Пемфигус Не включва: пемфигус неонаторум (L00) L10. 0 Пемфигус вулгарис

Минимален болничен престой – 10 дни

При хистологично и имунологично доказана и потвърдена диагноза (с давност на резултата не повече от пет години), клиничната пътека се счита за завършена при отразена една основна диагностична и две основни терапевтични процедури.

Пакет Кожно – венерически болести (Отделните части от цялостния процес на лечение се осигуряват чрез прилагането на амбулаторни процедури „Лечение на тежкопротичащи форми на псориазис“, „Диагностика и лечение на еритродермии“, „Амбулаторно лечение и контрол на гноен хидраденит“, ком­плексното диспансерно (амбулаторно) наблюде­ние на лица с кожно-венерически заболявания и клинични пътеки „Диагностика и лечение на тежкопротичащи булозни дерматози“, „Диаг­ностика и лечение на тежкопротичащи бакте­риални инфекции на кожата“, „Диагностика и лечение на тежкопротичащи форми на псори­азис – обикновен, артропатичен, пустулозен и еритродермичен“, „Диагностика и лечение на островъзникнали и тежкопротичащи еритро­дермии с генерализиран екзантем“, „Лечение на кожни прояви при съединителнотъканни заболявания и васкулити“, „Лечение на сифилис при бременни жени и при малигнени форми (на вторичен и третичен сифилис) с кристален пеницилин“, „Лечение на тумори на кожа и лигавици – злокачествени новообразувания“ и „Лечение на тумори на кожа и лигавици – доброкачествени новообразувания“).

Резултатите от рентгенологичните изследвания се интерпретират от специалист по образна диагностика, съгласно медицински стандарт „Образна диагностика”.

Документът с резултатите от проведени образни изследвания съдържа задължително:

- трите имена и възрастта на пациента;

- датата на изследването;

- вида на изследването;

- получените резултати от изследването и неговото тълкуване;

- подпис на лекаря, извършил изследването.

Фишът се прикрепва към ИЗ.

В случаите, когато резултатите от проведени образни изследвания не могат да останат в болничното лечебно заведение, в ИЗ на пациента следва да се опише точно резултата от проведеното образно изследване, а самите снимки от него се предоставят на пациента срещу подпис в ИЗ.

Клиничната пътека включва дейности и услуги от обхвата на медицинската специалност "Кожни и венерически болести", осъществявана най-малко на второ ниво на компетентност, съгласно медицински стандарт "Кожни и венерически болести".

Изискванията за наличие на задължителни звена, апаратура и специалисти са в съответствие с медицински стандарт „Кожни и венерически болести”.

1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и с друго лечебно заведение за извънболнична или болнична помощ, разположено на територията му и имащо договор с НЗОК.

За ЦКВЗ с легла за диагностичен и терапевтичен престой се допуска осигуряване на дейността за клинична лаборатория по договор с лечебно заведение на територията на населеното място.

Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури дейността на съответното задължително звено чрез договор с друго лечебно заведение на територията на населеното място, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и има договор с НЗОК.

- двама лекари с призната специалност по кожни и венерически болести.

- двама лекари с призната специалност по кожни и венерически болести.

• 
  новооткрит случай с диагноза пемфигус, пемфигоид или дерматитис херпетиформис;
  
• 
  тласък на пемфигус, пемфигоид или дерматитис херпетиформис, който не може да бъде овладян в амбулаторни условия.
  

• 
  тежки усложнения на пемфигус, пемфигоид или дерматитис херпетиформис, свързани с основното заболяване или странични действия от приложените медикаменти.
  

1. 
   Кортикостероиди.
   
2. 
   Имуносупресори.
   
3. 
   Средства, възстановяващи водно-електролитния и белтъчен баланс.
   
4. 
   Антибиотици.
   
5. 
   Антимикотици.
   

1. 
   Антисептици.
   
2. 
   Кортикостероиди.
   
3. 
   Антибиотици.
   

• 
  възрастни пациенти, при които кортикостероидната терапия е контраиндицирана (диабет, хипертония, катаракта, язва на стомаха, остеопороза и др.);
  
• 
  болни, резистентни на терапия с високи дози кортикостероиди;
  
• 
  болни, които не понасят поддържаща кортикостероидна терапия и др.
  

1. 
   Сулфони.
   
2. 
   Никотинамид.
   
3. 
   Тетрациклини и други антибиотици.
   
4. 
   Плазмафереза.
   

1. 
   Емолиенти.
   
2. 
   Епителотонични средства.
   
3. 
   Адстрингентни средства.
   
4. 
   Локални кортикостероиди.
   

Окончателната диагноза се поставя въз основа на:

• 
  клинични данни;
  
• 
  хистопатологично изследване, направено при настоящата хоспитализация от дерматолог със сертификат по дерматохистопатология от Българско Дерматологично Дружество или при предходна хоспитализация, но с давност не повече от 5 години
  
• 
  имунофлуоресцентна диагностика (ДИФ, ИИФ); от дерматолог със сертификат по имунофлуоресцентната диагностика от Българско Дерматологично Дружество.
  
• 
  имуноблот при нужда;
  
• 
  ELISA при нужда.
  

Диагностични, лечебни и рехабилитационни дейности и услуги при дехоспитализацията:

• 
  Контрол на здравното състояние на пациента и медицинско заключение за липса на медицински риск от приключване на болничното лечение въз основа на обективни данни за стабилизиране на състоянието (клинични/параклинични) и:
  
• 
  достигане на морбистаза;
  
• 
  контрол върху страничните действия от кортикостероидното и имуносупресивно лечение.
  
• 
  насочване към диспансерно наблюдение към лекар-дерматолог от СИМП.
  

В цената на клиничната пътека влизат до два контролни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и задължително записани в епикризата.

Контролните прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.

При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата. Диспансеризацията на злокачествените заболявания се провежда само в ЛЗБП и в КОЦ, като обемът и честотата на дейностите по диспансерно наблюдение са съгласно заложения алгоритъм в Наредбата.

- част ІІІ на „Направление за хоспитализация/лечение по амбулаторни процедури“ (бл. МЗ - НЗОК № 7).;

- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.
4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ – подписва се от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.
ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПВА КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4

ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (родителя /настойника/Попечителя)

ПЕМФИГУС

Пемфигусът е кожно заболяване, което протича с образуване на мехури по кожата и видимите лигавици. Причината за появата му все още не е изяснена, Подозират се наследствена обремененост, различни лекарствени препарати, вътрешни заболявания, емоционален стрес, често проявата не може да се свърже с конкретна причина.

Доказването на механизмите на развитието на болестта го причисляват към групата на автоимунните заболявания, при които организмът изработва структури, насочени към собствени клетки. При пемфигуса процесът се развива в най-горния слой на кожата - епидермис. Изработените в организма автоантитела се отлагат в епидермиса и настъпва разрушаване на връзките между клетките на този слой на кожата, което се проявява с образуването на мехури и ерозии, на местата на разкъсаните мехури по кожата и видимите лигавици.

Правилно поставената диагноза и адекватното и навременно лечение могат да осигурят контрол над заболяването и съхранение на живота на пациентите.

В лечението на пемфигуса заемат място системните кортикостероиди - самостоятелно или в комбинация с цитостатици, имуномодулатори и други симптоматични средства, които се приемат продължително време, а в повечето случаи и за цял живот. Прекъсването на поддържащото лечение води до рецидив на заболяването. Поради тази причина е наложително сериозното отношение към редовния прием на лекарства, редовни посещения при лекуващия лекар, спазването стриктно на указанията дадени от него.

Продължителното кортикостероидно лечение може да доведе до настъпването на редица системни странични ефекти като стероиден диабет, язва на стомаха или дванадесетопръстника, хипертония, склонност към тромбози, имуносупресия и склонност към инфекции, остеопороза и психози. Тези причини налагат пациентите с пемфигус да бъдат приемани на болнично лечение до осигуряване на контрол над заболяването с достигане на минимална поддържаща доза на кортикостероидното и/или цитостатично лечение.

След изписване от болничното заведение пациентите трябва да се лекуват и наблюдават от лекар – дерматолог в системата на извънболничната помощ.

Трябва ли да се спазва определена диета?

Необходимо е да се избягват твърди и груби храни поради лесната ранимост на устната лигавица и последващото трудно заздравяване. Останалите храни не влияят върху хода на заболяването.

Понякога слънцето може да влоши вашето заболяване.

Не се колебайте да зададете на лекуващият ви лекар допълнителните въпроси които ви вълнуват.

Това са отговорите на няколко въпроса касаещи Вас и вашето заболяване.

Вие страдате от заболяване наречено херпетиформен дерматит или болест на Дюринг. Характерно за нея е образуването на мехурчета и сърбящи обриви по кожата.

Херпетиформения дерматит е свързан с чревно заболяване, познато като глутен сензитивна ентеропатия. И при двете състояния пациентите са чувствителни към протеин, наречен глутен, който се среща в ечемика, ръжта и пшеницата.

Причината за измененията по кожата е имунната система, която уврежда определени нейни структури. Това е и причината лечението да се извършва с подтискащи имунната система лекарства.

Хепетиформения дерматит не може да бъде излекуван. Различните лекарства могат да доведат до изчезване на оплакванията, но след спирането им те отново се възобновяват. Това налага сериозното ви отношение към редовния прием на лекарства, редовните посещения при лекуващия ви лекар, стриктното спазване на указанията дадени ви от него.

Спазването на безглутенова диета е от изключителна важност за лечението на вашето заболяване. Диетата намалява дозата на лекарствата и евентуално може да направи приемът им ненужен, облекчава оплакванията от страна на стомашно-чревния тракт. Специални безглутенови храни се срещат в някои от супермаркетите в страната. Действието на диетата е бавно, така че тя трябва да се изпълнява продължително с постоянство и търпение.

Не се колебайте за попитате лекуващият ви лекар допълнителните въпроси, които ви вълнуват.

Вие страдате от болест, наречена булозен пемфигоид. Това е заболяване протичащо с образуване на мехури по кожата.

Истинските причини за вашето заболяване и до ден днешен остават неизвестни. Подозират се наследствена обремененост, различни лекарствени препарати, вътрешни заболявания, емоционален стрес, често проявата не може да се свърже с конкретна причина.

Причината за измененията по кожата е имунната система, която уврежда определени нейни структури. Това е и причината лечението да се извършва с подтискащи имунната система лекарства.

Обикновено булозния пемфигоид е самоограничаваща се болест, която продължава около 1-5 години. Понякога заболяването може да има сериозно и тежко протичане, което налага сериозното ви отношение към редовния прием на лекарства, редовните посещения при лекуващия ви лекар, спазването стриктно на указанията дадени от него.

Необходимо е да избягвате твърди и груби храни поради лесната ранимост на устната лигавица и последващото трудно заздравяване. Останалите храни не влияят върху хода на заболяването.

Понякога слънцето може да влоши вашето заболяване.

Не се колебайте да зададете на лекуващият ви лекар допълнителните въпроси, които ви вълнуват.