Инфантилен ченодробен хемангиоендотелиом – представяне на случай и обзор на литературата
Изтегляне 3.25 Mb.
|
Свързани:
НАРЕДБА № 14 ОТ 15 ОКТОМВРИ 2012 Г. ЗА ЛЕТИЩАТА И ЛЕТИЩНОТО ОСИГУРЯВАНЕ
- Навигация на страницата:
- ИХЕЧД
- GLUT 1 ) [22, 23
- Lo K. Mihm
- S. T. Feng
- Тип ІІ
- K . G . Ishak
- 2 , 6, 12, 13, 14, 17
- A. H. Hassanein
- ИХЕЧД
- R . H . Mc Lean
- T . F . Fok
- 17, 20 ]. След обстоен литературен обзор E. R. Christison - Lagay
- Kassarjian
| Обсъждане: В литературата съществуват проблеми при употребата на термина infantile hemangioendothelioma и infantile hemangioma, които се използват при сравнително аналогични патологични промени в черния дроб при деца. Това се дължи на хистоморфологичните прилики и тенденцията на ИХЕ да евоюлира в хемангиом (пролифериращ към непролифериращ ендотелен тумор). Съдовите аномалии на черния дроб се разработват в клинично, рентгенологично и хистоморфологично направление основно в последните двайсет години. Това води до известно изясняване на тяхната терминология[6]. През 1982 г. J. B. Mulliken и J. Glowacki създават бинарна класификационна система на съдовите аномалии[18], модифицирана от International Society for the Study of Vascular Аnomalies и осъвременена в терминологично, патогенетично, диагностично и лечебно направление от L. H. Lowe и съавт. [16]. Бинарното деление се базира на биологията на образуванията в направление – вазопролиферативни или съдови неоплазми, които имат бърз растеж и съдови аномалии (капилярни, венозни, лимфни и артериални), които растат паралелно с растежа на детето. В последно време се смята, че терминът ИХЕЧД е неправилен, а реално се касае за чернодробен инфантилен хемангиом[16], който също е включен в групата на съдовите неоплазми. При туморите от тази група има експресия на еритроцитен тип глюкозен транспортен протеин (GLUT1) [22, 23], който служи за иминохистохимичен маркер за бързо митотично ендотелно делене. Той се открива само в клетките на плацентата и във вазопролиферативните тумори. Това дава основание за създаване на патогенетична теория, базираща се на метастазиране на плацентарни клетки в плода[Lo K. Mihm и съавт., P. E. North и съавт., S. F. Friedlander и съавт. – цитат от 16]. По наше мнение, съобразно феталното кръвообръщение, част от артериалния кръвоток от плацентата се насочва към черния дроб, което дава основание да предположим възможен път за метастазиране.
ИХЕЧД е трети по честота чернодробен тумор (среща се в 76% от феталните и неонатални новообразувания) и e най – честото доброкачествено съдово новообразувание на черния дроб при децата [S. T. Feng и съавт. – цитат от 1, 12]. Женският пол е засегнат по – често в съотношение - 2:1 [10, 17]. В литературата има съобщения за асоциирани малформации като делеция на 6q хромозома, диафрагмална херния, тризомия 21 и др.[20]. Хистоморфологичната картина при ИХЕЧД се представя в два типа[13]. Тип І се среща по – често и е с наличие на множествени съдови канали, които са покрити с единичен или многослоен незрял и окръглен ендотелен епител и стромално сепарирани от билиарните канали. Тип ІІ има по – дезорганизиран изглед и хиперцелуларитет, без наличие на жлъчни пътища. ИХЕЧД има две фази на развитие – първоначален бърз растеж, последван от период на спонтанна инволюция в рамките на първите 12 до 18 месеца, с апоптоза на клетките [16]. Въпреки общоприетото становище за бенигнеността на процеса в литературата има съобщения за хистоморфологично установена агресивност и наличие на далечни метастази, което според нас е свързано с теорията за техния птогенетичен произход[K. G. Ishak и съавт. – цитат от 10, T. N. Milliard и съавт. – цитат от 13]. Макроскопски туморите обикновено са добре отграничени, с псевдокапсула от компресиран нормален чернодробен паренхим, като могат да бъдат изолирани, множествени и дифузни, както и солитарни, но разположени и в двата лоба [6, 13, 20]. Съдовите пространства могат да съдържат зони на екстрамедуларна хемопоеза. Клинично ИХЕЧД могат да протичат с прояви на конгестивната сърдечна недостатъчност причинена от артерио – венозен шънт, открит в около 50%, с кръвоизливи – руптура на тумора с хемоперитонеум, анемия(обикновено нормохромна, нормоцитна или микроангиопатична хемолитична [10,11]), обструктивна жълтеница и съчетание с кожни или други висцерални локализации[13]. Възможни са прояви на синдрома на Kasabach-Merritt или на дисеминирана интраваскуларна коагулопатия[2, 6, 12, 13, 14, 17]. Има съобщения на съчетание на ИХЕЧД с телесна хемихипертрофия, абдоминален compartment синдром, фулминантна чернодробна недостатъчност и хипотиреоидизъм. Анализът на проблемите с терминологията и класификацията на съдовите малформации в литературата показва, че погрешна диагноза е поставена в 69% от случаите, а неправилно лечение е приложено при 20,6 %[A. H. Hassanein и съавт., цитат от 16]. Диагнозата на ИХЕЧД е трудна и се поставя основно с методите на образна диагностика, като в 30 % това става в рамките на първия месец, в около 85 % в първите шест [10, 13, 20]. Само в около 5% ИХЕЧД се откриват във възрастта над една година[J. C. Leonidas и съавт., цитат от 13]. В някои случаи ИХЕЧД може да бъде идентифициран антенатално. Решаващо значение има диференцирането на ИХЕЧД от хепатобластома, като нивата на серумния α1-fetoprotein при първия рядко могат да бъдат повишени, но са по – ниски [10, 17, 20]. Изследването на катехоламини в урината може да бъде в полза на диференцирането на ИХЕЧД от неврогенните тумори, но тази диагностика не е категорична. ИХЕЧД се диагностицират чрез обективизиране на съдовата им структура с методите на образна диагностика, което е от значение за тяхното отдиференциране от останалите обем заемащи процеси, но диагнозата не може да бъде категорична. В представения от нас случай, чрез методите на образна диагностика и изследване на туморните маркери, диагнозата не би могла да бъде точна. При УЗИ ИХЕЧД се представят като хетерогенни образувания. Прилагането на Doppler визуализира дилатация на аортата проксимално от изхода на truncus cоeliacus, и дисталното и стесняване. Такива находки в докладвания случай не са намелени. Хепаталните вени също могат да бъдат разширени, което е предизвикано от бързия кръвоток. Феномена на артерио – венозно шънтиране може да причини фетален хидропс с полихидрамнион при пренаталното УЗИ [H. Grewal и съавт., цитат от 13]. При него могат също да бъдат установени – аназарка, асцит и туморна формация в черния дроб. КТ с контраст показва освен гореописаните промени в аортата и данни за шънтиране, както и центрипетално натрупване на контрастна материя, която се задържа по – продължително в образуванието. Магнитно - резонансното изследване визуализира намален Т1 и усилен Т2 сигнален интензитет или нодуларно натрупване на контрастната материя в тумора[S. T. Feng и съавт., цитат от 1, 24]. В представения случай изследването не е направено поради технически причини, като промени в съдовете от гореописаният тип не са установени. Находката на централна некроза и калцификати е честа - в около 16% [13]. Под едногодишна възраст наличието на калциеви включвания е неспецифично и може да се установи и при хепатобластом, невробластом, и хамартом[10]. Такава находка установихме след проведената химиотерапия, което според нас е признак за обратно развитие в резултат от лечението. Съдовият произход на тумора може да бъде доказан и с радиоизотопно изследване. Използват се 99m Тс - sulfur colloid и 99m Tc - маркирани еритроцити, които показват нарастване на кръвотока в тумора в ангиографската фаза[13]. Извършването на тънкоиглена аспирационна биопсия чрез перкутанен или трансюгуларен достъп носи висок риск от хеморагия[19]. Асимптомните форми обичайно се третират консервативно, във връзка с очакваната спонтанна инволюция[R. H. Mc Lean и съавт., цитат от 10]. Наличието на анемия и /или тромбоцитопения се третира с инфузии на съответните биопродукти, а сърдечната недостатъчност – с кардиотонична терапия[6]. За спиране на пролиферацията, васкулогенезата и неоангиогенезата, както се прилагат кортикостероиди [17]. При липса на отговор се започва лечение с interferon-α-2a или α-2b [25]. По подобни индикации е прилагана химиотерапия с циклофосфамид, както и лъчетерапия[T. F. Fok и съавт., цитат от 16]. В нашия случай това е проведено поради неправилна диагноза, но е постигнат обем – редуциращ ефект. Това лечение по правило се прилага при наличие на контраиндикации за прилагане на друга терапия. Оперативната намеса е индицирана при симптоматични пациенти [20]. Може да се извърши емболизация на аферентните съдове[14, A. A. De Lorimier и съавт., цитат от 17, 21]. Смята се, че операцията се прилага при тежки, неповлияващи се от консервативната терапия случаи и при необходимост от спешно ликвидиране на артерио – венозния шънт. Ако изпълнението на емболизацията е невъзможно, се пристъпва към оперативно лигиране га хепаталната артерия, която се прекъсва проксимално от гастродуоденалната. Големите и локализирани тумори могат да бъдат оперативно отстранени [17, 20]. След обстоен литературен обзор E. R. Christison - Lagay и съавт. (2007) предлагат алгоритъм на диагностика и лечение[6]. Според тях асимптомните пациенти или тези с мултифокално заболяване, които са без данни за сърдечно – съдова недостатъчност, трябва да бъдат наблюдавани и контролирани за настъпване на туморна регресия чрез УЗИ. Консервативната фармакотерапия според проучването на Kassarjian и съавт. показва, липса на ефект в около една трета от случаите. Следващата стъпка е предприемане на ранна емболизация при тумори с голямо шънтиране или оперативно отстраняване[21]. Дифузните форми са с висок летален риск и най – често не отговарят на консервативната терапия. Тези пациенти подлежат на чернодробна трансплантация. В литературата има няколко съобщения за кортикостероидна терапия при солитарни ИХЕЧД, започната при антенатално диагностицирани случаи с данни за фетална кардиомегалия и шънт[M. L. Boon и съавт., цитат от 6]. Изтегляне 3.25 Mb. Сподели с приятели:
|