Тумори и травми на нервната система в детската възраст. Спешна неврология в детската възраст.
За ЛЕКАРИ СЪС СПЕЦИАЛНОСТ „ПЕДИАТРИЯ” за придобиване на специалността „ДЕТСКА НЕВРОЛОГИЯ”, обучението е разпределено в следните модули (признава се обучението по обща педиатрия)
МОДУЛ І (12 месеца)
Неврология 3 месеца
Детска неврология – 8 месеца
ЕМГ- 1 месеца
Колоквиуми:
Обща неврология- двигателна дейност, екстрапирамидна система и синдроми на нарушения, сетивност, координация, ЧМН, висши корови функции- анатомофизиология и синдроми на нарушение; топична диагностика
Неврологични синдроми при хромозомни аномалии; Вродени малформации на централната нервна система- клиника, диагностика, терапия; Перинатална асфиксия и травми- клиника, диагностика, лечение, прогноза; Детска церебрална парализа.
Метаболитни заболявания на нервната система; Дегенеративни заболявания на нервната система с начало в детската възраст; Невро-мускулни заболявания- спинална мускулна атрофия, наследствени сетивни и моторни невропатии, миопатии, мускулни дистрофии. ЕМГ.
МОДУЛ ІІ (12 месеца)
Детска неврология –8 месеца
Детска психиатрия – 1 месец
Детска неврохирургия – 1 месец
ЕЕГ- 1 месеца
Допрерова сонография- 1 месец
Колоквиуми:
4. Възпалителни заболявания на централната и периферна нервнасистема; Автоимунни заболявания на нервната система- множествена склероза, клинични форми на миастенията в детската възраст и неврологични прояви при системни заболявания.
5. Мозъчно-съдови заболявания в детската възраст. Доплерова сонография. Тумори и травми на нервната система в детската възраст.
6. Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст; Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст; Неврози- мононеврози, клинична изява в детската възраст. ЕЕГ. Спешна неврология в детската възраст.
За ЛЕКАРИ СЪС СПЕЦИАЛНОСТ „НЕВРОЛОГИЯ” за придобиване на специалността „ДЕТСКА НЕВРОЛОГИЯ”, обучението е разпределено в следните модули /признава се обучението по обща неврология, спешна неврология, детска неврология (3 месеца), психиатрия, неврохирургия, ЕЕГ, ЕМГ, Доплерова сонография). Обучават се по обща педиатрия, детска неврология, специфика в ЕЕГ, ЕМГ и ТФЕ в детската възраст/: МОДУЛ І (12 месеца)
Заболявания на дихателната система (2 месеца)
Заболявания на сърдечно-съдовата система (2 месеца)
Заболявания на храносмилателната система (1 месец)
Заболявания на отделителната система (1 месец)
Заболявания на ендокринната система (1 месец)
Неонатология (1 месец)
Генетични и метаболитни заболявания (1 месец)
Спешно и интензивно лечение (1 месец)
Детска неврология (2 месеца)
Колоквиуми:
1. Заболявания на дихателната система. Заболявания на сърдечно-съдовата система.
2. Заболявания на храносмилателната система. Заболявания на отделителната система.
3. Заболявания на ендокринната система. Хематологични, генетични и метаболитни заболявания неонатология.
МОДУЛ ІІ (12 месеца)
Детска неврология- (8 месеца)
Детска психиатрия (1 месец)
ЕЕГ (1 месец)
ЕМГ (1 месец)
Трансфонтанелна ехография и Доплерова сонография в детската възраст (1 месец)
Колоквиуми:
4. Неврологични синдроми при хромозомни аномалии; Вродени малформации на централната нервна система- клиника, диагностика, терапия; Перинатална асфиксия и травми- клиника, диагностика, лечение, прогноза; Детска церебрална парализа. Метаболитни заболявания на нервната система;
5. Дегенеративни заболявания на нервната система с начало в детската възраст; Невро-мускулни заболявания- спинална мускулна атрофия, наследствени сетивни и моторни невропатии, миопатии, мускулни дистрофии. ЕМГ. Възпалителни заболявания на централната и периферна нервнасистема; Автоимунни заболявания на нервната система- множествена склероза, клинични форми на миастенията в детската възраст .
6. Мозъчно-съдови заболявания в детската възраст. Доплерова сонография. Тумори и травми на нервната система в детската възраст. неврологични прояви при системни заболявания. Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст; Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст; Неврози- мононеврози, клинична изява в детската възраст. ЕЕГ. Спешна неврология в детската възраст.
4.2. УЧЕБНА ПРОГРАМА ПО ДЕТСКА НЕВРОЛОГИЯ
Обучението по детска неврология включва: 4.2.1. Теоретична част
Обучението по детска неврология включва 2 г. обучение по обща педиатрия и 2 г. обучение по детска неврология.
І. Обучението по педиатрия (2 г) - заболявания на дихателната, сърдечно-съдовата, отделителната, гастроинтестиналната, ендокринната система / по програмата по Педиатрия/.
ІІ Обучението по „ДЕТСКА НЕВРОЛОГИЯ” е по следната програма:
А. ОБЩА НЕВРОЛОГИЯ
Епидемиология на детските неврологични заболявания
Анатомо-физиологични особености на нервната система в детската възраст
Рефлексна дейност- нормални, патологични рефлекси; рефлексна дейност в хода на онтогенезата: безусловни (примитивни) рефлекси в кърмаческа възраст, тонични лабиринтни рефлекси, реакции на изправяне, равновесие).
Сетивност- обща- анатомофизиология, методи на изследване
Специализирана сетивност- анатомо-физиология и развитие в детската възраст, методи на изследване
Двигателна дейност- пирамидна система-анатомофизиология, методи на изследване. Мускулна сила, мускулен тонус. Методи на изследване в ранна детска възраст
Синдроми на увреда на централния и периферен двигателен неврон
Екстрапирамидна система- анатомо-физиология, методи на изследване
Екстрапирамидни синдроми (хиперкинетични и хипокинетични разстройства)
Малък мозък и координация, анатомофизиология, методи на изследване в детската възраст
Синдроми на увреждане на периферната нервна система (коренчев, плексусен, периферно-нервен)
Менингеален синдром-особености в кърмаческа и ранна детска възраст
Синдром на повишено вътречерепно налягане
Ликворни изследвания и интерпретация на резултатите при неврологични заболявания в детската възраст
Имунологични изследвания и интерпретация на резултатите при имунологични заболявания на нервната система в детската въраст
Неврофизиологични изследвания. ЕЕГ- метод на изследване; нормална ЕЕГ в детската възраст в хода на онтогенетичното развитие.
Неврофизиологични изследвания. ЕЕГ- абнормности в детската възраст, интерпретация на резултати от изследванията. Мозъчна картография, видео-ЕЕГ
Неврофизиологични изследвания. ЕМГ- метод на изследване, нормална ЕМГ, диагностични възможности при патологични състояния. ЕНГ- метод на изследване, диагностични възможности. Мозъчни предизвикани потенциали, методи на изследване, диагностични възможности в детската неврологична практика.
Кръвоснабдяване на нервната система, патофизиология на нарушенията на мозъчното кръвообращение в детската възраст. Методи на изследване: ангиография, МР-ангиография, ултразвукови методи на изследване, SPECT, РЕТ -индикации, възможности, интерпретация на резултатите в детската възраст
Ултразвукови изследвания. Трансфонтанелна ехография- показания, диагностични възможности. Доплерова и транскраниална доплерова сонография- диагностични възможности в детската възраст.
Рентгенографско изследване- интерпретация на резултатите.
Невроизобразяващи изследвания: Компютърна томография, интерпретация на резултатите при патология на нервната система в детската възраст. Магнитногезонансна томография на нервната система в детската възраст- интерпретация на нормалната структура и миелинизация на нервната система в хода на онтогенезата. Диагностични възможности.
Генетични и молекулярно-генетични изследвания и интерпретация на резултати за генетични заболявания на нервната система в детската възраст.
Специфично изследване на нервната система в неонаталния период и в кърмаческа възраст- мускулен тонус, примитивни рефлекси (динамика, интерпретация).
Психологични изследвания в детската възраст: коефициент за интелегентност- тест на Векслер (HAWIK-R), RAVEN, Binet-Terman- методи на изследване, интерпретация.
Психологични изследвания в детската възраст- когнитивни функции- Методи на изследване, интерпретация на резултатите.
Психологични изследвания в детската възраст- личностови тестове: самооценъчни скали скала за депресивност (на Hathaway и McKinley, на Beck и Hamilton и Rickels), тест на Гисен, самооценъчни въпросници- метод на Hock, Hess, Schwartz. Рисувателни тестове (“Омагьосано семейство, “Свободна рисунка”, тематичен рисувателен тест, сценични тестове).
Принципи на терапията на детските неврологични заболявания. Особености на приложението на ноотропните, вазоактивните, антиепилептичните медикаменти, противоооболковите, противовъзпалителните, антихолинестеразните медикаменти.
Б. СПЕЦИАЛНА НЕВРОЛОГИЯ В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ
Метаболитни заболявания на нервната система (обменни енцефалопатии)
Разстройства на аминокиселинния метаболизъм: фенилкетонурия, “Урина с дъх на кленов сироп”, некетогенна хипергликемия (глицин), дефект на урейния цикъл, хиперлизинемия, аргининемия, хистидинемия, хомоцистеинурия;
Разстройства на белтъчния транспорт:Болест на Hartnup, Болест на Lowe (окуло-церебро-ренален синдром);
Разстройства на въглехидратния метаболизъм – галактоземия;
Мукополизахаридози - І тип (болест на Hurler); ІІ тип (болест на Hunter); ІІІ тип (болест на Sanfilippo); ІV тип МРS (болест на Marquio); тип V, VI, VII;
Разстройства на метаболизма на металите - хепатолентикуларна дистрофия;
Разстройства на пуриновия и пиримидинов метаболизъм (синдром Lech-Nihan);
Дегенеративни заболявания на нервната система:
Левкодистрофии - метахроматична, глобоидоклетъчна (Krabbe), адренолевкодистрофия, болест на Peliceaus-Merzbacher , болест на Alexander, болест на Canawan; генетично обусловен дефект в структурата на миелина; левкоенцефалопатии
Полиодистрофии: Болест на Alpers; Болест на Leigh (подостра некротизираща енцефалопатия);
Енцефаломиопатии (MELAS, MERRF);
Спиноцеребеларни и малкомозъчни дегенерации: конгенитални церебеларни атаксии, Хередитарни церебеларни атаксии с известен метаболитен дефект: интермитентни, прогресиращи, асоциирани с дефектно ДНК възстановяване(Ataxia-teleangiectasia, атаксия с окуломоторна апраксия І и ІІ тип, Xeroderma pigmentosum, синдром на Cockanye), автозомно – рецесивни спиноцеребеларни атаксии (болест на Friedreich), dyssinergia cerebellaris myoclonica (синдром на Ramsay Hunt), автозомно-доминантни спиноцеребеларни атаксии.
Хромозомни синдроми
Вродени малформации на централната нервна система
Класификация. Видове вродени мозъчни малформации- клинична характеристика, диагностика, терапия.
Вродени мозъчни малформации: Spina bifida, енцефалоцеле, менингоцеле, менингомиелоцеле, миелодисплазии, синдром на Arnold - Kiari, малформации на малкия мозък, сирингомиелия, фациотеленцефалопатии
Вродени мозъчни малформации (разстройсва на клетъчната миграция и пролиферация): шизенцефалия, лизенцефалия, микрополигирия, агенезия на corpus callosum, cavum septi pellucidi.
Вродени мозъчни малформации- макроцефалия, микроцефалия (първична и вторична)- клиника, диагностика.
Множествена склероза в детската възраст. Клинични форми (дифузна склероза на Шилдер, концентричен периаксиален енцефалит (болест на Бало), оптикомиелит.
мозъчни кръвоизливи- етиология, клинично протичане в детската възраст
венозни тромбози и тромбози на венозни синуси
Факоматози
Тумори на нервната система в детската възраст: Класификация, видове мозъчни тумори, характерни за детската възраст. Диагноза и диференциална диагноза. Комплексно терапевтично поведение при мозъчните тумори в детската възраст (дехидратираща терапия, оперативно лечение, лъчетерапия и химиотерапия)
Травми на централната и периферна нервна система
Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст.
Класификация на епилепсиите, епилептичните синдроми и епилептичните пристъпи.
Диагностика на епилепсиите- клинична характеристика. Значение на ЕЕГ, КТ, МРТ, ултразвукови изследвания в диагностиката на детските епилепсии
Гърчове на новороденото- диагноза, диференциална диагноза, терапевтично поведение
Бенигнени епилептични синдроми в кърмаческа и ранна детска възраст: Бенигнени фамилни и нефамилни инфантилни припадъци; Бенигнена миоклонична епилепсия в кърмаческа възраст
Епилептични енцефалопатии: Синдром на West (инфантилни спазми); Синдром на Dravet (ТМЕ); Синдром на Lennox-Gastaut; Синдром на Landau-Kleffner и епилепсия с продължаващи острия и бавни вълни по време на бавния сън. Клинична характеристика, ЕЕГ, терапия, прогноза.
Бенигнена детска епилепсия с окципитални пароксизми (тип Panayiotopulos и типGastaut)
Симптоматични фокални епилепсии и епилептични сндроми (темпорално дялови, фронтално дялови, окципитално дялови) Синдром на Rasmussen; Хемиконвулсия-хемиплегия с-м (НН), хемиконвулсия-хемиплегия-епилепсия с-м (ННЕ); Мигриращи фокални пристъпи в кърмаческа възраст
Рефлексни епилепсии (идиопатична фотосензитивна, при четене, Startle epilepsy)
Принципи на лечението на епилепсията в детската възраст. Приложение на класическите и нови антиепилептични медикаменти при лечение на детските епилепсии и синдроми.
Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст
Мигрена- особености на мигрената в детската възраст, специфични форми и варианти на детската мигрена. Диференциална диагноза и изследвания. Терапия на мигненозен пристъп, профилактика на мигрената в детската възраст.
Тензионен тип главоболие- клинична характеристика, диференциална диагноза, лечение
Прогресивни мускулни дистрофии- форма на Дюшен, форма на Бекер, Емери-Драйфус; пояс-крайник; фацио-скапуло-хумерална
Неврологични прояви при системни заболявания в детската възраст- при сърдечни, бъбречни, чернодробни, белодробни заболявания, при разстройства на метаболизма (на глюкозата, калция, натрия, магнезия, хлоридите), васкулити, миозити.
Разсройство в умственото развитие- олигофрении
Дисоциативни (Конверзионни) разстройства, разтройства в речта (експресивна и импресивна), обсцесивно-компулсивни разстройства
Хиперкинетично разстройство с дефицит на вниманието, хиперкинетично разстройство на поведението (АDHD)- клинична характеристика, терапевтично поведение
Спешна неврология в детската възраст- поведение при менингити, енцефалити, епилептичен статус, инсулти, полиневрити.
ОСНОВЕН КУРС ПО СПЕЦИАЛНОСТТА „ДЕТСКА НЕВРОЛОГИЯ” – включва лекционен курс по програма в базата за обучение (Медицински университет – София, МФ, Детска неврологична клиника; МУ-Пловдив, Клиника по детски и генетични болести; възможно е провеждане на единен лекционен курс на база на Медицински университет – София, МФ, Детска неврологична клиника) ОСНОВЕН КУРС І част - Лекции (5 дни ) ОБЩА НЕВРОЛОГИЯ (Програма на лекциите)
Анатомо-физиологични особености на нервната система в детската възраст. Рефлексна дейност- нормални, патологични рефлекси; рефлексна дейност в хода на онтогенезата: безусловни (примитивни) рефлекси в кърмаческа възраст, тонични лабиринтни рефлекси, реакции на изправяне, равновесие).
Сетивност- обща- анатомофизиология, методи на изследване. Сетивни синдроми. Специализирана сетивност- анатомо-физиология и развитие в детската възраст, методи на изследване
Двигателна дейност- пирамидна система. Анатомофизиология, методи на изследване. Мускулна сила, мускулен тонус. Методи на изследване в ранна детска възраст. Синдроми на увреда на централния и периферен двигателен неврон
Екстрапирамидна система- анатомо-физиология, методи на изследване. Екстрапирамидни синдроми (хиперкинетични и хипокинетични разстройства)
Малък мозък и координация, анатомофизиология, методи на изследване в детската възраст. Малкомозъчни синдроми (вермисен, неоцеребеларен), координационни синдроми
Походка, синкинезии, говор и техните разстройства.
Черепно-мозъчни нерви- анатомофизиология, методи на изследвания. Синдроми на увреда на черепно-мозъчни нерви
Висши корови функции (гнозис, праксис, реч)- методи на изследване. Нарушения на висшите корови функции- агнозии, апраксии, афазии.
Ретикуларна формация, разстройства на съня и бодърстването- хиперсомнии, парасомнии. Количествени и качествени разстройства на съзнанието- оценка, поведение.
Автономна нервна система- анатомофизиология, методи на изследване. Синдроми на увреда.
Топична диагностика на уврежданията на нервната система. Корови синдроми: Синдром на париеталния дял, синдром на фронталния дял, синдром на темпоралния дял, синдром на окципиталния дял. Синдром на увреда на capsula interna. Таламични синдроми. Екстрапирамидни синдроми (Хроеичен, атетозен, паркинсонов синдром). Мезенцефални синдроми. Понтинни синдроми. Синдроми на увреда на продълговатия мозък. Синдроми на увреда на гръбначния мозък. Синдроми на увреждане на периферната нервна система (коренчев, плексусен, периферно-нервен). Менингеален синдром-особености в кърмаческа и ранна детска възраст. Синдром на повишено вътречерепно налягане
Неврофизиологични изследвания- ЕЕГ. Метод на изследване; нормална ЕЕГ в детската възраст в хода на онтогенетичното развитие. ЕЕГ- абнормности в детската възраст, интерпретация на резултати от изследванията. Видео-ЕЕГ.
ЕМГ. Метод на изследване, нормална ЕМГ, диагностични възможности при патологични състояния. ЕНГ- метод на изследване, диагностични възможности. Мозъчни предизвикани потенциали, транскраниална магнитна стимулация- методи на изследване, диагностични възможности в детската неврологична практика.
Психологични изследвания в детската възраст: коефициент за интелегентност- тест на Векслер (HAWIK-R), RAVEN, Binet-Terman- методи на изследване, интерпретация. Когнитивни функции- Методи на изследване, интерпретация на резултатите. Личностови тестове: самооценъчни скали скала за депресивност (на Hathaway и McKinley, на Beck и Hamilton и Rickels), тест на Гисем самооценъчни въпросници- метод на Hock, Hess, Schwartz. Рисувателни тестоне (“Омагьосано семейство, “Свободна рисунка”, тематичен рисувателен тест, сценични тестове). Оценка на нервно-психичното развитие в детската възраст.
ОСНОВЕН КУРС- ІІ част Лекции - 5 дни СПЕЦИАЛНА НЕВРОЛОГИЯ (Програма на лекциите)
Метаболитни заболявания на нервната система (обменни енцефалопатии)
Разстройства на аминокиселинния метаболизъм; Разстройства на белтъчния транспорт: Болест на Hartnup, Болест на Lowe (окуло-церебро-ренален синдром); Разстройства на въглехидратния метаболизъм;Органични ацидурии - пропионовата ацидемия (кетогенна хипергликемия), метилмалоновата ацидурия и изовалериановата ацидурия; Заболявания с натрупвания в лизозомите: Гликогенози, мукополизахаридози, Муколипидози; Гликопротеинози (фукозидози, маназидози, сиалидози); Сфинголипидози: Разстройства на липидния метаболизъм - Болест на Refsum; Пероксизомни разстройства - Синдром на Zellweger, неонатална адренолевкодистрофия; Миоклонус епилепсии; Невронални цероидлипофусцинози; Разстройства на метаболизма на металите - хепатолентикуларна дистрофия;
Дегенеративни заболявания на нервната система:
Левкодистрофии; Полиодистрофии: Болест на Alpers; Болест на Leigh (подостра некротизираща енцефалопатия); Митохондриални болести (MELAS, MERRF); Спиноцеребеларни и малкомозъчни дегенерации: болест на Friedreich, оливопонтоцеребеларна атрофия, денторубрална атрофия (синдром на Ramsay Hunt); атаксия-телеангиектазия (синдром на Louis Barr);
Хромозомни синдроми
Вродени малформации на централната нервна система
Перинатална асфиксия и травми: Хипоксично исхемична енцефалопатия. Детска церебрална парализа- етиология, основни клинични синдроми. Форми на детска церебрална парализа. Ранна диагностика. Лечение и рехабилитация.
Родовотравматична увреда на plexus brachialis- клиника, ранна диагностика, терапевтично поведение.
Възпалителни заболявания на централната и периферна нервна система
Парасомнии (Pavor nocturnus). Нарколепсия, катаплексия. Първично и вторично главоболие в детската възраст
Невро-мускулни заболявания-
Спинална мускулна атрофия
Наследствени сетивни и моторни невропатии,
Вродени миопатии
Прогресивни мускулни дистрофии- форма на Дюшен, форма на Бекер, Емери-Драйфус; пояс-крайник; фацио-скапуло-хумерална
Неврологични прояви при системни заболявания в детската възраст- при сърдечни, бъбречни, чернодробни, белодробни заболявания, при разстройства на метаболизма (на глюкозата, калция, натрия, магнезия, хлоридите), васкулити, миозити.
Разсройство в умственото развитие- олигофрении. Неврози. Хиперкинетично разстройство
Спешна неврология в детската възраст- поведение при менингити, енцефалити, епилептичен статус, инсулти, полиневрити.
4.2.2. Практическа част, включващ:
а/ Списък и брой манипулации и изследвния, които спциалистът задължително трябва да извърши и овлдее
Самостоятелно извършване на лумбална пункция, офтлмоскопско изследване за очни дъна.
Умение за провеждане на кардиопулмонална ресусцитция, оротраахелна интубация, поставяне на назогастралн сонда и уретрален катетър, осигуряване на венозен път
Самостоятелно владеене на следните методи: ЕЕГ, ЕМГ, Доплерова сонография, Трансфонтанелна ехография
Познаване на основните невропсихологични и психоблогични методики
4.3. Задължителни колоквиуми и грфик за полагането им. КОЛОКВИУМИ за лекари БЕЗ СПЕЦИАЛНОСТ
Заболявания на дихателната система (Модул 1)
Заболявания на сърдечно-съдовата система (Модул 1)
Заболявания на храносмилателната и отделителната система, неонатология (модул 1)
Заболявания на ендокринната система (Модул 2)
Хематологични, генетични и метаболитни заболявания (Модул 2)
Неврологично изследване в кърмаческа и ранна детска възраст. Синдроми на увреда на нервната система: Топична диагностика на уврежданията на нервната система: Корови синдроми; Синдром на увреда на capsula interna; Таламични синдроми; Екстрапирамидни синдроми; Мезенцефални сдиндроми; Понтинни синдроми; Синдроми на увреда на продълговатия мозък; Синдроми на увреда на гръбначния мозък; Синдроми на увреждане на периферната нервна система; Менингеален синдром-особености в кърмаческа и ранна детска възраст; Синдром на повишено вътречерепно налягане. Оценка на нервно-психичното развитие. Основни диагностични методи (невроизобразяващи, ЕЕГ, ЕМГ). (Модул 2)
Неврологични синдроми при хромозомни аномалии; Вродени малформации на централната нервна система- клиника, диагностика, терапия; Перинатална асфиксия и травми- клиника, диагностика, лечение, прогноза; Детска церебрална парализа. (Модул 3)
Метаболитни заболявания на нервната система; Дегенеративни заболявания на нервната система с начало в детската възраст; Невро-мускулни заболявания- спинална мускулна атрофия, наследствени сетивни и моторни невропатии, миопатии, мускулни дистрофии. ЕМГ. (Модул 3)
Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст; Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст; Неврози- мононеврози, клинична изява в детската възраст. ЕЕГ (Модул 3)
Възпалителни заболявания на централната и периферна нервнасистема; Автоимунни заболявания на нервната система- множествена склероза, клинични форми на миастенията в детската възраст и неврологични прояви при системни заболявания. (Модул 4)
Мозъчно-съдови заболявания в детската възраст. (Модул 4)
Тумори и травми на нервната система в детската възраст. Спешна неврология в детската възраст. (Модул 4)
КОЛОКВИУМИ за ЛЕКАРИ СЪС СПЕЦИАЛНОСТ „ПЕДИАТРИЯ”
Обща неврология- двигателна дейност, екстрапирамидна система и синдроми на нарушения, сетивност, координация, ЧМН, висши корови функции- анатомофизиология и синдроми на нарушение; топична диагностика (Модул 1)
Неврологични синдроми при хромозомни аномалии; Вродени малформации на централната нервна система- клиника, диагностика, терапия; Перинатална асфиксия и травми- клиника, диагностика, лечение, прогноза; Детска церебрална парализа. (Модул 1)
Метаболитни заболявания на нервната система; Дегенеративни заболявания на нервната система с начало в детската възраст; Невро-мускулни заболявания- спинална мускулна атрофия, наследствени сетивни и моторни невропатии, миопатии, мускулни дистрофии. ЕМГ. (Модул 1)
Възпалителни заболявания на централната и периферна нервнасистема; Автоимунни заболявания на нервната система- множествена склероза, клинични форми на миастенията в детската възраст и неврологични прояви при системни заболявания. (Модул 2)
Мозъчно-съдови заболявания в детската възраст. Доплерова сонография. Тумори и травми на нервната система в детската възраст. (Модул 2)
Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст; Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст; Неврози- мононеврози, клинична изява в детската възраст. ЕЕГ. Спешна неврология в детската възраст. (Модул 2)
КОЛОКВИУМИ за ЛЕКАРИ СЪС СПЕЦИАЛНОСТ „НЕВРОЛОГИЯ”
Заболявания на дихателната система. Заболявания на сърдечно-съдовата система. (Модул 1).
Заболявания на храносмилателната система. Заболявания на отделителната система. (Модул 1)
Заболявания на ендокринната система. Хематологични, генетични и метаболитни заболявания неонатология. (Модул 1)
Неврологични синдроми при хромозомни аномалии; Вродени малформации на централната нервна система- клиника, диагностика, терапия; Перинатална асфиксия и травми- клиника, диагностика, лечение, прогноза; Детска церебрална парализа. Метаболитни заболявания на нервната система; (Модул 2)
Дегенеративни заболявания на нервната система с начало в детската възраст; Невро-мускулни заболявания- спинална мускулна атрофия, наследствени сетивни и моторни невропатии, миопатии, мускулни дистрофии. ЕМГ. Възпалителни заболявания на централната и периферна нервнасистема; Автоимунни заболявания на нервната система- множествена склероза, клинични форми на миастенията в детската възраст . (Модул 2)
Мозъчно-съдови заболявания в детската възраст. Доплерова сонография. Тумори и травми на нервната система в детската възраст. неврологични прояви при системни заболявания. Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст; Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст; Неврози- мононеврози, клинична изява в детската възраст. ЕЕГ. Спешна неврология в детската възраст. (Модул 2)
5. КОНСПЕКТ ЗА ДЪРЖАВЕН ИЗПИТ ПО СПЕЦИАЛНОСТТА І. ОБЩА ПЕДИАТРИЯ
Заболявания на дихателната система.
Заболявания на сърдечно-съдовата система.
Заболявания на храносмилателната система.
Заболявания на отделителната система.
Заболявания на ендокринната система.
Хематологични,
Генетични заболявания.
Метаболитни заболявания
Неонатология.
ІІ. НЕВРОЛОГИЯ А. ОБЩА НЕВРОЛОГИЯ
Епидемиология на детските неврологични заболявания
Анатомо-физиологични особености на нервната система в детската възраст
Рефлексна дейност- нормални, патологични рефлекси; рефлексна дейност в хода на онтогенезата: безусловни (примитивни) рефлекси в кърмаческа възраст, тонични лабиринтни рефлекси, реакции на изправяне, равновесие).
Сетивност- обща- анатомофизиология, методи на изследване . Сетивни синдроми
Специализирана сетивност- анатомо-физиология и развитие в детската възраст, методи на изследване
Двигателна дейност- пирамидна система-анатомофизиология, методи на изследване. Мускулна сила, мускулен тонус. Методи на изследване в ранна детска възраст. Синдроми на увреда на централния и периферен двигателен неврон
Екстрапирамидна система- анатомо-физиология, методи на изследване. Екстрапирамидни синдроми (хиперкинетични и хипокинетични разстройства)
Малък мозък и координация, анатомофизиология, методи на изследване в детската възраст. Малкомозъчни синдроми (вермисен, неоцеребеларен), координационни синдроми
Походка, синкинезии, говор и техните радстройства
Черепно-мозъчни нерви- анатомофизиология, методи на изследване
Синдроми на увреда на черепно-мозъчни нерви
Висши корови функции (гнозис, праксис, реч)- методи на изследване. Нарушения на висшите корови функции- агнозии, апраксии, афазии.
Ретикуларна формация, разстройства на съня и бодърстването- хиперсомнии, парасомнии
Количествени и качествени разстройства на съзнанието- оценка, поведение
Автономна нервна система- анатомофизиология, методи на изследване. Синдроми на увреда.
Топична диагностика на уврежданията на нервната система
Корови синдроми: Синдром на париеталния дял, синдром на фронталния дял, синдром на темпоралния дял, синдром на окципиталния дял
Синдром на увреда на capsula interna. Таламични синдроми
Мезенцефални сдиндроми. Понтинни синдроми. Синдроми на увреда на продълговатия мозък
Синдроми на увреда на гръбначния мозък
Синдроми на увреждане на периферната нервна система (коренчев, плексусен, периферно-нервен)
Менингеален синдром-особености в кърмаческа и ранна детска възраст
Синдром на повишено вътречерепно налягане
Ликворни изследвания и интерпретация на резултатите при неврологични заболявания в детската възраст
Имунологични изследвания и интерпретация на резултатите при имунологични заболявания на нервната система в детската въраст
Неврофизиологични изследвания. ЕЕГ- метод на изследване; нормална ЕЕГ в детската възраст в хода на онтогенетичното развитие.
Неврофизиологични изследвания. ЕЕГ- абнормности в детската възраст, интерпретация на резултати от изследванията. Мозъчна картография, видео-ЕЕГ
Неврофизиологични изследвания. ЕМГ- метод на изследване, нормална ЕМГ, диагностични възможности при патологични състояния. ЕНГ- метод на изследване, диагностични възможности. Мозъчни предизвикани потенциали- методи на изследване, диагностични възможности в детската неврологична практика.
Кръвоснабдяване на нервната система, патофизиология на нарушенията на мозъчното кръвообращение в детската възраст. Методи на изследване: ангиография, МР-ангиография, ултразвукови методи на изследване, SPECT, РЕТ -индикации, възможности, интерпретация на резултатите в детската възраст
Ултразвукови изследвания. Трансфонтанелна ехография- показания, диагностични възможности. Доплерова и транскраниална доплерова сонография- диагностични възможности в детската възраст.
Рентгенографско изследване- интерпретация на резултатите.
Невроизобразяващи изследвания: Компютърна томография, интерпретация на резултатите при патология на нервната система в детската възраст. Магнитногезонансна томография на нервната система в детската възраст- интерпретация на нормалната структура и миелинизация на нервната система в хода на онтогенезата. Диагностични възможности.
Генетични и молекулярно-генетични изследвания и интерпретация на резултати за генетични заболявания на нервната система в детската възраст.
Специфично изследване на нервната система в неонаталния период и в кърмаческа възраст- мускулен тонус, примитивни рефлекси (динамика, интерпретация).
Психологични изследвания в детската възраст: коефициент за интелегентност- тест на Векслер (HAWIK-R), RAVEN, Binet-Terman- методи на изследване, интерпретация.
Психологични изследвания в детската възраст- когнитивни функции- Методи на изследване, интерпретация на резултатите.
Психологични изследвания в детската възраст- личностови тестове: самооценъчни скали скала за депресивност (на Hathaway и McKinley, на Beck и Hamilton и Rickels), тест на Гисен, самооценъчни въпросници- метод на Hock, Hess, Schwartz. Рисувателни тестоне (“Омагьосано семейство, “Свободна рисунка”, тематичен рисувателен тест, сценични тестове).
Принципи на терапията на детските неврологични заболявания. Особености на приложението на ноотропните, вазоактивните, антиепилептичните медикаменти, противоооболковите, противовъзпалителните, миорелаксантите, антихолинестеразните медикаменти.
Б. СПЕЦИАЛНА НЕВРОЛОГИЯ В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ
Метаболитни заболявания на нервната система (обменни енцефалопатии)
Разстройства на аминокиселинния метаболизъм: фенилкетонурия, “Урина с дъх на кленов сироп”, некетогенна хипергликемия (глицин), дефект на урейния цикъл, хиперлизинемия, аргининемия, хистидинемия, хомоцистеинурия;
Разстройства на белтъчния транспорт: Болест на Hartnup, Болест на Lowe (окуло-церебро-ренален синдром);
Разстройства на въглехидратния метаболизъм – галактоземия;
Мукополизахаридози - І тип (болест на Hurler); ІІ тип (болест на Hunter); ІІІ тип (болест на Sanfilippo); ІV тип МРS (болест на Marquio); тип V, VI, VII;
Разстройства на метаболизма на металите - хепатолентикуларна дистрофия;
Разстройства на пуриновия и пиримидинов метаболизъм (синдром Lech-Nihan);
Дегенеративни заболявания на нервната система:
Левкодистрофии - метахроматична, глобоидоклетъчна (Krabbe), адренолевкодистрофия, болест на Peliceaus-Merzbacher , болест на Alexander, болест на Canawan; генетично обусловен дефект в структурата на миелина; левкоенцефалопатии
Полиодистрофии: Болест на Alpers; Болест на Leigh (подостра некротизираща енцефалопатия);
Енцефаломиопатии (MELAS, MERRF);
Спиноцеребеларни и малкомозъчни дегенерации: конгенитални церебеларни атаксии, Хередитарни церебеларни атаксии с известен метаболитен дефект: интермитентни, прогресиращи, асоциирани с дефектно ДНК възстановяване(Ataxia-teleangiectasia, атаксия с окуломоторна апраксия І и ІІ тип, Xeroderma pigmentosum, синдром на Cockanye), автозомно – рецесивни спиноцеребеларни атаксии (болест на Friedreich), dyssinergia cerebellaris myoclonica (синдром на Ramsay Hunt), автозомно-доминантни спиноцеребеларни атаксии.
Хромозомни синдроми
Вродени малформации на централната нервна система
Класификация. Видове вродени мозъчни малформации- клинична характеристика, диагностика, терапия.
Вродени мозъчни малформации: Spina bifida, енцефалоцеле, менингоцеле, менингомиелоцеле, миелодисплазии, синдром на Arnold - Kiari, малформации на малкия мозък, сирингомиелия, фациотеленцефалопатии
Вродени мозъчни малформации (разстройсва на клетъчната миграция и пролиферация): шизенцефалия, лизенцефалия, микрополигирия, агенезия на corpus callosum, cavum septi pellucidi.
Вродени мозъчни малформации- макроцефалия, микроцефалия (първична и вторична)- клиника, диагностика.
Множествена склероза в детската възраст. Клинични форми (дифузна склероза на Шилдер, концентричен периаксиален енцефалит (болест на Бало), оптикомиелит.
мозъчни кръвоизливи- етиология, клинично протичане в детската възраст
венозни тромбози и тромбози на венозни синуси
Факоматози
Тумори на нервната система в детската възраст: Класификация, видове мозъчни тумори, характерни за детската възраст. Диагноза и диференциална диагноза. Комплексно терапевтично поведение при мозъчните тумори в детската възраст (дехидратираща терапия, оперативно лечение, лъчетерапия и химиотерапия)
Травми на централната и периферна нервна система
Епилепсии и епилептични синдроми в детската възраст.
Класификация на епилепсиите, епилептичните синдроми и епилептичните пристъпи.
Диагностика на епилепсиите- клинична характеристика. Значение на ЕЕГ, КТ, МРТ, ултразвукови изследвания в диагностиката на детските епилепсии
Гърчове на новороденото- диагноза, диференциална диагноза, терапевтично поведение
Бенигнени епилептични синдроми в кърмаческа и ранна детска възраст: Бенигнени фамилни и нефамилни инфантилни припадъци; Бенигнена миоклонична епилепсия в кърмаческа възраст
Епилептични енцефалопатии: Синдром на West (инфантилни спазми); Синдром на Dravet (ТМЕ); Синдром на Lennox-Gastaut; Синдром на Landau-Kleffner и епилепсия с продължаващи острия и бавни вълни по време на бавния сън. Клинична характеристика, ЕЕГ, терапия, прогноза.
Бенигнена детска епилепсия с окципитални пароксизми (тип Panayiotopulos и типGastaut)
Симптоматични фокални епилепсии и епилептични сндроми (темпорално дялови, фронтално дялови, окципитално дялови) Синдром на Rasmussen; Хемиконвулсия-хемиплегия с-м (НН), хемиконвулсия-хемиплегия-епилепсия с-м (ННЕ); Мигриращи фокални пристъпи в кърмаческа възраст
Рефлексни епилепсии (идиопатична фотосензитивна, при четене, Startle epilepsy)
Принципи на лечението на епилепсията в детската възраст. Приложение на класическите и нови антиепилептични медикаменти при лечение на детските епилепсии и синдроми.
Неепилептични пароксизмални състояния в детската възраст
Мигрена- особености на мигрената в детската възраст, специфични форми и варианти на детската мигрена. Диференциална диагноза и изследвания. Терапия на мигненозен пристъп, профилактика на мигрената в детската възраст.
Тензионен тип главоболие- клинична характеристика, диференциална диагноза, лечение
Прогресивни мускулни дистрофии- форма на Дюшен, форма на Бекер, Емери-Драйфус; пояс-крайник; фацио-скапуло-хумерална
Неврологични прояви при системни заболявания в детската възраст- при сърдечни, бъбречни, чернодробни, белодробни заболявания, при разстройства на метаболизма (на глюкозата, калция, натрия, магнезия, хлоридите), васкулити, миозити.
Разсройство в умственото развитие- олигофрении
Дисоциативни (Конверзионни) разстройства, разтройства в речта (експресивна и импресивна), обсцесивно-компулсивни разстройства
Хиперкинетично разстройство с дефицит на вниманието, хиперкинетично разстройство на поведението (АDHD)- клинична характеристика, терапевтично поведение
Спешна неврология в детската възраст- поведение при менингити, енцефалити, епилептичен статус, инсулти, полиневрити.
ЛИТЕРАТУРА
Бадалян, Л.О., Л.Т. Журба, Н.М.Всеволожская. Руководство по неврологии раннего детского возраста. Киев, Здоровя,1980, 527 с.
Керековски. Нервни заболявания в ранното детство. МФ, София, 1988, 301 с.
Неврология. Неврология. Учебник за студенти по медицина. П.р. П.Шотеков, София, МИ “Арсо”,2010.
Неврология. Ив.Миланов и Ст.Янчева, ред. София, „Мед. и Физк.” 2007.
Захариев З, Л. Хранов. Епилепсия.
Чипилски, Л., И. Миланов, В. Божинова. Наръчник за диагноза и лечение на първичните типове главоболие. София, Color studio,1999, 144 с.
Ултразвукова диагноза на съдовете на мозъка и крайниците. П.р. П.Шотеков, МИ”Лидерпрес”, София, 1998.
Лесев М., Матев Н. Детска невро-рентгенология. София, 1997, 87 с.
Castillo M., S.K. Mukherji.. Imaging of the pediatric Head, Neck and spine. Lippincott-Raven, Philadelphia-New York, 1996, 743 p.
Neuromuscular disorders: Clinical and molecular genetics. Ed A.E.H.Emery. J. Wiley and sons, Chichester, New York, 1999, 563 p.
Textbook of child neurology. Ed. J.H.Menkes. Williams &Wilkins, Baltimore, 1995, 1013 р.
Lyon G., Adams R.D., Kolodny E.D. Neurology of Hereditary metabolic diseases of children. McGraw-Hill, New York, 377 p.
Pediatric Neurology. Principles and Practice. Ed. K.I. Swaiman, St. Louis, C. V. Mosby Company, 1989
Guberman A, J.Bruni. Essentials of clinical epilepsy. Boston, Butterworth, 1999, pp. 205.
Guerrini R, Arzimanoglou A, Brower O. Rationale for treating epilepsy in children. Epileptic Disord. 2002; 4 (Suppl 2): S9-S21.
Panayotopoulos CP. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Based on the new ILAE diagnostic scheme. Blandon Medical Publishing, 2002, pp.278.
Panayiotopoulos C. P. The epilepsies. Seizures syndromes and management. Bladon Medical publishing, Chipping Norton, Oxfordshire, 2005, 541 p.
Panayiotopoulos C. P. A practical guide to childhood epilepsies (Panayiotopoulos C. P. ed). Medicinae, Oxford, 2006, 159- 169.
Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P, Tassinari CA, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Eastleigh, John Libbey, 2002, pp.536.
Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P, Tassinari CA, Wolf P.(editors). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence., John Libbey, France, 2005.
Списание “Педиатрия”, списание “Българска неврология”
При изработването програмата е съобразена с EuropeanPaediatricNeurologyTrainingProgramme, одобрена от
Confederation of European Specialists in Paediatrics (CESP) на UEMS (Декември 2002) и Neurology Section of UEMS/Board of Neurology (март 2003).
European Paediatric Neurology Society
European Committee of National Advisers (представители на National Paediatric Neurology Associations and Societies in Europe) (Ноември 2002).
Confederation of European Specialists in Paediatrics and in Neurology (Monospecialist sections of Paediatrics and of Neurology of the Union of European Medical Specialists) (Декември 2002 и Март 2003 респективно).