Что такое церебральный паралич

Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – пери вентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга.

2. Дискинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых ганглиев мозга вследствие гипербилирубинемии или тяжелой аноксии. Данная форма проявляется двумя вариантами – дистонией либо атетозом. Дистония определяется как расстройство произвольного контроля мышц, нарушающее поддержание правильной позы тела. Для дистонии характерны вязко-пластический (равномерно выраженный на протяжении всего движения) мышечный тонус; дистонические позы и установки конечностей, замедленные повторяющиеся движения; нарушения ритма движения (то медленный,то быстрый). Мышечные сокращения могут быть болезненными. Вовлекаться в дистонический паттерн могут как отдельные конечности или мышцы шеи (спастическая кривошея), так и все тело. Атетоидная форма клинчески проявляется в виде низкого мышечного тонуса и гиперкинезов- избыточных непроизвольных движений, которые возникают когда пациент пытается выполнить произвольное движение (хорея), либо червеобразные медленные движения конечностей в покое (атетоз), либо их сочетания (хореоатетоз). Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении –например, при выполнении каких-либо действий руками. В зависимости от характера, гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

3. Атактическая форма ДЦП (атонически-астатическая по классификации К. А. Семеновой) вызвана поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Данная форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Те дети , которые начали самостоятельно ходить сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.

Поражения мозжечка, вызывающие эти нарушения, чаще всего возникают внутриутробно. Среди морфологических изменений мозжечка известны: аплазия червя, дисгенезии, гипоплазии гемисфер мозжечка, синдром Денди – Уокера, дефектное закрытие медуллярной трубки (заднее энцефа-

лоцеле может сочетаться с атрофией гемисфер мозжечка).

Атрофические изменения могут развиться как следствие перинатальной гипоксии, а также при паренхиматозном кровоизлиянии в мозжечок.

В случае мозжечковой атаксии нарушения интеллекта может совсем не быть. При лобных повреждениях интеллектуальные нарушения обычно довольно тяжелые. Под маской атактической (атонически-астатической) формы ДЦП может скрываться нарушение обмена органических и аминокислот, другая генетическая патология, пороки развития мозга. Поэтому в случаях сочетания атаксии, мышечной гипотонии, задержки психоречевого развития, характерных для атаксической формы ДЦП, с множественными стигмами дисэмбриогенеза, пороками развития скелета и внутренних органов, и/или эпилепсией, нарушениями зрения, нейроэндокринной дисфункцией, необходимо направлять ребенка на генетическое обследование для исключения наследственных заболеваний,которые, в отличие от ДЦП, могут иметь прогрессирующее течение и в некоторых случаях требовать проведения специфической терапии.

При смешанных формах ДЦП наблюдаются одновременно умеренная спастичность и дистония, иногда в сочетании с гиперкинезами.

Более подробно варианты двигательных нарушений при ДЦП будут рассмотрены в части, посвященной международной классификации моторных функций GMFCS

Итак, двигательные нарушения являются ведущим синдромом при церебральном параличе, но не единственным.

Кроме них, у детей с ДЦП также встречаются:

• интеллектуальные и познавательные нарушения;

• нарушения коммуникации;

• нарушения поведения;

• эпилепсия;

• сенсорные нарушения: снижение зрения, слуха, поверхностной и глубокой чувствительности;

• нарушения речи (дизартрия) и питания (дисфагия).

Сопутствующие нарушения порой более негативно влияют на адаптацию ребенка, чем собственно двигательные.

держания позы, в частности:

• мышечная слабость, не позволяющая совершать мышечные сокращения достаточной силы;

• мышечная спастичность, в результате чего мышцы не растяжимы в достаточной степени, чтобы их сокращения были эффективными;

• нарушение контроля сокращения-расслабления мышц агонистов и антагонистов, необходимого для совершения движений;

• сенсорными расстройства , в том числе нарушением проприоцептивной афферентации (то есть мышечно-суставной чувствительности);

задержка угасания примитивных тонических рефлексов, препятствующих развитию произвольной двигательной активности;

• задержка или нарушение развития реакций поддержания позы, которые необходимы для сидения, ходьбы и сохранения равновесия;

• апраксия;

• изменение опорно-двигательного аппарата под влиянием статодинами- ческих перегрузок;

• патологические биомеханические компенсаторные механизмы при неоптимальном двигательном стереотипе.
Так же в соответствии с патогенезом церебрального паралича

выделяют первичные, вторичные и третичные клинические нарушения.

-Первичные нарушения связаны непосредственно с повреждением ЦНС: мышечная слабость, мышечная спастичность, мышечный дисбаланс, патологическая двигательная активность (гиперкинезы).

-Вторичные нарушения возникают со временем вследствие первичных проблем и мышечно-скелетного роста: мышечное укорочение, контрактуры, подвывихи и вывихи суставов, прогрессирующие деформации скелета.

-Третичные нарушения являются защитными механизмами, с помощью которых растущий организм ребенка приспосабливается к первичным и вторичным нарушениям. Это нарушения походки, нарушения функциональной адаптации, нередуцируемые компенсаторные установки, двигательной активности.
В качестве примера разберем пациента К, 2014 г.р

Жалобы матери на слабость и ограничение движений в правых конечностях, речевые нарушения, отставание в интеллектуальном развитие от сверстников, часто спотыкается и падает, очень быстро утомляется, не может самостоятельно осуществить прем пищи, подняться без опоры за перила на 3 этаж

Беременность протекала на фоне токсикоза во II триместре, хронической ВУИ, анемии ( Hb 87 г/л). Роды преждевременные на 32 неделе беременности, стремительные. Вес при рождении 2200 гр. Закричал после реанимационных мероприятий. Находился в р/о 7 дней, в последующем был переведена в ОПН для дальнейшего лечения с д/зом : ПЭП . Церебральная ишемия . С-м угнетения . Недоношенность III ст. В дальнейшем регулярно получала курсы реабилтационного лечения в городских РЦ регулярно , через каждые 2 месяца. МРТ головного мозга (от 2016г) выявлены кистозно-глиозные изменения первентркулярно в левом полушарии головного мозга.