Идиопатичната белодробна фиброза е по-смъртоносна от рак

Идиопатичната белодробна фиброза е по-смъртоносна от рак

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е необратимо заболяване, което е по-смъртоносно от доста видове рак. Половината пациенти загиват между 3 и 5 години след поставянето на диагнозата.

При ИБФ настъпва уплътняване на тъканите на белите дробове и това им пречи да работят добре. Затова при заболелите пациенти клетките в тъканите около алвеолите (полусферични образувания в белия дроб, до които достига въздухът и се извършва газообменът) се увреждат и загиват. По тази причина дробовете не могат да се разгъват напълно при дишане, което намалява количеството кислород и води до увреждания на сърцето, мозъка и други органи.

За идиопатичната белодробна фиброза се знае малко, а и в общественото пространство не й се обръща достатъчно внимание. Единствената надежда за излекуване на болните е трансплантация на бели дробове, което обаче се случва едва при около 5% от тях. За съжаление и резултатите при този вид присаждане обикновено са по-лоши от тези при други заболявания, налагащи трансплантацията.

ИБФ е рядко, фатално, прогресиращо белодробно заболяване с неизвестен произход. То става причина пациентите да страдат от прогресивно влошаващ се задух и необратимо влошаване на функцията на белите дробове и физическия им капацитет (физическите им възможности). В резултат на това фиброзата ограничава и дори възпрепятства всекидневните физически активности. Други често срещани симптоми са кашлица и умора. Началото на симптомите е бавно, но с времето те прогресивно се задълбочават. Забавянето между началото на симптомите и окончателната диагноза е различно и може да е между 6 месеца и две години.

Пациентите обикновено страдат и от съпътстващи заболявания като белодробна хипертония, сърдечносъдови заболявания и рак на белия дроб, които влошават качеството им на живот и "топят" преживяемостта. Пациентите изпитват постепенна загуба на лична самостоятелност, едновременно с влошаването на здравето и нарастващата невъзможност за изпълнение на рутинните всекидневни дейности дори след употреба на допълнителен кислород.

Болестта протича непредвидимо, с прогресивно влошаване на белодробната функция. Затова прогнозата е лоша и средната продължителност на живота е до 5 г. от поставянето на диагнозата.

В Европейския съюз се счита, че има около 80-110 хил. пациенти с ИБФ. Заболеваемостта и болестността се увеличава с възрастта, като по-често боледуват мъжете. Обикновено ИБФ се диагностицира между 40-ата и 80-ата година от живота на човека, а най-голяма е заболеваемостта сред хората между 65-79 г. Дихателната недостатъчност е причина за 80% от смъртността, свързана с ИБФ.

Икономическата тежест на заболяването също е висока, тъй като пациентите с ИБФ имат повече хоспитализации, по-дълъг болничен престой и ползват повече амбулаторни услуги от пациентите без това страдание.

Причината за появата на ИБФ е неизвестна, като се смята, че е резултат от действието на различни фактори у генетично предразположените хора. Установено е, че 5% от пациентите имат роднина с ИБФ. За съжаление няма утвърдени генетични тестове за определяне на предразположението към болестта. Важно е да се знае, че пушенето на повече от 20 кутии на година и експозицията на метален и дървесен прах се смятат за рискови фактори за ИБФ.

Съвременните теории предполагат, че възпалението не е ключов фактор в развитието на ИБФ. Въпреки че механизмите на болестта не са напълно изяснени, знае се, че развитието й преминава през следните стадии - първоначално увреждане на клетките на белите дробове, което се повтаря месеци и години, последвано от ненормално и непълно възстановяване, което от своя страна води до прогресия на уврежданията на тъканите и т.нар. фиброзни промени в белия дроб. Така ИБФ може да възникне от повтарящи се микротравми и непълно възстановяване, водещо до фиброза при наличие на слабо възпаление.

***

Правилното лечение на ИБФ започва с поставянето на точната диагноза, но до нея се стига трудно, тъй като първоначалният задух у болните често се отдава на възрастта, сърдечно заболяване или емфизем. А така установяването на болестта се забавя. Освен това за уточняването й се налага да се извършват специализирани изследвания като високорезолюционна компютърна томография и/ или белодробна биопсия. За поставяне на диагноза ИБФ се извършва мултидисциплинарна оценка от пулмолози, рентгенолози и патолози, специализирани в диагностиката и обработката на пациенти с дифузни паренхимни белодробни болести, а така се дава възможност за по-висока диагностична сигурност, като това е отразено в широко приетите препоръки за поставяне на диагнозата.

Няма специфични нарушения в лабораторните показатели, които да са специфични за ИБФ. Дори при липса на специфични симптоми за съединително-тъканно заболяване, трябва да се прави серологично изследване на всички пациенти. Наличието на антинуклеарни антитела или ревматоиден фактор може да се установи при 20% от пациентите с ИБФ.

***

Специалистите, които провеждат лечението на пациентите с идиопатична белодробна фиброза, са лекарите със специалност по белодробни болести. Лечебният подход включва: а) спазване на утвърдените препоръки за употреба на различни видове лекарства. б) избягване на влошаващите заболяването фактори (гастроезофагеален рефлукс, инфекции на дихателните пътища, белодробна хипертония). в) справяне със симптомите - главно кашлица и задух. г) преценка за белодробна трансплантация при пациенти, които отговарят на критериите за това; много от пациентите с ИБФ са неподходящи, поради възраст, съпътстващи заболявания или тежко ограничен функционален статус. д) прилагане на палиативно лечение в крайната фаза на заболяването.