Национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията



страница1/7
Дата31.01.2017
Размер0.9 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7
НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС

ЗА ДИАГНОстика И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕПИЛЕПСИЯТА

22.01.2011 г.

ЕПИЛЕПСИЯ

Епилепсията е хронично мозъчно разстройство с различни етиологии, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи, дължащи се на ексцесивни разряди на мозъчните неврони. Световната Лига за борба с епилепсията (International League Against Epilepsy, ILAE) и Международното Бюро за Епилепсия (International Bureau for Epilepsy, IBE) дефинират епилепсията като „мозъчно разстройство, характеризиращо се с трайно предразположение за генериране на епилептични пристъпи и с невробиологичните, когнитивни, психологични и социални последствия от това състояние” (Fisher RS и съавт., 2005).

Епилептичните пристъпи са епизоди от внезапно настъпващо количествено и/или качествено разстройсто на съзнанието, на сензорната, двигателната и вегетативната функция. Те са израз на хиперсинхронните разряди на кортикалните неврони и клиничната им манифестация зависи от локализацията им в мозъчната кора и разпространението им в мозъка. Епилепсията се диагностицира като хронично неврологично заболяване при наличие най-малко на два спонтанни епилептични припадъка. Единствен епилептичен припадък може да насочва за диагноза епилепсия при данни за кортикална увреда (абнормен неврологичен статус, интелектуален дефицит или патология в невроизобразяващото изследване) или епилептиформна абнормност в ЕЕГ. Припадъците, възникващи при остри разстройства на мозъчните структури или метаболизъм (хипогликемия, синкоп, лекарства) и фебрилните конвулсии не са епилепсия.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ. Болестността от епилепсия (относителният дял на болните с активна епилепсия, с един или повече епилептични пристъпа през последните 5 г.) е около 1%. У нас болните с епилепсия са около 70 000. Заболеваемостта от епилепсия (новооткритите случаи за една година) е 20-70/100 000, като е най-висока в детскат (120-240/100 000) и в старческата възраст (140-150/100 000 след 70 г.). При около 50% до 60% от болните епилепсията започва преди 16 годишна възраст. Фебрилни конвулсии получават 2-5% от децата до 5 г. възраст.

ЕТИОЛОГИЯ. Епилепсията се разделя на:


  1. Идиопатична, която ILAE (2010) предлага да бъде означавана като генетична. Генетични са епилепсиите в резултат от известен или предполагаем генетичен дефект, при които епилептичните пристъпи са основният симптом на заболяването, а някои молекулярно-генетичните изследвания са основни диагностични тестове (напр. SCN1A и синдром на Dravet). При генетичните епилепсии външните фактори допринасят за експресията на заболяването. Генетични епилепсии са повечето генерализирани епилепсии като детската абсанс-епилепсия, ювенилната абсанс-епилепсия, синдромът на Dravet, GEFS+, и фокални епилепсии като автозомно-доминантната нощна фронталнодялова епилепсия (ADNFLE), автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови халюцинации (ADPEAF) и др.

Таблица 1: Някои основни гени при идиопатични (предимно генерализирани) епилепсии




Моногенна болест

Ген за предразположение

Автозомно-доминантни епилетични синдроми в кърмаческа възраст

Бенигнени фамилни

неонатални гърчове



KCNQ2

KCNQ3




Бенигнени фамилни

неонатални-инфантилни гърчове



SCN2A




Фебрилни гърчове, GEFS+ и синдром на Dravet

GEFS+, фебрилни гърчове, синдром на Dravet

SCN1A




GEFS+

SCN1В




GEFS+, фебрилни гърчове, синдром на Dravet

GABRG2




GEFS+




GABRD

Идиопатична генерализирана епилепсия

Детска абсанс-епилепсия (с фебрилни гърчове)

GABRG2




Ювенилна миоклонична епилепсия

GABRA1




Различни фенотипове

CLCN2




Детска абсанс-епилепсия (но: и други фенотипове и епилептични синдроми!)




CACNA1H

Ювенилна миоклонична епилепсия

(но: и други фенотипове и епилетични синдроми!)




EFHC1



Tаблица 2: Фамилни фокални епилептични синдроми




Възраст

Клинична картина

Хромозома, ген (-и)

Автозомно-доминантна нощна фронтална епилепсия (ADNFLE)

1-во – 2-ро десетилетие

Нощни хипермоторни пристъпи, често със съхранено съзнание

CHRNA4

CHRNB2

CHRNA2

Автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови халюцинации (ADPEAF)

2-ро – 4-ро десетилетие

Аури със слухови, дисфазични или зрителни характеристики

LGI1

Фамилни мезиални темпорално-дялови епилесии

Без HS, без FS

2-ро до 4-то десетилетие

Déjà vu, автономна или афективна аура

4q*

С HS, +/– FS

1-во до 3-то десетилетие

Déjà vu, автономна или афективна аура

Неясни

FS, без HS

1-во до 2-ро десетилетие

Déjà vu, автономна аура

18q,* 1q*

Фамилна окципито-темпорална епилепсия

1-во до 4-то десетилетие

CPS, мигрена, различни парциални пристъпи

9q*

Фамилна парциална еилепсия с различни огнища (FPEVF)

1-во до 3-то десетилетие

Фронтални, темпорални, окципитални, центро-париетални пристъпи

22q12

Парциална епилепсия с перицентрални острия

1-во до 2-ро десетилетие

Хемиконвулсии, често нощни, други парциални

4p15*

*Хромозомна свързаност установена само в една фамилия.

HS=хипокампална склероза.

FS=фебрилни гърчове. CPS=комплексни парциални пристъпи

2. Симптоматична, свързана с определени фактори - малформации на коровото развитие (хемимегаленцефалия, хетеротопии и др.), неврокутанни синдроми (Комплекс Туберозна склероза, синдром на Sturge-Weber и др.), перинатална патология, тумори, черепно-мозъчни травми, съдови, възпалителни и дегенеративни заболявания на ЦНС. ILAE (2010) предлага замяна на термина „симптоматична” етиология със структурна/метаболитна”, като се групират структурните лезии при придобити заболявания на ЦНС (инсулти, травми, инфекции), структурни лезии с генетични причини (някои малформации като на кортикалното развитие, туберозна склероза) и метаболитни причини (напр. епилепсии при левкодистрофии, прогресивните миоклонични епилепсии при заболявания, свързани с натрупване в лизозомите, и други метаболитни дефекти).


Епилепсиите със симптоматична етиология са обусловени от различни причини, формулирани от ILAE като „структурни/метаболитни” (2010):

  • Хипокампална склероза

  • Тумори - глиоми, DNET, ганглиоглиоми, олигодендроглиоми

  • Малформации на кортикалното развитие:

    • Фокални кортикални дисплазии

    • Хемимегаленцефалия

    • Малформации на кортикалното развитие с невуси

    • Шизенцефалия, лисенцефалия, холопрозенцефалия

    • Кортикални дисплазии

    • Хетеротопии

    • Хамартоми

  • Мозъчно-съдови малформации

  • ЦНС инфекции - менингити, енцефалити, абсцеси

  • “Имуно-медиирани” ЦНС възпаления

    • Енцефалит на Rasmussen

    • Васкулити

  • Хипоксично-исхемични - локални инфаркти, дифузни хипоксично-исхемични, перивентрикулна левкомалация, мозъчни кръвоизливи, венозни тромбози

  • Травми

  • Вродени

    • Туберозна склероза

    • Прогресивни миоклонични епилепсии

    • Метаболитни синдроми

    • Каналопатии

    • Митохондриални болести

    • Хромозомни аберации

3. Криптогенна или с „неизвестна” причина (ILAE, 2010) са епилепсиите с неизяснена причина, при които е възможен и генетичен дефект, който все още не е доказана. Примери за това са епилепсията с мигриращи парциални пристъпи и миоклоничните пристъпи в кърмаческа възраст, бенигнената Роландова епилепсия и бенигнените окципитални епилепсии тип Panayiotopoulos и Gastaut.



Идиопатичните и криптогенни случаи съставляват около 60%, а симптоматичните - около 40%.

ПАТОГЕНЕЗА. При епилепсията е нарушен балансът между възбудните и подтискащи процеси в невронни популации с нарушени функции. Епилептичните припадъци настъпват поради свръхмерна и синхронна невронална активност, която се разпространява в невронални мрежи, обхваща различни участъци от мозъчната кора и/или подлежащите структури и определя характеристиката на пристъпите.
КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛИНИКА НА ЕПИЛЕПСИИТЕ И ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ ПРИСТЪПИ
Основните типове епилепсии, епилептични синдроми и видове пристъпи са класифицирани от ILAE (1981, 1989). Дискутирана е необходимостта от нова класификация (предложения от 1998, 2001, 2005, 2006). През 2010 г. ILAE предложи корекции в терминологията и концепциите за епилептичните пристъпи и епилептичните синдроми, обусловени от развитието на невроизобразяващите технологии, фундаменталните изследвания за механизмите на епилептогенезата и молекулярната генетика.
КЛАСИФИКАЦИЯ на EПИЛЕПТИЧНИ ПРИПАДЪЦИ И ЕПИЛЕПСИИТЕ

Според ВИДА на ПРИСТЪПИТЕ

(Epilepsia 1981; 22:489-501)
I. ПАРЦИАЛНИ ПРИСТЪПИ: прости, комплексни, с вторична генерализация

II. ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ПРИСТЪПИ (КОНВУЛСИВНИ И НЕКОНВУЛСИВНИ)

  1. АБСАНСИ: типични, атипични

  2. МИОКЛОНИЧНИ

  3. КЛОНИЧНИ

  4. ТОНИЧНИ

  5. ТОНИЧНО-КЛОНИЧНИ (ГТКП)

  6. АТОНИЧНИ

III. НЕКЛАСИФИЦИРУЕМИ ЕПИЛЕПТИЧНИ ПИРСТЪПИ
Според ЕТИОЛОГИЯТА:

симптоматична, идиопатична и криптогенна

Според ТИПА НА ЕПИЛЕПСИЯТА И СИНДРОМИТЕ

(Epilepsia 1989; 30: 389-399)
А/ ПАРЦИАЛНИ ЕПИЛЕПСИИ и синдроми (локализационно свързани)

ИДИОПАТИЧНИ:

  1. бенигнена детска епилепсия с центротемпорални острия (Роландова)

  2. бенигнена детска епилепсия с окципитални пароксизми

  3. епилепсия при четене

  4. бенигнени неонатални конвулсии (вкл. фамилни)

СИМПТОМАТИЧНИ

темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова

ПАРЦИАЛНИ ЕПИЛЕПТИЧНИ СИНДРОМИ:

  1. Еpilepsia partialis continua, енцефалит на Rasmussen

  2. Синдром на Sturge-Weber


Б/ ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ЕПИЛЕПСИИ и СИНДРОМИ

ИДИОПАТИЧНИ

  • бенигнена миоклонус епилепсия при кърмачета

  • детска абсансна епилепсия (пикнолепсия)

  • ювенилна абсансна епилепсия

  • ювенилна миоклонична епилепсия

  • епилепсия с grand mal (генерализирани тонично клонични припадъци)

КРИПТОГЕННИИИ ИЛИ СИМПТОМАТИЧНИ

  • синдром на West

  • синдром на Lennox-Gastaut

  • миоклонично-астатична епилепсия

  • епилепсия с миоклонични абсанси

СИМПТОМАТИЧНИ

  • с неспецефична етиология

  • спецефични синдроми


В/ ЕПИЛЕПСИИ И СИНДРОМИ, НЕОПРЕДЕЛЕНО ДАЛИ СА ФОКАЛНИ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ

  • с наличие на генерализирани и фокални пристъпи: неонатални гърчове, някои миоклонични епилепсии при кърмачета, епилепсия с продължителни острие-бавна вълна по време на бавновълнов сън, синдром на Landau-Kleffner

  • eпилепсии без сигурни данни за фокалност или генерализация


Г/ СПЕЦИАЛНИ СИНДРОМИ

Ситуационно свързани (условия с припадъци, които не изискват диагноза епилепсия)

  • фебрилни конвулсии

Д/ ЕПИЛЕПТИЧЕН СТАТУС - конвулсивен и неконвулсивен
Промени в терминологията и концепцията За епилепсията (Epilepsia, 2010)

Промените в терминологията и класификацията на епилепсиите, предложени от комисия към ILAE, включват: Опростяване на класификацията на генерализираните пристъпи, включване на миоклоничните абсанси и абсансите с миоклонии на клепачите; Фокалните пристъпи се класифицират според манифестацията им (дискогнитивни, без увреда на съзнанието - с моторна или автономна дисфункция; със сетивни или психични феномени; с увреда на съзнанието); Концепцията за генерализирани и фокални пристъпи не се прилага към „електро-клиничните” синдроми, за които е представена подрбна по възрастовите периоди на възникване класификация; Етиологията на епилепсията е „генетична” (заменя термина „идиопатична”), „структурна/метаболитна” (заменя термина „симптоматична”) и „неизвестна” (заменя „криптогенна”).

Според еволюцията епилепсиите могат да бъдат „бенигнени” и „терапевтично-резистентни”.

При „бенигнените” епилепсии настъпва самоограничение или спонтанна ремисия, независимо от лечението при определена очаквана възраст, т.е. те са самоограничаващи се електро-клинични синдроми. Не са съпроводени със когнитивни и поведенчески разстройства преди и по време на епилепсията, вкл. по време на активната фаза на пристъпите. Терминът „бенигнена” не е синоним на „идиопатична” епилепсия, тъй като добрият отговор към лечение с АЕМ не е характерен само за „бенигнената” епилепсия, а и за детската абсансна и ювенилната миолонична епилепсия, които не се самоограничаващи се. Независимо от „доброкачествеността”, при всяка, включително и при „бенигнените” епилепсии са възможни коморбидности като когнитивни, поведенчески разстройства и други психиатрични заболявания, мигрена и внезапна смърт.

“Терапевтично-резистентните епилепсии се дефинират чрез: 1. Количествена оценка на пристъпната честота и тежест (увредено съзнание, контузии, пролонгирана постиктална дисфункция) 2. Неефективност от лечение с АЕМ, адекватни за типа пристъпи и в адекватни дози. Според последната дефиниция, предложена от ILAE (2010), за медикаментозно-резистентни се приемат пациентите, при които е налице неуспех на адекватно приложени, подходящо избрани и добре поносими 2 АЕМ, в монотерапия или в комбинация, за постигане на продължителна свобода от пристъпи (за период от 1 година или 3 пъти по-дълго от най-дългия междупристъпен период пред последната година)”. При тези пациенти са налице значителни негативни ефекти на епилептичните пристъпи върху качеството на живот. Адекватен опит с АЕМ означава приложение на лекарството в подходяща доза и за достатъчно продължителен период от време (Consensus proposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies, 2010). При медикаментозно-резистентните епилепсии се налага приложение на рационална политерапия и при индикации следва да бъдат обсъждани възможностите за хирургично лечение.
Класификация на епилептичните пристъпи И ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ СИНДРОМИ

(Epilepsia 2010; 51 (4): 676 - 685.)


ЕПИЛЕПТИЧНИ ПРИСТЪПИ:

ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ПРИСТЪПИ

  • Тонично-клонични (в комбинации)

  • Абсанси:

    • Типични

    • Атипични

    • Със специални характеристики: миоклонични абсанси, миоклонии на клепачите

  • Клонични

  • Тонични

  • Атонични

ФОКАЛНИ ПРИСТЪПИ

  • Без увреда на съзнанието - с моторна, автономна дисфункция, със сетивни или психични феномени

  • С увреда на съзнанието

  • С еволюция към двустранни конвулсивни пристъпи с тонични, клонични или тонични и клонични (заменят термина «вторично генерализирани тонично-клонични»)


ЕПИЛЕПТИЧНИ СПАЗМИ (ФОКАЛНИ, ГЕНЕРАЛИЗИРАНИ ИЛИ НЕКЛАСИФИЦИРУЕМИ)

ЕЛЕКТРО-КЛИНИЧНИ СИНДРОМИ - според възрастта при началото:

Неонатален период

  • Бенигнени неонатални фамилни пристъпи (BFNS)

  • Ранна миоклонична енцефалопатия (EME)

  • Синдром на Ohtahara

Ранна детска възраст

  • Мигриращи парциални пристъпи в кърмаческа възраст

  • Синдром на West

  • Миоклонични епилепсии в кърмаческа възраст (МEI)

  • Бенигнени инфантилни пристъпи

  • Синдром на Dravet

  • Миоклонични енцефалопатии при непрогресиращи заболявания

Детска възраст

  • Фебрилни гърчове плюс (FS+)

  • Бенигнена окципитална епилепсия с ранно начало (Синдром на Panayiotopoulos)

  • Бенигнена окципитална епилепсия с късно начало (Тип Gastaut)

  • Бенигнена епилепсия с центротемпорални острия (BECTS, Роландова)

  • Автозомно-доминантна нощна фронтално-дялова епилепсия (ADNFLE)

  • Детска абсансна епилепсия

  • Епилепсия с миоклонично-атонични пристъпи (Миоклонично-астатична епилепсия)

  • Епилепсия с миоклонични абсанси       

  • Синдром на Lennox-Gastaut       

  • Епилептична енцефалопатия с продължителни комплекси острие-бавна вълна по време на сън (Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep , CSWS), включително синдром на Landau-Kleffner syndrome (LKS)

Юношеска възраст и възрастни

  • Ювенилна абсансна епилепсия (JAE)

  • Ювенилна миоклонична епилепсия (JME)

  • Епилепсия с генерализирани тонично-клонични припадъци

  • Прогресивни миоклонични епилепсии (PME)

  • Автозомно-доминантна парциална епилепсия със слухови прояви (ADPEAF)

  • Други фамилни темпоралнодялови епилепсии

По-неспецифично възрастово свързани *

  • Фамилна фокална епилепсия с вариабилни фокуси (детство / възрастни)

  • Рефлексни епилепсии   

Различни

  • Мезиална темпоралнодялова епилепсия с хипокампална склероза       

  • Синдром на Rasmussen       

  • Геластични пристъпи при хипокампални хамартоми

Състояния с епилептични пристъпи, които не се диагностицират като епилепсия.

  • Бенигнени неонатални пристъпи (BNS)

  • Фебрилни гърчове (FS)



ЕТИОЛОГИЯ НА ЕПИЛЕПСИИТЕ (Epilepsia 2010; 51 (4): 676 - 685.)

Генетични епилепсии

Епилепсии със структурни / метаболитни причини

  • Малформации на коровото развитие (хемимегаленцефалия, хетеротопии и др.)

  • Неврокутанни синдроми (Комплекс Туберозна склероза, с-м на Sturge-Weber)

  • Тумори

  • Инфекции

  • Tравми

  • Aнгиоми

  • Перинатални инсулти

  • Инсулти

Епилепсии с неясна причина

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЕПИЛЕПТИЧНИТЕ СИНДРОМИ (Engel, 2001, 2006)
Идиопатичнни фокални епилепсии в кърмаческа и детска възраст

  • Бенигнени инфантилни пристъпи (нефамилни)

  • Бенигнена детска епилепсия с центротемпорални острия (Роландова)

  • Бенигнена детска окципитална епилепсия (тип Panayotopoulos, тип Gastaut)

  • Фамилни (автозомно-доминантни) фокални епилепсии

  • Бенигнени фамилни неонатални пристъпи

  • Бенигнени фамилни инфантилни пристъпи

  • Фамилна фокална епилепсия с вариабилни фокуси*


Симптоматични и вероятно симптоматични фокални епилепсии

    • Лимбични епилепсии

        • Мезиална темпоралнодялова епилепсия с хипокампална склероза

        • Мезиална темпоралнодялова епилепсия със специфична етиология

        • Други

    • Неокортикални епилепсии

      • Енцефалит на Rasmussen

      • Hemiconvulsia-Hemiplegia-Epilepsia (HHE)

      • Други

      • Мигриращи парциални пристъпи в кърмаческа възраст*


Идиопатични генерализирани епилепсии

    • Бенигнена миоклонична епилепсия в кърмаческа възраст

    • Епилепсния с миоклонично-астатични пристъпи

    • Детска абсансна епилепсия

    • Епилепсия с миоклонични абсанси

    • Идиопатична генерализирана епилепсия с вариращ фенотип

    • Ювенилна абсансна епилепсия

    • Ювенилна миоклонична епилепсия

    • Епилепсия с ГТКП

    • Генерализирана епилепсия с фебрилни припадъци + (GEFS+)


Рефлексни епилепсии

    • Идиопатична фоточуствителна окципиталнодялова епилепсия

    • Други фоточувствителни епилепсии

    • Първична епилепсия при четене

    • „Startle”-епилепсия


Епилептични енцефалопатии

    • Ранна миоклонична енцефалопатия

    • Синдром на Ohtahara

    • Синдром на West

    • Синдром на Dravet (SMEI)

    • Миоклоничен статус при непрогресиращи енцефалопатии*

    • Синдром на Lennox-Gastaut syndrome

    • Синдром на Landau-Kleffner

    • Епилепсия с CSWS

    • Прогресивни миоклонични епилепсии

Видове епилептични пристъпи pilepsia, 1981, 2010)

Епилептични пристъпи - характеризират се според ЕЕГ и клиничната характеристика като фокални (парциални) и генерализирани
Фокалните (парциални) пристъпи произхождат от кортикални невронални мрежи и остават локализирани в едната хемисфера, или от подкорови структури, например - при хипоталамичните хамартоми. В някои случаи фокалните пристъпи се генерират в повече невронални мрежи, независимо, във всяка хемисфера (двустранна мезиална темпорална епилепсия, Роландова епилепсия).

В ЕЕГ се установява често фокална находка и белези, чрез които се локализира епилептичния фокус. Клиничната диагноза е трудна, тъй като само около 40% по време на пристъп показват корелация в скалповата ЕЕГ.




  • Простите фокални (парциални )пристъпи: са моторни, сензорни (мирисни, вкусови и слухови), автономни (епигастрална аура с гадене, повръщане), верзивни с обръщане на главата и /или погледа настрани, психични (пароксизмален страх или смях). Те са кратки, без увреда на съзнанието. Могат да прогресират в комплексни парциални или вторично-генерализирани. Диференциална диагноза: преходни исхемични атаки, хемифациални спазми и тикове.

  • Комплексните парциални пристъпи или «фокални пристъпи с увреда на съзнанието» протичат с промяна в съзнанието и също могат да прогресират във вторично-генерализирани. При тях са налице спиране на движенията, автоматизми и постиктална обърканост. При комплексните парциални пристъпи с произход от мезио-темпоралните области са налице оро-алиментарни автоматизми (преглъщане, мляскане), други автоматизми (напр. стереотипии с ръце), дистонни феномени и постиктална обърканост. При комплексните парциални пристъпи с произход от фронталния дял са характерни изразени двигателни автоматизми като «каране на колело» и др., и бързо възстановяване след пристъпите. При комплексните парциални пристъпи обикновено има иктална корелация в ЕЕГ. Наличието на нормален алфа ритъм по време на «поведенчески промени и нарушено съзнание» е налице при неепилептичните пристъпи.

Генерализизирани пристъпи . Произхождат от определена зона и възбудата бързо се разпространенява по мрежи, включващи кортикални и подкорови структури. Генерализираните пристъпи могат да бъдат асиметрични.

    • ЕЕГ е с генерализирана пароксизмална активност с двустранно синхронно начало

    • Липсва фокална клиника в началото (само миоклониите могат да бъдат асиметрични)

    • Биват ралични типове (виж класификацията на пристъпите) - абсанси, миоклонични, клонични, ГТКП, тонични, атонични.

Абсансните пристъпи са кратки епизоди (под 20 сек.) от нарушено съзнание без аура и постпристъпна обърканост, при които няма или рядко има автоматизми. Най-чести са лицевите автоматизми с примигване. Провокират се от хипервентилация или фотостимулация. Започват в детската или юношеска възраст и могат да продължат при възрастните. Често остават неразпознати при децата до появата на генерализиран тонично-клоничен припадък. В ЕЕГ при абсансните пристъпи се установяват генерализирани пароксизми от комплекси острие-бавна вълна 3-3,5 Hz.
Миоклонични пристъпи - кратки, асиметрични трепкания и движения, траещи под 1 сек. Могат да са групирани в рамките на няколко минути и да еволюират в клонични пристъпи. При миоклоничните пристъпи в ЕЕГ има бързи комплекси полиспайк-бавна вълна.
Клонични пристъпи - ритмични моторни прояви със или без увредено съзнание, които могат да имат фокален проиход или да са генерализирани с обхващане едновременно на горните и долни крайници. В ЕЕГ се установяват двустранни ритмични епилептични разряди

.


Тоничните пристъпи се характеризират с внезапна тонична екстензия или флексия на главата, тялото и или крайниците за секунди. Обикновено са при сънливост, заспиване или събуждане. В ЕЕГ има разряди от бърза активност (остри вълни, острия) с различна амплитуда.
Тонично-клоничните припадъци (grand mal, ГТКП) протичат с двигателни феномени - генерализирани тонични изпъвания на крайниците за няколко секунди и последващи ритмични движения с просължителна постиктална обърканост. Различават се от вторично-генерализираните тонично-клонични припадъци (ВГТКП) по липсата на аура. Иктално в ЕЕГ се установяват генерализирани комплекси от острия, или множествени острия и бавни вълни, често с повишена амплитуда във фронталните области.

Атоничните припадъци са с кратка загуба на постурален тонус, което води до падане и нараняване. В ЕЕГ се установява генерализиран разряд полиспайк-бавна вълна, като загубата на мускулен тонус, потвърдена чрез ЕМГ, съвпада с бавната вълна. По-редки иктални прояви са бърза активност с различна амплитуда или разряди от множествени острия и последваща генерализирана активност от комплекси острие-бавна вълна.(http://www.ilae-epilepsy.org/Visitors/Centre/ctf/atonic.cfm).

Основни епилепсии и епилептични синдроми.

Епилепсиите/ епилептичните синдроми са заболявания с еднотипни клинични изяви и с обща патогенеза, прогноза и отговор на лечение. Характеризират се според типа на епилептичните пристъпи, възрастовото начало, развитието, неврологичен статус, предизвикващи фактори, етиология, тежест, фамилност, взаимовръзка със съня, ЕЕГ и прогноза като: Фокални (парциални), генерализирани, рефлексни епилепсии, епилептични енцефалопатии и състояния, които не налагат диагнозата епилепсия.


ФОКАЛНИ (ПАРЦИАЛНИ) ЕПИЛЕПСИИ
Бенигнена Роландова (бенигнена детска фокална епилепсия с центротемпорални острия)

  • Начало 3-15 г; Честота- 10-11/100000;

  • Парциални пристъпи със “Силвиева”локализация - лице, орофаринкс, ръка (спиране на говора, клонични потрепвания, парестезии, повишено слюноотделяне); вторично-генерализирани тонично клонични припадъци (ВГТКП);

  • Нормален неврологичен статус и интелект;

  • ЕЕГ- едностранни или двустранни фокални центро-темпорални острия, увеличаващи се по време на сън;

  • Добър терапевтичен контрол- CBZ, OxCBZ, VPA, LEV, LTG, CLZ.

  • Прогноза - добра.


Идиопатични окципитални епилепсии. Начало - 1-14 г; Нормален неврологичен статус и интелект; Адверзивни, окуло-клонични, хемиклонични, ГТКП, комплексни-парциални. Разграничени са два отделни възрастово обусловени синдрома - детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (синдром на Panayiotopоulos) и с късно начало тип Gastaut)

Детска епилепсия с окципитални пароксизми и ранно начало (Синдром на Panayiotopоulos. Начало –3-6 г.

Честота: 6% от децата до 13 г. с единични пристъпи главно по време на сън. При около ½ от пациентите се устянавяват окципитални пароксизми в ЕЕГ.

Клинична характеристика: Редки пристъпи, главно по време на сън (66%), продължителност 5-10 мин. до автономен статус (40%), съзнание - увредено до 80-90% в хода на припадъка.

  • адверзивно начало – 80% (или само отваряне на очи)

  • автономни прояви: повръщане (или само кашляне, позиви за повръщане) - 66%, зачервяване /прибледняване, инконтиненция, мидриаза

  • конвулсии, хемиконвулсии или ГТКП

  • иктален синкоп

  • зрителни халюцинации - до 7%

ЕЕГ: Интериктална - 90% - функционални мултифокални комплекси острие-бавна вълна; 2/3 - окципитални пароксизми или острия, които изчезват към 13 г.; екстраокципитални острия, нормална ЕЕГ, генерализирани разряди. Иктална ЕЕГ- най-често ритмична бавновълнова активност.

Лечение: CBZ, OxCBZ, VPA.

Прогноза - добра.
Детска епилепсия с окципитални пароксизми и късно начало - тип Gastaut

  • Начало след 8 г., чести парциални пристъпи в будно състояние, протичащи със:

  • зрителни симптоми - елементарни зрителни халюцинации (стереотипни цветове, кръгове) 5-10 сек до 1-2 минути, зрителни илюзии (микропсия, метоморфопсия), халюцинации (10%) и слепота

  • незрителни симптоми - адверзия на погледа, възможно и на главата (25%)

  • синдроми от пропагация на възбудата (по-рядко) - хемиклонични (43%), комплексни парциални пристъпи (14%), ГТКП (13%)

  • постиктално главоболие - дифузно, тежко, понякога неразличимо от мигренозното, а при 10% - гадене и повръщане (извънредно рядко в сравнение с тип Panayiotopulos!)

ЕЕГ: Интериктална ЕЕГ - Окципитални пароксизми при затваряне на очите (ЗО). Иктална ЕЕГ- бързи окципитални острия, с прогресивно забавяне и висок волтаж.

Лечение: CBZ, OxCBZ, VPA.

Прогноза: относително добра, ремисии след 2-4 г. при 60% то пациентите.
Симптоматични фокални епилепсии (темпоралнодялова, фронталнодялова, париеталнодялова, окципиталнодялова)
Темпоралнодялова епилепсия

    • Начало в детска възраст;

    • Основни причини са тумори (DNET, ганглиоглиоми), енцефалити, мезиотемпорална склероза, дисплазии и травми.

    • Биват латерални (неокортикални) (при 1/3); и медиални (мезиални) епилепсии (при 2/3) - при хипокампална склероза или друга етиология, установена с MРТ. Честа е анамнезата за фебрилни гърчове.

    • Основните типове пристъпи са прости и комплексни парциални с или без вторична генерализация и (значителна) постиктална обърканост. Има епигастрални усещания, автономна дисфункция, психосензорни усещания (Déjà vu, jamais vu), мирисни и вкусови халюцинации, зрителни феномени, двигателни орофациални автоматизми, вокализации. При латерална (неокортикална) локализация има сензорна афазия, повръщане и слухови симптоми.

  • Терапевтична резистентност; при данни за мезиотемпорална склероза или друга лезионна етиология се обсъжда оперативно лечение.


Фронталнодялови епилепсии

Прости, комплексни парциални и ВГТКП, главно по време на сън. Фронталните пристъпи са кратки с минимална постиктална обърканост, с бърза вторична генерализация, изразена моторна манифестация (тонични, постурални), мимически автоматизми, често падане при двустранни разряди. Пристъпите от моторната кора са прости фокални моторни в една част на тялото с последваща ирадиация, миоклонични, epilepsia partialis continua и постикталните парези на Todd. Пристъпите от допълнителната моторна кора са хипермоторни, асиметрични движения в крайниците, таза, раменете, адверзия на главата, погледа, вокализация, спиране на речта, ритмични стереотипии на крайниците.
Париеталнодяловите епилепсии

Прости парциални сетивни (болка, парестезии) или моторни пристъпи със или без вторична генерализация, иктални и постиктални парези на Todd.


Окципиталнодяловите епилепсии се причиняват от кортикални дисплазии, съдови малформации, хипоксично-исхемична енцефалопатия, тумори, цьолиакия. Пристъпите са прости парциални със зрителни симптоми (възбудни, рядко халюцинации, иктална слепота, хемианопсия), ВГТКП, контралатерална адверзия на погледа и нистагъм, примигване, иктално или постиктално главоболие.
Енцефалит на Rasmussen
  1   2   3   4   5   6   7


База данных защищена авторским правом ©obuch.info 2016
отнасят до администрацията

    Начална страница