Кп №15 невро мускулни заболявания и болести на предните рога на гръбначния мозък

Минимален болничен престой - 5 дни

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

- трите имена и възрастта на пациента;

- датата на изследването;

- вида на изследването;

- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

- подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

- не по-малко от шестима лекари, от които поне трима са с придобита специалност по нервни болести;

- лекар със специалност по клинична лаборатория.
Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:

- лекар - детски невролог/невролог, специализирал в областта на детската неврология или

лекар - специалист по детски болести, специализирал в областта на детската неврология, работещ в детска неврологична клиника/отделение;

- лекар - специалист по клинична лаборатория.

1.1. СПЕШНИ:

• 
  Болен с невро-мускулно заболяване и пневмония, дихателна недостатъчност.
  
• 
  Болен с невро-мускулно заболяване и сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения.
  

• 
  Пациенти с прогресираща мускулна слабост и ЕМГ/ЕНГ данни за миогенно, неврогенно или преднорогово засягане.
  
• 
  Пациенти с мускулна слабост и повишени стойности на СРК.
  

Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 3 ден от началото на хоспитализацията. Всички рентгенологични и инструментални изследвания се извършват най-късно до третия ден от началото на хоспитализацията.

• 
  необходими изследвания: ЕМГ, изследване на СРК, СРК-МВ, алдолаза, АСАТ, АЛАТ; при необходимост - и КТ /МРТ на шиен гръбнак (и на лумбален при необходимост), лумбална пункция и ликворно изследване при необходимост; ЕКГ, ехография на сърце, кардиологична консултация, функционална оценка на двигателната дейност; генетично изследване.
  

• 
  допълнителни изследвания: биопсия от мускул и/или периферен нерв с хистологично, хистохимично, вкл. имунохистохимично изследване при необходимост; генетично изследване; ултразвуково изследване и КТ на мускули; функционално изследване на дишането; ортопедична консултация при необходимост.
  

• 
  Двигателна рехабилитация.
  
• 
  Ортезни средства и ортопедични корекции.
  
• 
  Стимулираща терапия с витамини, хранителни добавки и анаболни средства.
  
• 
  При миопатии – кортикостероидни препарати.
  
• 
  При периферните невропатии - антихолинестеразна терапия по схема парентерално или комбинирано с физиотерапия.
  
• 
  При миотоничната дистрофия – карбоксамиди.
  

Диагнозите “прогресивна мускулна дистрофия”, “миопатия”, “наследствена сетивна или моторна невропатия”, “спинална мускулна атрофия” се поставят на основание на неврологичния статус, проведените ЕМГ изследвания с характерна патология за всяка от нозологичните единици, проведените биопсични и генетични изследвания и молекулярно-биологичното изследване с ДНК анализ.

- приключване на диагностичния процес и определяне на терапевтичен план;

- стациониране на неврологичната симптоматика и овладяване на острото соматично състояние.

Довършване на лечебния процес и проследяване

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.

При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

ІІІ. Документиране на дейностите по клиничната пътека

- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;

- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.
4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.
ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (родителя /настойника/Попечителя)

Наследствените моторни и сензорни невропатии, миопатии, прогресивни мускулни дистрофии и спинална мускулна атрофия са големи групи от клинично и генетично хетерогенни заболявания. Всяко от тях се дължи на генетичен дефект, унаследен от родителите или възникнал за първи път у самия пациент, има характерна патогенеза и относително специфичен клиничен фенотип.

Общото за тези заболявания е, че те се характеризират с прогресираща мускулна слабост, водеща до инвалидизация и намалена продължителност на живота. Точното диагностициране на тези заболявания изисква използването на редица клинични, неврофизиологични, невроизобразяващи, невропатологични и молекулярно-генетични изследвания.

Лечението е симптоматично и се изразява главно в прилагането на двигателна рехабилитация и стимулираща терапия с витамини, анаболни и антихолинестеразни средства. При повечето болни с невромускулни заболявания (НМЗ) също са важни ортопедичните корекции и носенето на специални помощни съоръжения, както и хранителния режим. Като цяло лечението на тези болни цели забавяне на инвалидизацията и подобряване качеството им на живот.

Поставянето на точна генетична диагноза на този етап има по-голямо значение за роднините на болния, отколкото за самия пациент. Тя създава възможности за използването на методите на пренатална диагностика в тези семейства, с оглед недопускане раждането на нови болни с тежко инвалидизиращи невромускулни заболявания.

ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА

ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ

ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР