Амиотрофичналатерална склероза Амиотрофичната латералната склероза (АЛС) е тежко и фатално невродегенеративно заболяване, засягащо централния и периферен двигателен неврон и характеризиращо се с непрекъснат прогресиращ ход.
Мъжкият пол се засяга по-често. Съотношението
мъже/жени варира между 1,2:1 до 2,6:1, с тенденция в последните години за изравняване.
Възрастта, в която започва заболяването варира,
с най-висока честота в 5-то и 6-то десетилетие.
КЛИНИЧНА КАРТИНA Симптоми от централния двигателен неврон:
псевдобулбарен синдром с дисфагия, дизартрия, дисфония,
наличие на фасцикулации, хипотрофия и потрепвания на езика,
фарингеална хипо-/арефлексия.
При класическата форма на заболяването, клиничната картина се състои от белези на едновременно или последователно увреждане на централния и периферния двигателен неврон,
в един или повече райони (мозъчен ствол, шиен, торакален, лумбо-сакрален), при обикновено непрекъсната прогресия на симптоматиката.
Белезите на увреда на единия могат да доминират над тези на увреда на другия.
Симптомът прогресия на симптоматиката изисква проследяване на неврологичния статус през 3 до 6 месеца. Изразява се с утежняване на наличната неврологична симптоматика, добавяне на нови белези на увреда на ЦДН и ПДН във вече засегнатия район и засягане на нови райони.
Изследвания
ЕМГ - най-голяма диагностична стойност. Установяват се данни за преднорогова увреда. Голямо значение има установяването на ЕМГ промени в клинично здрави области.
МРТ на главен и гръбначен мозък - има основно значение за изключване на друга патология. При болни с АЛС могат да бъдат установени симетрични хиперинтенсни огнища по хода на пирамидния път в главния мозък и миелона.
