Детски церебрални парализи

• 
  селективно засягане на определени мускулни групи,
  
• 
  симетрична проксимална мускулна слабост,
  
• 
  мускулна атрофия,
  
• 
  при липса на сетивни нарушения,
  
• 
  съхраненост на кожните рефлекси.
  

В зависимост от етиопатогенезата се разделят на:

• 
  възпалителни (полимиозити, дерматомиозити);
  
• 
  дегенеративни (наследствени миопатии, мускулни дистрофии);
  
• 
  метаболитни миопатии;
  
• 
  митохондриални миопатии;
  
• 
  каналопатии (болести на йонните канали),
  
• 
  конгенитални миопатии и др.
  

• 
  Забавено двигателно развитие и по-късно прохождане.
  
• 
  Началото на заболяването е средно на 2-5 години.
  
• 
  Характерна слабост и атрофия на проксималните мускули на тазобедрения и раменния пояс.
  
• 
  Поясната лордоза е подчертана (поясна хиперлордоза) с изпъкване на корема – миопатна поза.
  

• 
  Походката е клатушкаща се - “патешка походка”.
  
• 
  Затруднено изкачване на стълби и изправяне от клекнало положение - “катерещо се“ изправяне с помощта на ръцете.
  

• 
  Обемът на мускулите на подбедриците е увеличен – касае се за псевдохипертрофия, поради разрастване на мастна и съединителна тъкан на мястото на дегенериралата мускулна тъкан.
  

• 
  Развива се атрофия и слабост на мускулите на раменете и мишниците, невъзможно е повдигането на ръцете.
  
• 
  Двете скапули са изпъкнали спрямо торакса – «scapulae alatae».
  
• 
  Булбарните мускули не се засягат.
  
• 
  Липсват коленните, бицепсовите и трицепсовите рефлекси, при запазени ахилови и стилорадиални рефлекси.
  

• 
  При повечето пациенти се развива кардиомиопатия.
  
• 
  Психическото развитие е забавено.
  
• 
  Към 10-12 год. възраст пациентите се имобилизират в инвалидна количка, развиват се контрактури, кифосколиоза.
  
• 
  Екзитус настъпва в края на втората или началото на третата декада от интеркурентни инфекции и сърдечна недостатъчност.