Acne vulgaris, Rosacea, Dermatitis perioralis



Дата21.06.2017
Размер124.4 Kb.

  1. БОЛЕСТИ НА МАСТНИТЕ ЖЛЕЗИ:

Acne vulgaris, Rosacea, Dermatitis perioralis
Акнеиформени дерматози - група мултифакторни болести, които се характеризират със засягане на пилосебацейния фоликул (ПСФ) и особено мастните жлези.
Акнеиформени обриви - проявават еволютивен полиморфизъм, разделят се на

Първични

комедони, папули

Вторични

пустули, нодули, абсцеси,фистули,кисти

Третични

цикатрикси, келоиди


Класификации по Steigleder

Eндогенно

обусловено акне

Медикаментозно

обусловено акне

От други причини

обусловено акне

Аcne vulgaris

Acne conglobata

Acne neonatorum

Acne apocrinica

Acne necrotisans

Стероидно акне

Акне от изоникотинова киселина

Акне от Vit B

Акне от vit D

Акне от Br, J

Chlor acne

DDTacne

Oil acne

Acne от сапуни

Acne cosmetica


Класификация по Златков

Аcne vulgaris: cоmedonica, papulosa, papulopustulosa, nodulocystica, fulminans

Acne neonatorum, conglobata infantum

Acne artificialis

Acne medicamentosa: от стероиди, изоникот.киселина, VitB, vit D, Br, J

Acne profesionalis: Chlor acne, DDTacne, Oil acne, Tar acne, Pomade acne, Ro, Co

Acne tropica: aestivalis, solar comedones - Favre-Rocouchout

Acne necrotisans - стафилодермия

Acnne keloidalis - стафилоделмия


Аcne vulgaris
Кратки исторически данни. В миналото са употребявани три названия:

ionthos- Гърция, varus-Франция, acne- Англия. Терминът аcne произхожда от гр дума acme=връх, но вероятно е погрешно преписана.Терминът comedon произхожда от гр дума comedere=сътрапезнича, тъй като е било считано за паразитна болест. Виенския лекар Hebra пръв дава определение, което е твърде близко до съвременните схващания.



Дефиниция: eдно от най-честите заболявания в дерматологията (в около 90% от популацията), c начало в пубертета, но може и при възрастни и кърмачета. Представлява полиетиологично заболяване на ПСФ с увеличена мастна секреция и патологична фоликуларна хиперкератоза. Локализацията на екзантема е в себорейните зони, представен комедони и последващи инфламаторни папули, пустули, нодули, абсцеси, кисти, цикатрикси, които създават естетични проблеми. Има хронично-рецидивен ход със спонтанни сезонни подобрения през лятото и есенно влошаване и с тенденция за спонтанна санация след 20 – 25 годишна възраст.
Етиология: полиетиологично заболяване, като роля имат ендогенни и екзогенни фактори:

  1. Генетични: предполага се AD- с вариабилна експресивност

  2. Хормонални: основна роля на тъканна хиперандрогенемия, обусловена при мъжете от TS и неговите деривати, а при жените от андрогените от надбъбречен произход.

  3. Бактериални: pоля на анаеробната резидентна бактериална флора (P.acnes) в себорейните зони за развитие на асептично възпаление.

  4. Химични: медикаменти и козметика

  5. Психическо и физическо натоварване: по-често е при спортисти.

Основните патогенетични механизми са 3:

  • Увеличена себумна секреция: генетично и хормонално обусловена с промени в състава на кожните липиди (високи нива на сквалени и восъчни естери и дефицит на линоленова киселина). Пoвишена активност на ензима 5 алфа редуктаза (5αR). Лица с дефицит5αR не боледуват от акне и себорея.

  • Фоликуларна хиперкератоза. По Kligman „сцена” на акнето е infrainfundibulum, където вместо непълно, вроговяването е пълно, при това с пролиферационна и ретенционна хиперкератоза, а „актьорите” са: White head=затворен комедон и Black head=отворен комедон (състоящ се от здраво споени кератиноцити, себум, бактерии, меланин, телогенните косми са улобени като в капан).

  • Свръхколонизация на резидентната кожна флора (P.acnes, S.epidermidis, Mallasecia furfur, P.granulosum), чиито продукти водят до асептично възпаление на кожата в засегнатите себорейни зони и разграждане на себума до свободни мастни киселини, стимулира се левкоцитният хемотаксис и съединителнотъканна цикатрициална реакция. Метаболитните продукти на бактериите и мастните киселини в себума водят до хиперкератинизация в пилосебацейния фоликул. И така се формира порочен кръг.

Имунология: възпалителна реакция тип III и IV по Coombs и Gell. При жените- високи нива на IgE, при мъже - не , но има по-тежко протичане.

NB! Един от неизяснените въпроси е защо акнето се подобрява и излекува спонтанно след пубертета когато всички патогенни фактори перзистират? Хипотези: генетично детерминиран брой себасейни фоликули, които се изчерпват (разрушават) от акне-лезии; изчерпване на андрогенните рецептори; модификация на кератопоезата; имунизация към P.acnes.

Хистопатология: Фоликуларна хиперкератоза, pазширен и изпълнен със себум канал, възпалителен перифоликуларен инфилтрат от Leu, Ly, понякога гигантски клетки; като мастната жлеза може да бъде разрушена.

Клинична картина. Локализация на екзантема е в себорейните зони (лице, гръб, гърди). Екзантемът е полиморфен - представен от себореа олеоза, отворени и затворени комедони, папули, папуло-пустули, кисти, абсцеси, цикатрикси, келоиди.

Клинични форми:



  1. Acne comedonica

  2. Acne papulosa

  3. Acne papulo-pustulosa

  4. Acne nodulo-cystica (acne conglobata) - при мъже с кариотип XYY, при жени с вирилизъм. Тази форма + аксиларни,перинеоглутеални рецидивиращи хидрозаденити + хронични супуриращи процеси в окосмената част на капилициума формират Acne triada. При наличие на дермоидна киста в перианалната област се формира Acne tetradа.

В зависимост от тежестта на акнето може да има системни симптоми и психологични аспекти.

    • Acne fulminans: тежка нодуло-кистична форма с остро начало, фебрилитет, артралгии, СУЕ, левкоцитоза, ревматоиден полиартрит, левкемоидни реакции, еrythema nodosum. Хистологията показва белези на левкоцитоклазичен васкулит.

    • Acne excorie des junes filles: при жени от механично-невротично въздействие върху кожата.

    • Pyoderma faciale: при млади жени, провокира се от стрес внезапна пoява от папуло-пустули по лицето.

    • Суперинфектирано акне - при неправилно лечение и суперпониране на Gr(-) флора или Candida albicans.

    • Acne neonatorum (infantum): провокирано от майчините андрогени преминали трансплацентарно и чрез кърмата.

    • Акне у възрастни: Morbus Favre-Racouchot - с кисти и комедони по слепоочията и бузите

    • Syndroma Stain-Lowentall: включва тумори на яйчници или надбъбреци, хирзутизъм и андрогенна алопеция.

    • Acne catamenalis (menstrualis)

    • Acne medicamentosa: КС, НСПВС, контрацептиви, антиепилептични, транквилизатори, производни на изоникотиновата киселина, халогенни елементи, анаболи, витамини.

Диференциална диагноза: rosacea, dermatitis perioralis, lues papulo-pustullosa secundaria

Teрапия. Леките форми преминават спонтанно след пубертета.

Комедонното акне изисква само кератолитична локална терапия. Локалната терапия трябва да има:



  • антисебореен (benzoyl peroxide 2,5-5-10 %)

  • кератолитичен (препарати съдържащи витамин А киселина 0,025-0,05 %)

  • антибактериален (Hexametulentetraminum, АБ)

  • фотопротективен ефект

Системната терапия включва:

  • антибиотици (тетрациклини по схема обичайно 6 месеца; азитромицин по схема за 6-8 седмици.

  • Isotretinoin (Roaccutan/0,2-0,5 mg/kg /24h/8-10 месеца). Препарата има себостатично, противовъзпалително действие. NB! Да се внимава поради тератогенния му ефект.Преди включването му да се изследва липиден и чернодробен профил. Страничен ефект и показател за натрупването му в кожата са ксерозата и хейлита. Ретиноидите са фотосенсибилизатори!!! Да не се комбинират с тетрациклини и др.антибиотици (риск от псевдотумор церебри).

  • Цинкови препарати

  • Естрогенсъдържащи контрацептиви (Diane 35) при жени с овариална поликистоза и акне.

  • Хипертрофични цикатрикси - дермабразио, медицински пилинг

  • Атрофични цикатрикси - инжектиране на хиалуронова к-на.

http://emedicine.medscape.com/article/1069804-overview

Презентация на клиничен случай 15.1




Розацея

Rosacea

Неестетична дерматоза, развиваща се на себореен терен. Неприятна привилегия на женския пол във възрастта след 30г., но по-тежките форми (ринофима) се наблюдават при мъжете.



Етиология и патогенеза: Обсъжда се ролята на ендогенни и екзогенни фактори

  1. Ендогенни: генетични фактори - блондинките боледуват по-често, ендокринна и хормонална дисфункция (климакс), болести на храносмилателния тракт (H.pylori позитивен гастрит, язва, холецистит, колит), хипертония.

  2. Екзогенни: провокиращи и влошаваща заболяването са слънцето, резки температурни промени, консумация на кафе, чай, алкохол, приложение на локални кортикостероиди.

Патогенеза: като първично се отчита нарушеното периферно кръвообръщение на лицето, представено с характерна еритемо-ливидна оцветка, телангиектазии

Хистопатология: дезорганизация на колагена в дермата и лимфоцитен инфилтрат около дилатираните съдове на папиларен плексус.

СУБ-ТИП (SUB-TYPE)

National Rocasea Society (NRS), Expert Committee, April, 2002

СТАДИРАНЕ - “STAGING”

Plewig G, Kligman A.M. 2000

Еритемотелангиектатична

(Erythemаtotelangiectaticа)



Стадий I

Папулопустулозна

(Papulopustularis)



Стадий II

Гландуларна

големи нодули, инфилтрати, тъканна хиперплазия

Phymatous (glandularis)


Стадий III

Офралмична

Ocularis





Табл.15.1 Розацеа клинични форми/стадии
Особено опасно е очното засягане! Протича с блефарит, конюнктивит, ирит, иридоциклит, хипопиум,кератит, дори слепота!!!

Kлинични форми (Табл.15.1):

  • Rosacea lupoides: рядкa, има възрастов пик около 20 г., мъже: жени = 1:1

  • хистопатология: малки грануломи със или без казеозна некроза

  • локализация: фациална > фациална/eкстрафациалнa > eкстрафациална.

  • морфология: асимптомен мономорфен папулозен екзантем от мултиплени милиарни агминирани, плътни, папули с жълто-кафяво-червени на цвят. При диаскопия: позитивен симптом на “ябълковото желе”

  • В еволюция: атрофични цикатрикси “pitted scars” .

  • Rosacea steroides: след приложение на локални КС.

  • Rosacea conglobata: хеморагични нодуларни абсцеси и инфилтрати.

  • Rosacea fulminans: при жени, с внезапна поява на болезнени възли и инфилтрати.

  • Rhinophyma: само при мъже. Представлява хиперплазия на съединителната тъкан и прилежащите мастни жлези - otophyma, gnatophyma.

  • S-ma Haber: фамилна розацеа у мъже с особен кафеникав цвят на промените по лицето, веруциформена папиломатоза в аксили и врат, хиперкератоза по лакти и ходила и ихтиоза.


Диференциална диагноза: Acne vulgaris, Dermatitis perioralis, Lupus erythematosus, Lupus vulgaris.

Терапия. При позитивна серология за H.pylori е добре да се проведе ерадикараща терапия. При негативна може да се включат тетрациклини по схема за 3-4 месеца или метронидазол по схема за 3-4 месеца. В някои случаи може да се прилага Isotretinoin 0,2-0,5 mg /kg разделен в 2-3 приема

Локална терапия: фотопротектор сутрин, Метронидазол гел 0,75 - 2%, 2% кетоконазолов крем

Диета: изключваща алкохол, кафе, пикантни храни, сол, газирани напитки

NB! Препоръчва се да спрат и да не се прилагат КС!!!

Презентация на клиничен случай 15.2

Презентация на клиничен случай 15.3




Периорален дерматит

Dermatitis perioralis (DP)



ihan-Ayres 1974]
Периралният дерматит по-честo се наблюдава при млади жени, има неясна генеза, хистология на дерматит, клинична картина на фациален периорален папуло-пустулозен екзантем, наподобяващ розацея (Dermatitis rosaceaformis, Steigleder, 1969).

Епидемиология: Честотата е 0.5-1% в индустриално развитите страни. Първоначално се наблюдава в USA и Западна Европа и бавно се разпространява и в Източна. Има полова предилекция: в 90% са жени. Възрастовата изява най-често е между 20 - 50 години, но може да се наблюдава и у кърмачета.

Етиопатогенеза: неуточнена, предполаема роля имат следните фактори:

  1. Xимични:

    • Медикаменти - локални КС, особено флуорирани. DP cъс сигурност се провокира, поддържа и погрешно третира с дермокортикоиди:

    • След 1967- голяма честота на DP поради приложение на КС.

    • След 1977- намалява честотата на DP поради намалено приложение КС, тъй като вече се отчита провокиращата им роля.

  • Интолеранс към козметика: флуорирани пасти за зъби, кремове с вехикулум парафин, вазелин или съдържащи изопропилмиристат, хидратиращи кремове в комбинация с фон дьо тен.

  • Други: брада или козметика на партньора; обвивки на цитрусови плодове.

  1. Физикални: UV-облъчване, студова експозиция, вятър.

  2. Микробиологични: Липсва доказана патогенностр но все пак се отчита роля на кандида (поради наличие на кандида в лезии, орална кухина, ГИТ и позитивни тестове за кандидин) и фузоспирилна инфекция.

  3. Хормонални: “за” поради честотата на преместруално влошаване, повишена честота при жени употребяващи орална контрацепция; “против“-боледуват и жени, които никога не са приемали контрацептиви.

  4. Гастроинтестинални нарушения – основно малабсорбционни синдроми.

NB! Сигнификантна роля имат дермокортикоиди и козметика!

Хистопатология: спонгиоза в епидермиса и космените фоликули, дилатирани съдове в горна дерма, понякога D. folliculorum в ПСФ, т.е. е сходна с тази на розацея, но белезите на фотоувреда са по-слабо представени.

Клинична картина: Анамнезата често позитивна за приложение на КС. Болните съобщават за парене, стягане, като обичайно липсва сърбеж, често депресия имат депресия. Екзантемът има типична локализация и морфология!

Ангажирана е периоралната зона, назолабиалните гънки и латералните части на долните клепачи, като патогномонично е пощадена зоната непосредствено около устните (тясна 6-7 мм асимптоматична зона). Може да се ангажират още: ментална област, глабела, латерални части на лицето, обширна част от горния клепач, челото. При по-тежки случаи – граничната зона с окосмената по челото, ретроаурикуларни области, латерални части на шията.

Много рядко има екстрафациална локализация-перивулварна и перианална област (от приложение на кортикостероиди). Често е налице асиметричен екзантем. Степента на клинична изява варира.

Върху еритемна основа с питироидна десквамация има групирани милиарни (1-2мм), островърхи фоликуларни еритемни “сочни” папули, които еволюират към папуло-везикули, папуло-пустули, папуло-сквамозни лезии. Могат да конфлиурат в по-големи инфилтрирани плаки в назолабиалните гънки. Налице е sebоrrhoea sicca. Липсват комедони. NB! Десквамацията може да е проява на самото заболяване, но по-често се индуцирана от неподходяща локалната терапия с подсушаващи или иритиращи средства.

Вариант-специална форма:

Lupus-like dermatitis perioralis = lupоid perioral dermаtitis, който има следните особености: рядък е, наблюдава се в пубертетна възраст след продължителна КС терапия. Има самолимитираща се еволюция без асоциация с подлежащо заболяване. При витропресия – типична лупоидна инфилтрация с позитивност на симптома на ябълковото желе, a хистологично - може да има епитeлоидно грануломи.

Диагнозата е клинична!!!



Диференциална диагноза: аcne vulgaris; rosacea, lupus miliaris disseminatus faciei,demodicosis facialis, dermatitis contacta allergica/contacta irritativa/ seborrhoicum, dermatitis atopica, Syndroma Haber

Терапия: Липсва консенсус за най-добра терапия, още повече, че хода на заболяването често е непредсказуем! Забранено е приложението на мазни вехикулуми, спиртни разтвори, хидратиращи кремове и локални КС. Препоръчва се измиване на лицето с топла вода, без сапуни и детергенти. “Нулевата” терапия, доколкото може да бъде “понесена” от болния, е най-добрата и се основава на идеята, че при премахване на провокиращите фактори (локални медикаменти, козметика) болестта търпи спонтанно обратно развитие. Важно е пациента да бъде предупреден за начално влошаване на симптоматиката след спиране на локалния стероид. Локално с добри резултати се прилагат: Мetronidazole (gel, lotion, cream), Аzelaic acid (cream). Системната терапия се назначава при персистиращи и разпространени форми (тетрациклини, метронидазол) и при грануломатозни форми (ретиноиди, изотиазид).

http://emedicine.medscape.com/article/1071128-overview

Литература




  1. Лалова А. Болести на мастните жлези.Автоимунни булозни дерматози. В: Дерматология и сексуално предавани болести. Под редакция на Н.Б.Златков, АРСО, 1997, 407-411

  2. Николова А, Болести на мастните жлези. В: Дерматология и венерология. Под редакция на Н.Б.Златков и Н.К. Цанков, Медицина и физкултура, 2011, 109-111

  3. Burgdorf W.H.C., Plewig G. et al. Braun-Falco`s Dermatology. 3 Thrd Edition: Springer 2009, 993-1117

  4. Burns T., Breathach St., Cox N., Griffiths C., Rook`s Textbook of Dermatology. Eigth Edition 2010, 42.17-43.17

  5. Klaus W., Lowell A.G., Stephen I. K., Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 7e, 2007, Chapter 13, 690-712

  6. Krieg T., Bickers D., Miyachi Y. Therapy of skin diseases. Springer 2010, 375-385


База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница