Кп №253 хеморагични диатези анемии

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

- лекар със специалност по вътрешни болести или клинична хематология – не по-малко от един със специалност по клинична хематология;

- лекар със специалност по клинична лаборатория;

- лекар със специалност по микробиология;

- лекар със специалност по образна диагностика;

- лекар със специалност по клинична патология.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

- двама с призната специалност детски болести и клинична хематология/детска хематология/детска клинична хематология и онкология

- лекар със специалност по клинична лаборатория;

- лекар със специалност по образна диагностика;

• 
  тежки кръвоизливи, рецидивиращи хемартрози, дълбоки мускулни хематоми, съмнение за вътречерепен кръвоизлив, стомашно-чревни и белодробни кръвоизливи, ретроперитонеални хематоми, хематоми на шията и устната кухина;
  
• 
  заместителна терапия с кръв и кръвни продукти – при хемоглобин под 70 g/l, тромбоцити под 10 G/l;
  
• 
  антибактериална, антивирусна и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение .
  

• 
  подготовка за оперативна интервенция при диагностицирана хеморагична диатеза;
  
• 
  лечение с кортикостероиди и/или имуносупресори и/или имуноглобулини.
  

• 
  хемолитична криза;
  
• 
  терапия с колонистимулиращи фактори: гранулоцитен и гранулоцитно-макрофаген колонистимулиращ фактор – при неутропения ≤ 0,5 G/l и клинични данни за инфекция (вкл. фебрилна неутропения);
  
• 
  заместителна терапия с кръв и кръвни продукти – при хемоглобин под 70 G/l, тромбоцити под 10 G/l или хеморагична диатеза при животозастрашаваща тромбоцитопения;
  
• 
  антибактериална, антивирусна и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение.
  

• 
  лечение с кортикостероиди и/или имуносупресори и/или имуноглобулини;
  
• 
  екзацербация на хронична хемолиза;
  
• 
  заместителна терапия с кръв и кръвни продукти при таласемии;
  
• 
  лечение с хелатори на желязото (при таласемия).
  

• 
  При наличие на инхибитори – рекомбинантен активиран фактор VІІ; кортикостероиди и имуносупресори по преценка;
  
• 
  Приложение на DDAVP;
  
• 
  Компонентна заместителна терапия с еритроцитен концентрат и кръвни продукти – при продължаващо кървене или хемоглобин под 70 g/l, тромбоцити под 10 G/l;
  
• 
  Неспецифични кръвоспиращи средства – транексамова киселина, ЕАКА, PAMBA и др;
  
• 
  Обезболяващи средства;
  
• 
  Кортикостероиди;
  
• 
  Антибактериална и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение;
  
• 
  Инфузионна терапия с водносолеви разтвори;
  
• 
  Консултация с други специалисти по преценка и в зависимост от локализацията на кръвоизлива и органната дисфункция.
  

• 
  Кортикостероидна терапия.
  
• 
  Приложение на интравенозни имуноглобулини.
  
• 
  Приложение на анти-D гамаглобулин.
  
• 
  При тежки и живото заплашващи кръвоизливи:
  
• 
  1. Заместителна терапия с тромбоцитен концентрат;
  
• 
  2. Приложение на рекомбинантен активиран фактор VІІ.
  
• 
  Компонентна заместителна терапия с еритроцитен концентрат и други кръвни продукти при продължаващо кървене или хемоглобин под 70 g/l;
  
• 
  Неспецифични кръвоспиращи средства – транексамова киселина, ЕАКА, PAMBA и др;
  
• 
  Обезболяващи средства;
  
• 
  Антибактериална и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение;
  
• 
  Приложение на даназол;
  
• 
  Вземане на решение за оперативно лечение (спленектомия) - от лекарски консилиум( лекуващ лекар и началник клиника);
  
• 
  Приложение на имуносупресори или цитостатици;
  
• 
  Инфузионна терапия с водносолеви разтвори;
  
• 
  Консултация с други специалисти по преценка и в зависимост от локализацията на кръвоизлива и органната дисфункция.
  

• 
  Приложение на рекомбинантен активиран фактор VІІ.
  
• 
  Неспецифични кръвоспиращи средства – транексамова киселина, ЕАКА, PAMBA и др.
  
• 
  Приложение на DDAVP.
  
• 
  Заместителна терапия с тромбоцитен концентрат.
  
• 
  Компонентна заместителна терапия с еритроцитен концентрат и други кръвни продукти при продължаващо кървене или хемоглобин под 70 g/l Антибактериална и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение.
  
• 
  Инфузионна терапия с водносолеви разтвори.
  
• 
  Консултация с други специалисти по преценка и в зависимост от локализацията на кръвоизлива и органната дисфункция.
  

• 
  Плазмафереза;
  
• 
  Приложение на прясно замразена плазма;
  
• 
  Компонентна заместителна терапия с тромбоцитен концентрат, еритроцитен концентрат и други кръвни продукти;
  
• 
  Антибактериална и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение;
  
• 
  Кортикостероидна терапия;
  
• 
  Антиагрегантна терапия.
  
• 
  Инфузионна терапия с водносолеви разтвори;
  
• 
  Консултация с други специалисти по преценка и в зависимост от локализацията на кръвоизлива и органната дисфункция.
  

• 
  Заместителна терапия с тромбоцитен концентрат, фибриноген, прясно замразена плазма, еритроцитен концентрат и други кръвни продукти.
  
• 
  Приложение на хепарин, АТ ІІІ по преценка.
  
• 
  Рекомбинантен активиран фактор VІІ по преценка.
  
• 
  Протеазни инхибитори по преценка.
  
• 
  Антибактериална и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение.
  
• 
  Кортикостероидна терапия по преценка.
  
• 
  Инфузионна терапия с водносолеви разтвори.
  
• 
  Лечение на основното заболяване, довело до ДИК синдрома.
  
• 
  Консултация с други специалисти по преценка и в зависимост от локализацията на кръвоизлива и органната дисфункция.
  

• 
  Лечението се определя от тежестта на хеморагичните прояви и риска за пациента.
  
• 
  Приложение на витамин К – венозно или подкожно.
  
• 
  Приложение на препарати съдържащи факторите на протромбиновия комплекс.
  
• 
  Преливане на прясно замразена плазма.
  
• 
  Приложение на рекомбинантен активиран фактор VІІ.
  
• 
  Компонентна заместителна терапия с еритроцитен концентрат, тромбоцитен концентрат и кръвни продукти.
  
• 
  Отново въвеждане в оптимална терапевтична хипокоагулация с орални антикоагуланти.
  

Използват се следните групи медикаменти:

• 
  Антитимоцитен или антилимфоцитен глобулин;
  
• 
  Циклоспорин А - самостоятелно или в комбинация с антитимоцитен или антилимфоцитен глобулин;
  
• 
  Гранулоцитен и гранулоцитно-макрофаген колонистимулиращ фактор;
  
• 
  Заместителна терапия с кръвни продукти: еритроцитен и тромбоцитен концентрат;
  
• 
  Антибиотици: антибактериални, антимикотични и антивирусни;
  
• 
  Кортикостероиди;
  
• 
  Цитостатици.
  

• 
  терапия с колонистимулиращи фактори: гранулоцитен и гранулоцитно-макрофаген колонистимулиращ фактор – при неутропения ≤ 0,5 G/l и клинични данни за инфекция (вкл. фебрилна неутропения); еритропоетин – при хемоглобин ≤ 100 g/l и прогностични фактори за благоприятен отговор на лечението;
  
• 
  заместителна терапия с кръв и кръвни продукти – при хемоглобин под 70 G/l, тромбоцити под 10 G/l или хеморагична диатеза при животозастрашаваща тромбоцитопения;
  
• 
  антибактериална, антивирусна и антимикотична терапия при болни с инфекциозни (пневмония, сепсис, инфекция на меки тъкани), хеморагични (нетромбоцитопенични) и други тежки усложнения, свързани с основното заболяване или провежданото лечение.
  

Пациентите се хоспитализират по спешни индикации за лечение на усложненията от заболяването. По преценка се назначават противоинфекциозна, колонистимулираща и/или заместителна терапия.

Наследствани хемолитични анемии:

• 
  хемолитични анемии - резултат на дефект в еритроцитната мембрана;
  
• 
  хемолитични анемии - резултат на дефект в интраеритроцитните ензими;
  
• 
  хемолитични анемии - резултат на нарушение в синтеза на глобиновите вериги или в структурата им.
  

- хемотрансфузии;

- кортикостероиди;

-спленектомия – при необходимост;

- аналгетици;

Таласемия майор

Целта на лечението при пациенти с Таласемия майор е:

Корекция на анемичния синдром.

Потискане на собствената неефективна еритропоеза.

Профилактика на хиперсидеремията и усложненията, свързани с нея.

І. Трансфузионна терапия

1. Имунохематологично мониториране на пациентите;

2. Кръвни съставки;

2.1. Трансфузионната терапия на пациенти с Таласемия майор се провежда със следните видове кръвни съставки:

2.1.1. Средство за избор са обезлевкоцитените еритроцитни концентрати.

2.1.2. Промити еритроцитни концентрати са показани при пациенти с антитела спрямо плазмени протеини, специално анти-IgA и при такива, които са получили тежки алергични реакции във връзка с предишни кръвопреливания.

2.1.3. Замразен еритроцитен концентрат се прилага при пациенти с рядко срещани кръвни групи или такива, при които има наличие на полиспецифични антитела.

2.2. Подбор на кръвните съставки за преливане

Еритроцитните концентрати се подбират по кръвногруповите антигенни системи АВО, Rh и Kell.

Когато пациентът има антиеритроцитни антитела с определена специфичност, се подбират изогрупови еритроцитни концентрати, които не съдържат съответния кореспондиращ антиген.

На всяка единица еритроцитен концентрат се извършват разширени тестове за съвместимост със серума (плазмата) на реципиента.

3. Трансфузионен режим

3.1. Терапията на пациентите с Таласемия майор включва редовни преливания на еритроцитен концентрат, осъществявани на всеки две до пет седмици, така че да се поддържа претрансфузионно хемоглобиново ниво от 90 g/l до105 g/l.

3.2. Препоръчваното количество еритроцитен концентрат е 10-15 ml/kg , преливано в рамките на 3 - 4 часа.

1. Желязо-хелатна терапия с Дефероксамин.

1.2. Начало на терапията с Дефероксамин.

При пациенти с Таласемия майор терапията с Дефероксамин трябва да започне веднага след като натрупаното желязо е достатъчно за да причини тъканни увреждания, а именно след първите 10-20 кръвопреливания или когато нивото на серумния феритин се покачи над 1000 мкг / л.

1.3. Начин на прилагане и дозиране на Дефероксамин.

- Стандартният препоръчителен начин е бавна подкожна инфузия за 8-12 часа на 20% дефероксаминов разтвор, използвайки инфузионна помпа.

- Дозата на Дефероксамин трябва да се определи съгласно възрастта и степента на желязно натрупване в организма.

- Средната доза не бива да превишава 40 mg/kg докато растежът не е спрял. Стандартната доза е 20-40 mg/kg т.м. за деца, до 50 mg/kg за възрастни, приложени с подкожна инфузия за 8-12 часа, 5 дни в седмицата.

Продължителни венозни инфузии на Дефероксамин се обсъждат при пациенти с тежък железен свръхтовар (феритинови нива постоянно над 2 500 мкг/л), пациенти със сърдечни усложнения, пациентки, които планират бременност, пациенти, които планират костно-мозъчна трансплантация и пациенти с активен хепатит С. Продължителната венозна инфузия на Дефероксамин може да елиминира големи количества желязо и да подобри сърдечната функция. Препоръчителната доза е 50 –60 mg/kg т.м. дневно.
Б. Придобити

Придобити хемолитични анемии (дължащи се на извънеритроцитни причини):

• 
  Имунни хемолитични анемии;
  
• 
  Автоимунни хемолитични анемии;
  
• 
  Симптоматични хемолитични анемии.
  

След провеждане на специфични коагулационни, хематологични, морфологични, имунологични, нуклеарно медицински и инструментални изследвания съобразно конкретното заболяване и провеждане на консултации с други специалисти при необходимост.

Пациентът с апластична анемия се изписва след стабилизиране на хематологичните показатели и овладяване на инфекциозните и хеморагични усложнения.

Пациентът с хемолитична анемия се изписва след стабилизиране на хематологичните показатели и овладяване на хемолитичния процес и усложненията му.

Дехоспитализация при хеморагични диатези се предприема при:

- овладяване на хеморагичната диатеза;

- овладяване на усложненията от хеморагичните прояви;

- диагностично уточняване на хемостазното нарушение;

- изясняване на лечебната стратегия след дехоспитализацията.

В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.

Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.

При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.