На кръвта. Съставен е от белтъчна съставка глобин и феропорфиринова цветна форма-хем,съдържаща комплексно свързано желязо



Дата31.03.2018
Размер67.43 Kb.
Хемоглобинът пренася кислород към тъканите и CO2 от тъканите към белите дробове,той е мощна буферна система на кръвта.Съставен е от белтъчна съставка – глобин и феропорфиринова цветна форма-хем,съдържаща комплексно свързано желязо.

Хемоглобинът като протеин има характерен строеж,който представлява многократно навита спирала.

В нея както и около нея е рзположена хидратационна обвивка,която е отчасти неподвижно свързана с глобина.

Друга част от водата е лабилно свързана.Основната функция на хемоглобина-да осъществява газовата обмяна, е невъзможно да се осъществи без хидратационната вода. Връзката между глобина и хема се осъществява посредством двувалентно желязо и свободни имидазолови пръстени по повърхността на белтъчната молекула.Връзката между кислорода и хемоглобина зависи от парциалното налягане на кислорода в средата.

При контакт със силни окислители желязото на хемоглобина преминава в трета валентност и образува метхемоглобин(устойчив хемоглобин,който не може да пренася кислород).

Нормално в еритроцититесе намират:оксихемоглобин,редуциран хемоглобин,CO2-хемоглобин и в малки количества CO-хемоглобин и хемиглобин. При всички животински видове хемът е един у същ,рзличен е глобинът.Той се състои от четири полипептидни вериги,които са две по две еднакви(αα и ββ) с определен аминокиселинен състав(β-веригата се състои от 141,а α-веригата от 146 аминокиселини).Цялата молекула на хемоглобина съдържа 574 аминокиселини.Той има молекулно тегло 16,520,изчислено на атом желязо.

При въсрастни хемоглобинът е сбор от хемоглобин А(или А1),хемоглобин А2 и хемоглобин F(фетален).

МЕТОДИ ЗА КОЛИЧЕСТВЕНО ОПРЕДЕЛЯНЕ НА ХЕМОГЛОБИНА
Известни са много методи за определение на хемоглобина,но най-важните от тях могат да се поставят в следните групи:
1.Газометрични методи-Хемоглобинът се определя по количеството на погълнатия газ до пълното му насищане(кислород,въглероден окис и др.).Тези методи са много точни,но са трудоемки и изискват скъпа апаратура,което ги прави неудобни за рутинната практика.
2.Ферометрични методи-Хемоглобиновата молекула съдържа точно определено количество желязо-0,347%(за 100гр. хемоглобин). Следователно,определяйки количеството на желязото в хемоглобиновата молекула може да се определи и количеството на хемоглобина.
3.Колориметрични методи-Използва се директното колориметриране на оксихемоглобина и редуцирания хемоглобин или колориметрирането му след превръщане в цветни производни(солнокисел хематин,алкален хемоглобин,метхемоглобин,сулфхемоглобин,хемоглобин-цианид и др.)
-Принцип-всички производни на хемоглобина(редуциран хемоглобин,оксихемоглобин,CO2-хемоглобин) се окисляват от калиев ферицианид(К3Fe/CN(6)) до хемоглобин (метхемоглобин).
Хемиглобинцианидния метод се предпочита поради следните предимства:
1. Хемиглобинцианидът е единственото за сега познато стабилно хемоглобилново производно,което позволява стандартизиране на метода,т.е. позволява да се произведат трайни разтвори за провеждане на контрол и калибриране.

2.Бързина и достъпност на изследването.

3.Този метод позволява да се трансформират всички производни на хемоглобина(оксихемоглобин,карбоксихемоглобин и до известна степен сулфхемоглобина).

4.Позволява да се спазват правила при калибрирането.Законът на Lambert-Beer е в сила в широки граници.

5.Плазмените белтъци не се отразяват на реакцията.
За да не се допускат грешки в получените стойности на хемоглобина,трябва да се има в предвид някои особености и да се спазват следните правила:
1. Да не се отчита пробата преди изтичане на времето от 20 мин.,за да се превърне цялото количество хемоглобин в хемиглобинцианид.

2. Да се взема кръв със здрави (а не с отчупени върхове),чисти и калибрирани пипети.

3. При наличие на липемия пробата потъмнява и резултатът не е точен.

4. Силно увеличените макроглобулини(IgM при болестта на Waldenström и др.) предизвикват потъмняване,което се отразява на резултата.



Клинично тълкуване на резултатите:
Количеството на хемоглобина се изразява в грамове на литър.То зависи от пола,възрастта,надморската височина,денонощните колебания(до 20%) и др.

Референтни стойности: мъже-160±20,0 g/l ; жени-140±20,0 g/l.


Намалената хемоглобинова концентрация се нарича ОЛИГОХРОМЕМИЯ.Тя е характерна за всички видове анемии.

Повишената хемоглобинова концентрация се нарича ХИПЕРХРОМЕМИЯ.Тя е по-рядка и винаги е свързана с увеличение на броя на еритроцитите.Среща се при еритремия,cor pulmonale,вродени сърдечни пороци,сърдечна декомпенсация и др.



АНОМАЛНИ (ПАТОЛОГИЧНИ) ХЕМОГЛОБИНИ
Аномалните хемоглобини са в резултат на мутации.В отговор на това се променя последователността или броя на нуклеотидите в съответния глобинов ген.

Най-често в резултат на мутацията се получава замяна на една или две аминокиселини в полипептидната верига и др. Най-често се касае за т.н. "точкова мутация" , т.е. заменяне на една аминокиселина с друга,най-често засяга β веригата.


Методи за изследване на различните видове хемоглобини :

За откриването на различните хемоглобини се използват следните методи :

- цитологични

-цитохимични

-електрофоретични

-хроматографски



Цитологично доказване на HbF

Използва се стабилността на феталния хемоглобин при ниски стойности на pH и денатурирането на HbA2 при същите условия.

За целта са нужни кръвни натривки,от които се отчитат еритроцитите,коитосъдържат хемоглобин F(плътно оцветени) докато клетките,съдържащи хемоглобин А2 се проявяват като еритроцитни сенки (HbA2 се елуира)

Цитологично изследване на HbS
При хемоглобин S е налице точкова мутация на глутаминовата киселина на шесто място в β-веригата,която е заменена с валин.

При нископарциално налягане на кислорода еритроцитите,носители на хемоглобин S стават сърповидни.


Използват се тези показатели:
-Концентрация на хемоглобина

-Хематокритна стойност

-Брой еритроцити

-MCH,MCHC,MCV

-Морфология на еритроцитите

-Брой на ретикулоцитите

-Серумно желязо

-Желязосвързващ капацитет



ХЕМАТОКРИТ(общ обем на еритроцитите)
Тази стойност представлява отношение на обема на формените елементи на кръвта към общия обем на кръвта.Дава бърза и точна информация относно общия(сумарен) обем наеритроцитите и състояния.

МЕТОДИ
-Директни-определя се обема на еритроцитите чрез получения еритроцитен стълб.

-Индиректни :

-Хематокритът се определя поелектрическата проводимост на кръвта

-Хематокрит чрез изчисление


Клинично тълкуване на резултатите

Референтните стойности показват възрастови и полови различия:


възрастни мъже-0,40 до 0,54I/L (40 до 54%)

възрастни жени-0,37 до 47I/L(37% до 47%)


Определяне на общия брой на еритроцитите
Най-голям дял от броя на формените елементи на кръвта се пада на еритроцитите.Те имат средна продължителност на живота 120 дни.

Методи за определяне броя на еритроцитите
1.Визуално-оптични методи(макроскопски).

-Метод на Николаев.


2.Електронни методи :

-на принципа на електропроводимостта

електронно оптичен принцип

-с лазерен лъч


3.Колориметрични методи:
Референтни стойности:

при мъже -5,4±0,8.10 на 12та степ./L

при жени -4,8±0,6.10 на 12та степ./L
Намаления брой на еритроцитите в единица обем кръв се нарича Еритроцитопения.

Увеличението на еритроцитите в единица обем кръв се нарича



Еритроцитоза.
Еритроцитни индекси
-MCH-средно съдържание на хемоглобин в един еритроцит

-MCHC-средна концентрация на хемоглобина в еритроцитите

-MCV-среден обем на еритроцитите

-MCД-среден диаметър на еритроцитите


Скорост на утаяване на еритроцитите(СУЕ)
СУЕ определя стабилността на кръвната суспенсия от еритроцити,поставена в строго вертикален съд.
Начини за определяне на СУЕ
-Метод на Westergren

-Метод на Панченков(прилага се най-вече при деца)


Референтни стойности на СУЕ според:
-Westergren :
до 50год.възр. мъже-11mm

(за първия час) жени-12mm


над 50 год. мъже-15mm

(за първия час) жени-20mm


-Панченков:

мъже- до 12mm за 1h

жени-до 15mm за 1h

Желязонедоимъчни анемии
Кръвна картина-

Анемията е изразена в различна степен в зависимост от железния дефицит.Установява се намалена концентрация на хемоглобина,намлен брой еритроцити,намален хематокрит,наличие на анизоцитоза,микроцитоза/характерна за тези анемии/,овалоцитоза,анулоцитоза,таргентни форми и пойкилозитоза.При тежките форми на желязодефицитните анемии могат да се намерят базофилно пунктирани еритроцити.

Намалени а MCH,MCHC и MCV. При по-тежките анемии съществува тенденция към тромбопения.
"Железните резерви" в тъканите се определят косвено,чрез измерване на трансферин,общ ЖСК,трансферинов индекс и серумен феритин.

Железен дефицит може да има с анемия и без анемия(железен дефицит с микроцитна анемия не представлява особен диагностичен проблем).Железен дефицит без хематологични прояви трудно се разркрива,ако не се мисли за него.



-ИЗЛИШЪКЪТ НА ЖЕЛЯЗО Е ОПАСЕН!

Използвана литература:

1.Клинична лаборатория Iва част



автор: Веселка Кюмюрева Лазарова
2.Към рационално лабораторно изследване

автори: Николай Атанасов и Асен Атанасов


База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница