 агонисти

Натриев нитропрусид

2.3 Лечение на АХ при първичен алдостеронизъм и други минералокортикоидни хипертонии

Антагонисти на алдостерона

Калий-задържащи диуретици

Лечение на АХ при ендокринни заболявания

Лечение на основното заболяване

АСЕ инхибитори

АТ2 рецепторни антагонисти

Калциеви антагонисти

Диуретици

Бета-блокери

Алфа-блокери

Централни алфа 2 агонисти

Агонисти на имидазолиновите рецептори

2.4 Тумори на хипофиза и надбъбреци

След диагностичното уточняване болните се насочват своевременно за хирургично лечение като при необходимост се започва хормонално лечение. След период от 1 до 3 месеца от операцията, се извършва оценка на състоянието и евентуално се започва хормонозаместващо лечение.

Съобразно с клиничната находка, резултатите от лабораторните, инструментални изследвания и цитологичното изследване (когато такова е показано).

Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:

- диагностично уточняване;

- корекция на жизнените показатели;

- стабилизиране на клиничното състояние;

- определяне на терапевтичното поведение и хигиенно-диетичния режим.
Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.

При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредба № 40 от 2004 (обн. ДВ бр. 97/9.12.2011г.)

Насочване към Клинична онкологична комисия (съгласно медицински стандарт "Медицинска онкология") на лечебно заведение или обединение, с възможности за комплексно лечение в случаите на доказано онкологично заболяване.


5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. Документиране на дейностите по клиничната пътека

1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.
2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването”.
3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:

- “История на заболяването”;

- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;

- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.
4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.
ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (родителя /настойника/Попечителя)

Хипофизата е един от основните ендокринни органи при човека.  Тя произвежда хормони - химични съединения с регулаторна функция - които оказват влияние върху основни функции на организма. Хормоните на хипофизата могат да се разделят на такива, произвеждани от предния дял и такива, произвеждани от задния дял на жлезата.

Соматотропния хормон играе централна роля в растежа на организма, поради което е известен и като растежен хормон. Той е белтък, изграден от 190 аминокиселини и има относителна молекулна маса 21500 далтона. Основното действие на соматотропния хормон в периода на растежа се изразява в удължаване на скелета и увеличаване размера на мускулите. Освен това той стимулира синтеза на белтък във всички клетки, намалява използването на въглехидратите и мастите от тъканите и засилва мобилизирането им за енергийните нужди на организма. Намалената секреция на соматотропен хормон в детска възраст води до изоставане в растежа, а увеличената секреция води до гигантизъм. Увеличеното производство на хормона при възрастни води до развитие на гигантизъм.

Адренокортикотропния хормон е белтък изграден от 39 аминокиселини.  Физиологичното му действие се свежда до активиране на синтеза и секрецията на надбъбречните кортикоидни хормони и по-специално на гликокортикоидите и андрогенните. При липса на адренокортикотропен хормон се развива атрофия на слоевете на надбъбречната жлеза.

Пролактинът е белтъчен хормон изграден от 138 аминокиселини. Предизвиква млечна секреция у жената след раждането. При мъжете функцията му не е напълно изяснена.

Фоликулостимулиращия хормон е гликопротеин. Стимулира овогенезата (развитието на яйцеклетката) в яйчниците при жената и сперматогенезата в мъжките тестиси.  Под действието му Граафовия фоликул узрява и започва производство на естрогени.

Лутеинизиращия хормон  е гликопротеин подтиква разпукването на Граафовия фоликул  в яйчника и стимулира тестостероновата секреция в тестисите.

Тиреотропният хормон също е гликопротеин. Блокирането му води до атрофия на щитовидната жлеза и намалена продукция на тиреоидни хормони. Той регулира, от една страна включването на йод в състава на щитовидните хормони, а, от друга – попадането на тироксина в кръвта.

Неврохипофизни хормони (заден дял на хипофизата):

- антидиуретичен хормон - има две основни действия – регулира обратната резорбция на вода в крайните и събирателни бъбречни каналчета и свива кръвоносните съдове. Отделянето му зависи от осмотичното налягане на кръвната плазма и от промени в обема на извънклетъчната среда. Информацията за тези параметри постъпва посредством осморецептори и обемни рецептори. При липса антидиуретичен хормон, водата, която достига крайните бъбречни каналчета не може да се реабсорбира като по такъв начин се отделя много урина и организма губи вода (полиурия) до 12-17 литра на 24 ч. Това нарушение е известно като безвкусен (воден) диабет.

- окситоцин - повишава възбудимостта на маточната мускулатура в края на бременността, като подобрява ритмичните контракции и улеснява раждането. Секрецията на окситоцин се стимулира от разширяването на канала на маточната шийка  в хода на раждането, от дразненето на гръдното зърно по време на сукане и дразненето на клитора и външните гениталии на жената. Синтетичния окситоцин се използва в акушеро-гинекологичната практика като мощно средство за успешно завършване на раждането при слаба родова дейност на матката, което е свързано с опасност както за плода, така и за майката.

От надбъбречната жлеза са изолирани повече от 30 активни вещества, от които дефинитивни хормони са само няколко. Най-голямо физиологично значение имат:

- алдостерон – минералкортикоид;

- кортизол и кортикостерон – гликокортикоиди;

- дехидроепиандростерон и естрадиол – полови хормони.

Алдостеронът, като най-важен представител на минералкортикоидите, както и другите хормони от тази група регулират електролитния метаболизъм в организма. Основната му функция се изразява в регулиране на натриевата и калиевата хомеостаза в организма. Той стимулира обратна резорбция на натрия в крайните и събирателните и каналчета на нефроните в бъбреците, в изходните каналчета на слюнчените и потните жлези и в стомашната лигавица. Едновременно с това увеличава секрецията на калий в урината потта и слюнката. По този начин се поддържа оптималното количество вода в организма, съответно се поддържа ударния обем на сърцето и артериалното налягане, както и алкално-киселинното равновесие.

Гликокортикоидите кортизол и кортикостерон са тясно свързани с регулацията на въглехидратната, мастната, белтъчната и водната обмяна. Под влияние на кортизола се наблюдава засилена гликогенеза и гликонеогенеза в черния дроб, потискане на използването на глюкоза в тъканите и улеснената и резорбция в храносмилателния тракт. Той намалява белтъчния резерв в клетките, увеличава нивото на аминокиселините в кръвната плазма – катаболизира тъканните белтъци.Кортизолът предизвиква разграждане на мастите (липолиза) увеличава свободните мастни киселини в кръвната плазма и повишава използването им като енергиен източник.