ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПАРАЩИТОВИДНИТЕ ЖЛЕЗИ (ПЩЖ), РАЗСТРОЙСТВА В СЕКРЕЦИЯТА И ДЕЙСТВИЕТО НА ПАРАТХОРМОНА (ПТХ), ОБМЯНАТА НА ФОСФАТИТЕ И ВИТАМИН D

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПАРАЩИТОВИДНИТЕ ЖЛЕЗИ (ПЩЖ), РАЗСТРОЙСТВА В СЕКРЕЦИЯТА И ДЕЙСТВИЕТО НА ПАРАТХОРМОНА (ПТХ), ОБМЯНАТА НА ФОСФАТИТЕ И ВИТАМИН D

1. 
   Хиперпаратиреоидизъм
   
   1. 
      Първичен
      
   2. 
      Вторичен
      
2. 
   Хипопаратиреоидизъм
   
3. 
   Псевдохипопаратиреоидизъм
   
4. 
   Витамин Д резистентен рахит
   
5. 
   Псевдо витамин Д резистентен рахит
   
6. 
   Хипофосфатемични рахити
   

Хиперпаратиреоидизъм (ХПТ) представлява състояние на неадекватно висока на серумното ниво на калция секреция на паратхормон (ПТ). Хипопаратиреоидизъм представлява състояние на неадекватно ниска на серумното ниво на калция секреция на ПТ. Псевдохипопаратиреоидизъм представлява състояние на нарушено действие на ПТХ (резистентност) при запазена секреция, но дефект в рецептора или пострецепторните механизми за предаване на сигнала. Витамин Д резистентен рахит е вродено заболяване, характеризиращо се с дефект в рецептора на витамин Д. Псевдо витамин Д резистентен рахит е вродено заболяване, характеризиращо се с дефет в 1-алфа хидроксилазата и нарушено активиране на витамин Д в бъбрека. Хипофосфатемичният рахит е хетерогенна група заболявания, характеризиращи се с екстремна уринна загуба на фосфати. Вродените се дължат на дефект в екскреторните системи, а придобитите – на фосфатурични фактори, секретирани най-често от тумор.

• 
  Първичен ХПТ
  
  • 
    Аденом, хиперплазия или карцином на една или повече ПЩЖ
    
• 
  Вторичен ХПТ
  
  • 
    Хиперлпазия или аденом на ПЩЖ резултат на друго състояние, най-често хронично бъбречно заболяване
    

• 
  Хипопаратиреоидизъм
  
  • 
    Следпроцедурен: Отстраняване или хирургично увреждане на ПЩЖ
    
  • 
    Идиопатичен: Нарушение в развитието или автоимунна увреда на ПЩЖ
    

• 
  Псевдохипопаратиреоидизъм
  
  • 
    Вроден дефект в рецептора за ПТХ или пострецепторните структури
    

Диагнозата на нарушенията в секрецията и действието на ПТХ и обмяната на фосфатите и витамин Д се поставя въз основа на клинична находка, лабораторни изследвания и образни методики. Диференциална диагноза въз основа на лабораторната констелация при тези заболявания е представена в Таблица 1. Подборът на конкретните изследвания се индивидуализира от лекаря въз основа на анамнестичните и клинични данни (таблица 1).

• 
  Хирургическо лечение – за отстраняване на хиперплазиралата жлеза, аденома или карцинома с 95% вероятност за пълно нормализиране на показателите на калциево-фосфорната обмяна. При невъзможност или противопоказания за хирургическо лечение се прилагат някой от следните методи:
  

• 
  Медикаментозно лечение – за потискане на повишената секреция на ПТХ и нормализиране на нивата на калция и неорганичните фосфати при пациенти, противопоказани за операция, с неуспешна паратиреоидектомия или персистиращо или рецидивиращо заболяване при наличие на паратиреоиден карцином. Изброените по-долу медикаменти се прилагат поотделно или заедно според клиничната преценка.
  

• 
  Бифосфонати: Алендронат, Золедронат, Ризедронат
  
  • 
    В стандартни дози за лечение на остеопороза постигат задържане или повишаване на костната минерална плътност на прешленни тела, бедрена шийка или дистални 33% радиус. Не повлияват нивата на серумния ПТХ. При по-високи дози могат да понижат серумните нива на калция. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, ПТХ, креатинин, калциурия, КМП на 12 месеца. Лечението продължава около 5 години, като след този период се прави преоценка на съотношението полза/риск и се обсъжда по-нататъшното поведение.
    
• 
  Калцимиметици (цинакалцет)
  
  • 
    Значимо намалява или нормализира нивата на серумния калций, намалява нивата на серумния ПТХ и повишава нивата на серумния фосфат в доза 30-180 мг дневно в зависимост от тежестта на заболяването. Цинакалцет не повлиява костната минерална плътност при ПХПТ. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, ПТХ, креатинин, калциурия, КМП на 12 месеца. Лечението продължава до поява на възможност за радикално лечение или неограничено.
    

• 
  Алтернативни подходи за разрушаване на хиперфункциониращата паращитовидна тъкан при невъзможност за хирургическо лечение и подходящи анатомо-физиологични характеристики на пациента.
  
  • 
    Перкутанно склерозиране с абсолютен алкохол под ехографски контрол
    
  • 
    Перкутанна радиофреквентна или лазерна аблация
    
  • 
    Перкутанна аблация с високоенергиен фокусиран ултразвук
    

• 
  Медикаментозно лечение – за поддържане на нивата на показателите на калциефо-фосфорната обмяна в оптимални за състоянието граници. Лечението е доживотно.
  

• 
  Цинакалцет в доза 30-180 мг намалява значимо нивата на ПТХ при болни на хрониодиализа. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, ПТХ, креатинин, калциурия.
  
• 
  Калцитриол в доза 0.125-0.25 мкг (1/2-1 т) дневно увеличава серумния калций при болни с ХБЗ и такива на хрониодиализа и хипокалциемия и намалява нивата на ПТХ. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, ПТХ.
  
• 
  Парикалцитол 0.5-2 мкг дневно намалява нивата на ПТХ и увеличава слабо серумния калций при болни с ХБЗ и такива на хрониодиализа. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, ПТХ, креатинин.
  

• 
  Хирургическо – за отстраняване на хиперплазиралите ПЩЖ
  
• 
  Алтернативни подходи за разрушаване на хиперфункциониращата паращитовидна тъкан при невъзможност за хирургическо лечение и подходящи анатомо-физиологични характеристики на пациента
  
  • 
    Перкутанно склерозиране с абсолютен алкохол под ехографски контрол
    
  • 
    Радиофреквентна или перкутанна лазерна аблация
    
  • 
    Перкутанна аблация с високоенергиен фокусиран ултразвук
    

• 
  Медикаментозно – за заместване на активния метаболит на витамин Д. Цел - възстановяване и поддържане на нивата на серумния калций в долната 1/3 на референтния интервал и серумните фосфати в референтни граници. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, креатинин, калциурия. Не е необходимо следене на нивата на ПТХ. Независимо от етиопатогенезата, лечението на хипопаратиреоидизма е непрекъснато и доживотно.
  

• 
  Калцитриол в доза 0.25 – 3.0 мкг според индивидуалните нужди.
  
• 
  Алфакалцидол в доза 1-3 мкг като алтернатива на калцитриол.
  
• 
  В допълнение към горепосочените се прилага калций в доза 0.5-2.5 г дневно.
  
• 
  Вигантол в супрафизиологични дози може да се опита при отделни пациенти. При липса на ефект се преминава към калцитриол или алфакалцидол.
  

• 
  Медикаментозно – за заместване на активния метаболит на витамин Д. Цел - възстановяване и поддържане на нивата на серумния калций в долната 1/3 на референтния интервал и серумните фосфати в референтни граници. По време на лечението се проследяват серумен калций, неорганични фосфати, креатинин, калциурия. Не е необходимо следене на нивата на ПТХ. Лечението на псевдохипопаратиреоидизма е непрекъснато и доживотно.
  

• 
  Калцитриол в доза 0.25 – 3.0 мкг според индивидуалните нужди.
  
• 
  Алфакалцидол в доза 1-3 мкг като алтернатива на калцитриол.
  
• 
  В допълнение към горепосочените се прилага калций в доза 0.5-2.5 г дневно.
  
• 
  Вигантол в супрафизиологични дози може да се опита при отделни пациенти. При липса на ефект се преминава към калцитриол или алфакалцидол.
  

• 
  Медикаментозно с активни метаболити на витамин Д. Цел – преодоляване на рецепторната нечувствителност в дози до постигане на ефект. Лечението на заболяването е непрекъснато и доживотно.
  

• 
  Калцитриол според нуждата, без горен праг.
  
• 
  Алфакалцидол според нуждата, без горен праг като алтернатива на калцитриол.
  
• 
  В допълнение към горепосочените се прилага калций в доза 0.5-2.5 г дневно.
  

• 
  Медикаментозно с активни 1-алфа хидроксилирани метаболити на витамин Д. Цел - заобикаляне на ензимния дефект.
  
  • 
    Калцитриол в доза 0.5 – 3.0 мкг дневно.
    
  • 
    Алфакалцидол в доза 1-3 мкг като алтернатива на калцитриол.
    
  • 
    В допълнение към горепосочените се прилага калций в доза 0.5-2.5 г дневно.
    

• 
  Медикаментозно. Цел – поддържане на серумните нива на неорганичните фосфати в или близо до референтния интервал и компенсиране на вторичния дефек в аактивирането на витамин Д. Доживотно при вродените форми на заболяването. При тумор-индуцирана остеомалация може да отзвучи след отстраняване на тумора.
  
  • 
    Препарати, съдържащи неорганицни фосфати в доза 1-2 г неорганичен фосфат дневно.
    
  • 
    Активни 1-алфа хидроксилирани метаболити на витамин Д
    
    • 
      Калцитриол в доза 0.5 – 2.0 кмг дневно
      
    • 
      Алфакалцидол в доза 1-3 мкг дневно.