Mакроцитни и мегалобластни анемии

Mакроцитни и мегалобластни анемии

1. 
   Определение
   
   1. 
      Mакроцитни анемии, при които MCV >95 fl
      
      1. 
         Регенераторни – при остра кръвозагуба, хемолиза или др. причина рязко ускоряваща еритропоезата
         
      2. 
         Арегенаторни – болести на ЧД, тиреоидна недостатъчност, медикаменти
         
   2. 
      мегалобластни > 110fl
      
      1. 
         Vit B12 +/- B9 дефицит
         
2. 
   Етиопатогенеза
   
   1. 
      Дефицит на витамин Б12
      
      1. 
         Смущава използването на фолиева киселина
         
      2. 
         Недостатъчен внос – строг вегански режим
         
      3. 
         Вторичен – дефицит на интринзик фактор
         
         1. 
            Автоимунен хроничен гастрит
            
         2. 
            Антитела срещу интринзик фактор
            
         3. 
            Консумация от паразити (тения) или бактериална инвазия
            
         4. 
            Бременност
            
   2. 
      Дефицит на фолиева киселина
      
      1. 
         Рядко първичен – продължително парентерално хранене
         
      2. 
         Вторичен – синдром на малабсорбция, медикаменти, ↑ нужди – бременност, растеж, MTX, Trimetoprim
         
3. 
   Клиника
   
   1. 
      Б12 дефицит
      
      1. 
         Хематологичен синдром – анемия
         
      2. 
         ГИТ синдром – атрофичен гастрит/ трофични изменения по лигавиците – атрофичен глосит (Hunter) зачервен и парещ
         
      3. 
         Неврологичен синдром – myelosis funicularis, атрофия на задните стълбове на гръбначния мозък – парестезии по крака и ръце, нарушена походка, спастични пареза (засягане коркикоспинален път), арефлексия долни крайници, психоза
         
   2. 
      Фолиев дефицит
      
      1. 
         Бременност – дефекти в неврална тръба
         
4. 
   Лабораторни изследвания
   
   1. 
      Кръвна натривка – (хиперхромна макроцитна) мегалоцитна анемия – по-големи клетки без централно просветляване; Jolly bodies – ядрени отломки в еритробласти (мегалобласти)
      
   2. 
      Може да има умерена гранулоцитопения и/или тромбоцитопения
      
      1. 
         хиперсегментирани гранулоцити
         
   3. 
      Положителни антитела срещу интринзик фактор или париетални клетки
      
   4. 
      ↑индиректен билирубин и LDH (неадекватна еритропоеза и хемолиза)
      
   5. 
      ПКК - ↑MCV,
      
   6. 
      неефективна миелопоеза
      
   7. 
      индиректен билирубин, желязо, ЛДХ- високи
      
5. 
   Диагноза
   
   1. 
      Гастроскопия с биопсия
      
   2. 
      Тест на Shilling – радиоизотопно изследване на перорална абсорбция с белязан витамин б12 даден без или с интринзик фактор
      
   3. 
      Неврологичен статус
      
   4. 
      Антитела
      
6. 
   ДД
   
   1. 
      Миелодиспластичен синдром
      
   2. 
      Лечение с цитостатици
      
   3. 
      Рак на стомаха
      
   4. 
      Хроничен алкохолизъм
      
   5. 
      Други неопластични З с мета в КМ
      
7. 
   Лечение
   
   1. 
      Етиологично
      
   2. 
      Заместително
      
      1. 
         Фолиева киселина – перорално (при запазена абсорбция) и мускулно при влошена (1 ампула 15мг)
         
      2. 
         B12
         
         1. 
            Пернициозна анемия – 500мг дневно през първите 10 дни, после 500мг седмично за 1 месец и през целия живот 500мг/месечно
            
      3. 
         Преливане на Ер концентрати – рядко
         
      4.