Деформации позвоночного столба

Деформации позвоночного столба развиваются у детей с тяжелыми двигательными нарушениями при отсутствии контроля правильности позы ребенка в положении сидя. Собственной силы мышц и постурального контроля позы у таких детей недостаточно для поддержания симметричного положения. Необходимо использовать специальные приемы позиционирования и адаптированные индивидуальные технические средства реабилитации. При отсутствии профилактики у детей быстро формируются патологические изгибы позвоночника: грудной кифосколиоз,

поясничный гиперлордоз. Степень выраженности сколиоза определяется на рентгенограммах позвоночника. Сколиотическая дуга с углом Кобб 10 до 20° может быть компенсирована правильным позиционированием в кресле с боковыми фиксаторами. При угле Кобб от 20° до 40° показано использование корсета с жесткой фиксацией. Свыше 40° – показано оперативное лечение с установкой транспедикулярной металлической конструкции.
РАССТРОЙСТВО ПРОПРИОЦЕПЦИИ

И НАРУШЕНИЕ СХЕМЫ ТЕЛА

Еще один клинический синдром, характерный для ДЦП, – это снижение проприоцептивной чувствительности,с которым связано нарушение формирования схемы тела (соматогнозиса).

Кинестезия – ощущение направления движения, самого движения и положения конечностей и всего тела. Кинестезия обеспечивается за счет тактильной и проприоцептивной информации, поступающей от суставов и сухожилий.

Проприорецепторы – концевые образования чувствительных нервных волокон в скелетных мышцах, связках и суставных сумках. Раздражаются они при сокращении, напряжении или растягивании мышц. При ДЦП первичная проприоцептивная информация с периферии искажена. Низкая двигательная активность и длительное пребывание ребенка в одной позе нарушают формирование правильной схемы тела и восприятие движения. Мозг не получает достаточной информации об изменении позы и совершаемых перемещениях. Интенсивные сигналы, идущие от напряженных мышц, перекрывают слабую и неточную информацию от проприорецепторов в связках и сухожилиях при выполнении редких, незначительных по силе и амплитуде движений. Воспроизвести, сымитировать движения по показу и повторить выполненные пассивно ребенку очень сложно. Сенсорный контроль за движением нарушен. Нарушенная активность гамма-нейронов спинного мозга делает расстройство кинестезии при спастических формах ДЦП постоянно присутствующим.

У детей с ДЦП нарушение проприорецепции проявляется прежде всего снижением контроля поддержания позы, взаимного расположения конечностей, их положения при движении.

• в узнавании и назывании (показывании) частей тела;

• узнавании и назывании пальцев;

• рисовании фигуры человека;

• ориентации в пространстве тела и в окружающем про-

странстве;

• понимании и назывании (показывании) «вверху» и «вни-

зу», «впереди» и «сзади»;

• лево-правосторонней ориентации относительно себя,

относительно другого человека или предмета;

• имитации позы;

• имитации положения рук, кистей и пальцев.

В норме в возрасте от 1,5 до 2 лет ребенок должен уметь показывать части тела (руки, ноги, голову); начиная с 3 лет – уши, рот; с 4 лет – спину, живот. Пространственные представления в отношении собственного тела – такие как: на теле (или его части), вверху, внизу, спереди и сзади, – должны быть сформированы у ребенка старше 3 лет. Начиная с 4 лет ребенок может применять эти понятия и в отношении других людей и предметов. Право-ле-

восторонняя ориентация формируется еще позже, к 6 годам в отношении своего тела и к 9 годам – в отношении других 11 .

Двигательная апраксия (нарушение формирования программы движения) будет заключаться в трудностях воспроизведения заданных положений тела и конечностей, если только причиной трудностей не являются более грубые двигательные нарушения – такие как выраженная мышечная спастичность и парез.

Нарушение равновесия и координации движений, или атаксия, встречается при различных формах ДЦП довольно часто. Система, обеспечивающая поддержание равновесия, многокомпонентна и сложна. Зрение, вестибулярный аппарат и проприорецепторы в скелетных мышцах и су-ставных сумках направляют информацию о положении и движениях тела в кору мозга, которая вместе с мозжечком и базальными ганглиями регулирует распределение мышечного напряжения для удержания равновесия и из- менения позы в зависимости от меняющихся внешних условий. Нарушение функционирования этой системы приводит к тому, что дети начинают сидеть, стоять и ходить позже, чем в норме, их движения теряют точность,

появляется атаксия.

Способность удерживать равновесие в позе стоя подразумевает стабильное вертикальное положение тела и способность контролировать перемещения центра тяжести в этом положении. Стабильность позы стоя достигается

оптимальным взаимным расположением туловища и конечностей, позволяющим общему центру тяжести тела находиться строго над площадью опоры.

Прямостояние невозможно без силы мышц. Устойчивость всего тела в вертикальной позе является результатом биомеханического и рефлекторного взаимодействия всех мышц туловища и конечностей. Стабильность каждого сустава обеспечивается взаимодействием мышц-антагонистов, в частности, тазобедренный сустав стабилизируется

стабильность сустава нарушается, снижается способность удерживать вертикальное положение тела. Способность контролировать перемещения центра тяжести достигается при участии сенсорных систем – зрения,

вестибулярного аппарата, проприоцептивной чувствительности – как поставщиков информации о положении головы, тела, конечностей, и мозжечковой регуляции постурального мышечного тонуса, позволяющей стабилизировать эти положения.

Автоматическое, без участия сознания, удержание равновесия и контроль положения тела при выполнении многокомпонентных движений, таких как повороты корпуса, движения рук, ходьба, бег, танец, осуществляется экстра-

пирамидной системой за счет компенсаторных постуральных реакций.

Таким образом, для эффективного удержания равновесия необходима четкая и согласованная работа мозжечковой, вестибулярной, двигательной и кинестетической систем. Нарушение оптимальной работы любого компонента приводит к развитию атаксии. При разных формах ДЦП страдают разные отделы системы поддержания равновесия и контроля за точностью движений. Для атактических форм ДЦП характерна мозжечко-

вая атаксия – нарушение равновесия, связанное с дефектом регуляции распределения мышечного тонуса в мышцах, обеспечивающих поддержание позы и точность движений.

При спастических формах в большей степени страдают биомеханический компонент удержания стабильности позы – способность удерживать центр тяжести над площадью опоры. Причины – мышечная слабость, спастичность, неоптимальные позы, ослабленный проприоцептивный контроль за движением.

При дискинетических формах ДЦП страдает экстрапирамидный постуральный контроль. Завершая краткое описание клинических синдромов,

хотелось бы подчеркнуть, что нарушение двигательной функции у детей с церебральным параличом не обусловлено простой суммой описанных выше. Двигательные нарушения при ДЦП, как это будет показано далее, являются

следствием нарушения организации движения на нескольких уровнях мозговых структур. Есть и обратное влияние: нарушение функции приводит к формированию и усугублению тяжести клинических синдромов. Так, малый объем активных движений конечностей приводит к нарастанию спастичности мышц и формированию контрактур суставов. Отсутствие вертикализации, если ребенок не может самостоятельно удерживать позу стоя, нарушает формирование тазобедренных суставов и в будущем приводит к их вывихам.

Таким образом, устранив тот или иной клинический синдром, мы вовсе не гарантируем пациенту улучшение его функциональной активности. Устранить спастичность нижних конечностей у ребенка с ДЦП недостаточно для того, чтобы он пошел; укрепить мышцы спины – недостаточно для того, чтобы он сел. Но уменьшив выраженность патологического синдрома, мы создаем ребенку условия для улучшения его функциональной активности в ходе двигательной реабилитации. Тем и другим надо заниматься прицельно и желательно – одновременно.

ШКАЛА ГЛОБАЛЬНЫХ МОТОРНЫХ

ФУНКЦИЙ GMFCS

I уровень

III уровень

II уровень

IV уровень

V уровень

Современная формулировка диагноза церебрального паралича обязательно должна включать указание о степени нарушения двигательных функций ребенка. Для этого общепринято использовать Международную шка-

лу классификации моторных функций пациента GMFCS (Global Motor Function Classification System). GMFCS – международная система классификации моторных функций пациентов с ДЦП старше двух лет, которая оценивает общую функциональную активность пациента в привычной для него среде и степень ее ограничения. Надо сказать , что оценивается именно повседневный уровень активности, а не максимально возможный, демонстрируемый только во время исследования.

на с. 146) о важности влияния факторов внешней среды на деятельность человека. Примечательно, что в описании каждого уровня представлены возможности, а не ограничения ребенка, даже если эти возможности минимальны.

Тип ДЦП при этом не учитывается. Шкала создана для определения текущей повседневной способности ребенка (подростка) к передвижению, а не оценки качества движения или суждений по прогнозу улучшения движения.
СОВРЕМЕННАЯ МОДЕЛЬ РЕАБИЛИТАЦИИ.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ (МКФ)

Современная модель реабилитации опирается на Международную классификацию функционирования – МКФ(ICF). Именно на ее основе нужно составлять план обследования пациента и определения его проблем, а также

программу помощи.

При ДЦП возможны нарушения практически во всех до-

менах МКФ.

1. Нарушение функций организма:

1) b 1 – умственные функции;

2) b 2 – сенсорные функции и боль;

3) b 3 – функции голоса и речи;

4) в разделе b 4 подраздел b 440 – функции дыхания;

5) в разделе b 5:

• b 510 – функции приема нутриентов,

• b 515 – функции пищеварения,

• b 520 – функции усвоения пищи,

• b 525 – функции дефекации,

• b 530 – функции сохранения массы тела,

6) в разделе b 6 подраздел b 620 – функции мочеиспускания;

7) b 7 – нейромышечные, скелетные функции, связанные с движением, в том числе:

• b 710–729 – функции суставов и костей,

• b 730–749 – функции мышц,

• b 750–789 – двигательные функции,

2. Нарушение структур организма:

1) s 1 – структуры нервной системы;

2) s 3 – структуры, участвующие в голосообразовании

и речи;

3) s 7 – структуры, связанные с движением.

3. Активность и участие:

1) d 1 – обучение и применение знаний, включая:

• d 110–129 – целенаправленное использование органов чувств,

• d 130–159 – базисные навыки при обучении: копирование, повторение, усвоение навыков чтения, усвоение навыков письма, усвоение навыков счета, приобретение практических навыков,

• d 160–179 – применение знаний: концентрация внимания, мышление, чтение, письмо, вычисление, решение проблем, принятие решений;

2) d 2 – общие задачи и требования;

3) d 3 – общение;

4) d 4 – мобильность, в том числе:

• d 410–414 – изменение позы,

• d 415–419 – поддержание позы,

• d 420–429 – перемещение тела,

• d 430–449 – перенос, перемещение объектов и манипуляции ими,

• d 450–469 – ходьба и перемещение, включая передвижение с помощью вспомогательных средств,

• d 470–489 – передвижение с использованием авто-

транспорта;

5) d 5 – самообслуживание, в том числе:

• d 510 – мытье,

• d 520 – уход за частями тела,

• d 530 – физиологические отправления,

• d 540 – одевание,

• d 550 – прием пищи,

• d 560 – питье,

• d 570 – забота о своем здоровье;

6) d 6 – бытовая жизнь;

7) d 7– межличностные взаимодействия и взаимоотношения;

8) d 8 – главные сферы жизни, в том числе:

• d 810–839 – образование,

• d 840–859 – работа и занятость,

• d 860–879 – экономическая жизнь;

9) d 9 – жизнь в составе сообществ, общественная и граж-

данская жизнь.

4. Факторы окружающей среды.

единой командой.

Чтобы осмотр и оценка были максимально объективными, важен не только состав участвующих специалистов, не только правильный выбор методов оценки, но и сама процедура осмотра.

Осмотр ребенка нужно проводить в дружелюбной обстановке и только после того, как с ребенком установлен контакт.

Перед началом каждой манипуляции (например, гониометрии) ребенку нужно объяснить, что именно вы собираетесь сделать. Манипуляции не должны причинять ребенку боли. Если он испугался и начал плакать, надо дать родителям возможность успокоить его. Кроме оценки состояния ребенка, для эффективной реабилитации и составления долгосрочной программы помощи необходима также оценка бытовых рутин

и оценка социальной активности ребенка. Это позволит оценить весь спектр проблем, возникающих в повседневной жизни ребенка и его семьи, и в ходе курса реабилитации дать необходимые рекомендации по их

преодолению.