Програма и резюмета на националната конференция по детска неврология, психиатрия и психология на развитието
НОВИ ТЕХНОЛОГИИ ЗА МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНА ДИАГНОСТИКА В СРАВНЕНИЕ СЪС ЗЛАТНИЯ СТАНДАРТ. СПИНОЦЕРЕБЕЛАРНИ АТАКСИИ И НЕВРОФИБРОМАТОЗА
Изтегляне 1.28 Mb.
|
- Навигация на страницата:
- АВТОЗОМНО-РЕЦЕСИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ПРИ БЪЛГАРО-МОХАМЕДАНИ Т. Чамова 1 , И. Търнев 1,2
- ОПСОКЛОНУС –МИОКЛОНУС СИНДРОМ ПРИ ДЕЦ – СПОДЕЛЯНЕ НА НАШИЯ ОПИТ С ДЕМОНСТРАЦИЯ НА СЛУЧАИ. Литвиненко И, М. Божидарова, Г. Тачева, Д. Стаматов, В. Божинова
- EXOSC3 МУТАЦИЯ ПРИ РОМСКИ ПАЦИЕНТИ С ПРОЯВИ НА СПИНАЛНА МУСКУЛНА АТРОФИЯ ТИП 1, НО БЕЗ МУТАЦИЯ В ГЕНА SMN
- 1 Клиника по ендокринология и генетика, СБАЛДБ, МФ, МУ- София 2 Катедра по медеценска химия и биохимия, МФ, МУ- София
- 5 Клиника по неврология, СБАЛДБ, МФ, МУ- София 6 Клиника по детска кардиология, Национална кардиологична болница, София
- МОЛЕКУЛЯРНО ГЕНЕТИЧНИ И ГЕНОМНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ИДИОПАТИЧНА ГЕНЕРАЛИЗИРАНА ЕПИЛЕПСИЯ И КОМПЛЕКСНИ ЕПИЛЕПТИЧНИ СИНДРОМИ
- 1 Център по Молекулна Медицина, Катедра Медицинска Химия и Биохимия, Медицински Университет- София, България
- 3 Детска неврологична клиника СБАЛДБ „Проф.Иван Митев”, Катедра по Педиатрия, Медицински Университет- София, България
- 5 Клиника по педиатрия и генетични болести, УМБАЛ „Свети Георги”, Пловдив, България
- 7 Болница по Педиатрия, Диагностично-консултативен център”Александровска”, София, България
- Детска психиатрия и психология на развитието ПСИХОПАТНИ ЧЕРТИ И АГРЕСИЯ В ЮНОШЕСКА ВЪЗРАСТ – СТРУКТУРЕН МОДЕЛ С МЕДИАТОРНА РОЛЯ НА МОРАЛНА НЕАНГАЖИРАНОСТ
- Пламен Калчев Софийски университет “Св. Климент Охридски”
- ТЪМНАТА ТРИАДА–КРАТКА ФОРМА: ФАКТОРНА СТРУКТУРА И КОНСТРУКТНА ВАЛИДНОСТ ПРИ БЪЛГАРСКИ ЮНОШИ Светлина Колева Софийски Университет „Св. Климент Охридски“
НОВИ ТЕХНОЛОГИИ ЗА МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНА ДИАГНОСТИКА В СРАВНЕНИЕ СЪС ЗЛАТНИЯ СТАНДАРТ. СПИНОЦЕРЕБЕЛАРНИ АТАКСИИ И НЕВРОФИБРОМАТОЗА Албена Тодорова1,2, Tихомир Тодоров2, Андрей Киров2, Венета Божинова3, Петя Димова4, Мария Глушкова1,2, Tеодора Чамова5, Aлбена Йорданова1,6, Ивайло Търнев5 1Катедра по Медицинска Химия и Биохимия, МУ София, България 2Генетична Медико-Диагностична Лаборатория „Геника“, София, България 3Клиника по Нервни Болести за Деца, МБАЛНП „Свети Наум“, София, България 4Клиника по Неврохирургия, УМБАЛ „Св. Иван Рилски“, София, България 5Клиника по Неврология, „Александровска“ Болница, София, България 6Molecular Neurogenomics Group, VIB Department of Molecular Genetics, University of Antwerp, Antwerpen, Belgium Молекулярно-генетичната диагностика бележи бурно развитие с инвазията на технологиите в лабораторната практика. Секвенирането от нова генерация (Next Generation Sequencing, NGS)за кратко време се превърна в диагностичен тест, но все още не може напълно да замести класическите методи за диагностика като секвениране по Sanger, микрочипов анализ и MLPA. Настоящата презентация акцентира върху успешното приложение на NGS за диагностични цели и като пример е представена спиноцеребеларна атаксия в сравнение с неврофиброматоза, където класическите технологии се справят безпогрешно с поставянето на генетичната диагноза. Спиноцеребеларните атаксии са сериозно предизвикателство от клинико-генетична гледна точка, поради много близката фенотипна изява на различните форми и огромният брой гени, отговорни за сходна клинична симптоматика. В допълнение, по отношение на клиничната изява в някои случаи се наблюдават драстични вътрефамилни вариации. По отношение начина на унаследяване, се различават автозомно доминантни и автозомно рецесивни форми. Молекулярно-генетичната диагностика в повечето случаи се базира на таргетни панели от гени за оценка и оразмеряване на патологични експанзии или разчита на секвенирането от нова генерация (NGS, Next Generation Sequencing), където се търсят точкови мутации посредством комплексен анализ на хиляди гени. Представяме интересен случай на автозомно доминантна спиноцеребеларна атаксия в семейство с две засегнати деца и тяхната майка. Фенотипната изява на заболяването в това семейство е доста различна. Началота на заболяването при майката е на 18-19 г. с променен говор от детска възраст и атаксия. МРТ на главен мозък на 23 г. възраст показва малкомозъчна атрофия и е била диагностицирана като спиноцеребеларна атаксия. Началото на заболяването при нейните двама сина е доста по-ранно на 2 и 1 годишна възраст, характеризиращо се с нестабилна походка. При второто дете моторното развитие е значително забавено, като на 2 год. и половина все още не ходи самостоятелно. Невропсихологичното развитие при децата е нормално. МРТ на 2 г. възраст показва церебеларна хипотрофия. Проведените генетични изследвания за SCA1, SCA2, SCA3, SCA6, SCA7, SCA8, SCA10, SCA12, SCA17, DRPLA показаха негативен резултат. В допълнение бяха секвенирани гените TTBK2 за SCA11 и PRKCG за SCA14, като резултатите отново бяха негативни. Семейството беше насочено за NGS(екзомно секвениране), беше открита мутацията c.1268G>A, p.Arg423His в екзон 2 на KCNC3 гена (voltage-gated potassium channel, Shaw-related subfamily, member-3 gene), отговорен за SCA13(<1% от спиноцеребеларните атаксии). В сдравнение със спиноцеребеларната атаксия, при неврофиброматозатазлатен стандарт за молекулярно-генетична диагностика си остава секвениране и MLPA анализ на конкретен ген. През последната година по научна разработка, финансирана от Съвет по Медицинска Наука към МУ София бяха генетично верифицирани 18 семейства с NF1, като при 3 от тях бяха открити нови мутации.
Прогресивната мускулна дистрофия тип пояс-крайник (ПМДПК) 2 G е сравнително бавно прогресиращо генетично заболяване с АР тип на унаследяване, дължащо се на мутации в TCAP-гена, кодиращ саркомерния протеин телетонин. Началните прояви на заболяването са през второто десетилетие, като по-тежко са засегнати дисталните и проксималните мускули на долните крайници, а самостоятелната походка се губи в четвъртото десетилетие. Trp25Term е най-честата мутация, установена в нашата популация и големият брой на хомозиготи сред българо-мохамеданите предполага висока честота на носителството в тази група. Атаксия телангиектазия (АТ) или болестта на Louis Bar e заболяване с АР тип на унаследяване, обусловено от мутации в АТМ-гена. Заболяването се характеризира с церебеларна атаксия с ранно начало, хореоатетозни хиперкинези, окуломоторна апраксия, окулокутанни телангиектазии, имунен дефицит, радиосензитивност и повишен риск от неоплазми. Различните мутациите в АТМ-гена обуславят широк спектър от клинични прояви. При българо-мохамедани се установява p.V2716A в хомозиготно състояние, обусляваща дистонично-хореични хиперкинези с начало в детско-юношеска възраст без наличие на атаксия, телангиектазии и имунен дефицит. НСМП тип Лом (НСМП4D), дължаща се на мутации в NDRG1- гена, е открита и описана за първи път сред роми. Заболяването се характеризира с ранно начало- в първото десетилетие с дистална мускулна слабост, нарушена сетивност и деформитети на крайниците, инвалидизация преди 50-годишна възраст. При пациентите е налице тежко невросензорно намаление на слуха през третото десетилетие.IVS8-1 G>A и IVS6-2 T>G мутациите в NDGR1- гена с хомозиготно или двойно хетерозиготно състояние са причина за НСМП с ранно начало при българо-мохамедани. ОПСОКЛОНУС –МИОКЛОНУС СИНДРОМ ПРИ ДЕЦ – СПОДЕЛЯНЕ НА НАШИЯ ОПИТ С ДЕМОНСТРАЦИЯ НА СЛУЧАИ. Литвиненко И, М. Божидарова, Г. Тачева, Д. Стаматов, В. Божинова1 Детска неврологична клиника СБАЛДБ “Проф. И. Митев“- София, МУ София 1 Клиника по нервни болести за деца УМБАЛНП “Св. Наум“ – София, МУ София Опсоклонус-миоклонус синдром (OMС) е рядко автоимунно неврологично заболяване, което е не се познава добре и често се диагностицира погрешно, като често остава нелекувано. Честотата му е около 1:5000000 за 1 год. Среща се и под други имена: Kinsbourne синдром, миоклонична енцефалопатия, синдром на танцуващите очи (Dancing eyes s-me), опсоклонус миоклонус атаксия или опсомиоклонус. За приемане на диагнозата е необходимо наличието на три от четирите критерия: опсоклонус, атаксия/миоклонус, поведенчески и нарушения на съня, невробластом. Предполага се автоимунна генеза - антитела срещу области в мозъка свързани с координацията, персонализацията и когницията. Разграничават три форми на синдрома: 1. паранеопластичен - най-често при невробластом; 2. свързан с инфекция – параинфекциозен/постинфекциозен и 3. идиопатичен. Невробластом се установява в 50-80%. Децата с паранеопластичен ОМС са с по правило с добра онкологична прогноза. Най-често онкологичното лечение е само хирургично и понякога химиотерапия. Децата с ОМС задължително се изследват за наличие на тумор - невроизобразяващи методи, уринни и кръвни изследвания за туморни маркери. Високият индекс на подозрение за невробластом обикновено води до многократни повторни изследвания, поради макар и редките съобщения за намиране на тумор години след първоначалната изявя на ОМС. Във връзка с високата честота на спонтанна регресия на невробластома, не е известно дали когато не се открие тумора наистина не е имало такъв. При липса на тумор, се подозира вирусна етиология порди често регистрираното начоло под формата на инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревна симптоматика. Понякога се установява наличието на невротропни вируси, като Coxsackie B, Epstein-Barr, парвовирус B19, ентеровирус 71, и St. Louis енцефалит, но така или иначе в практикта не се е наложило рутинно скриниране за вируси при OMS. Присъствието на продроми на вирусно заболяване или наличие на плеоцитоза в ликвора не изключва наличие на тумор. Най-честите тумори при деца с ОМС са невробластом или ганглионевробластом, които се срещат често в гърдите, но също в областта на корема или таза. Туморите произлизат от един и същ ембрионален предшественик на мозъчните клетки. Туморите при деца, които развиват OMС, обичайно показват благоприятна хистология и липса на n-myc oncogene амплификация, характерна за подобни тумори при деца без симптоми на OMС. Ангажирането на лимфни възли по съседство е често, но тези деца рядко имат далечни метастази и прогнозата по отношение фатален изход е добра. Повечето деца проявяват рецидивираща форма на OMС – 52%, докато по-малка част имат монофазно протичане и при тях е по-вероятно възстановяване без остатъчни дефицити. Отстраняването на тумора не решава проблема с терапията на ОМС. Адренокортикотропен хормон (ACTH), преднизон и интравенозен имуноглобулин са използвани с еднаква честота при лечението на ОМС, но ACTH е свързан с най-добрия начален отговор. Независимо от доброто повлиявне на острите симптоми от лечение с АСТН остатъчни двигателни, поведенчески, езикови и когнитивни проблеми, възникват в по-голяма част от случаите. При наблюдавани в нашата практика за период от над 20 гододини общо 10 случая на деца с ОМС – 4 са с диагностицииран невробластом. В презентацията ще бъдат представени клинични данни и видео демонстрация на няколко случая. Заключение: При остро начало на опсоклонии, атаксия и поведенчески отклонения следва да се мисли за ОМС – параинфекциозен или паранеопластичен. Да се изключва невробластом. Предпочитаното лечение е с АСТН или негони синтетични аналози. Необходимо е дългосрочно проследяване с оглед възможна късна изява на неопластично заболяване. EXOSC3 МУТАЦИЯ ПРИ РОМСКИ ПАЦИЕНТИ С ПРОЯВИ НА СПИНАЛНА МУСКУЛНА АТРОФИЯ ТИП 1, НО БЕЗ МУТАЦИЯ В ГЕНА SMN И. Иванов1, А. Йорданова3,10, И. Литвиненко4, Л. Ангелова5, Х. Мумджиев6, М. Панова1, И. Пачева1, Р. Йорданова1, D.Atkinson10, К. Гузгунов7, Н. Вачева8, В. Беловеждов2, Д. Митковски9, М. Бошева1, Т. Шмилев1 1Катедра по педиатрия и медицинска генетика, 2Катедра по обща и клинична патология, МУ-Пловдив; 3 Центъра по молекулна медицина, Катедра по медицинска химия и биохимия, МУ– София, 4Катедра по педиатрия, МУ-София.МФ; 5Катедра по медицинска генетика, МУ-Варна, 6Клиника по неонатология, УМБАЛ „Проф. Ст. Киркович”, Стара Загора; 7ДМСГД, Хасково; 8Неонатологично отделение, МБАЛ-Хасково; 9Клиника по детска хирургия, УМБАЛ "Св. Георги", Пловдив, 10VIB Департамент по молекулна генетика, Антверпенски университет, Белгия, Понтоцеребеларната хипоплазия (PCH) тип 1 e автозомно-рецесивно заболяване с централна и периферна моторна дисфункция и дегенерация на предните рога на гръбначния мозък и наподобява инфантилната форма на спиналната мускулна атрофия (СМА1). Предизвиква от мутации в гените VRK1 (PCH1A), EXOSC3 (PCH1B) и EXOSC8 (PCH1C). J. Schwabova и сътр. (2013) откриват мутацията c.92G → C, p.G31A в EXOSC3 у трима неродствени ромски пациенти с PCH1B. Целта на проучването е установяване на посочената мутация при български пациенти с клинични прояви на СМА1, но без мутация в гена SMN, и ретроспективен клиничен анализ. Резултати: При 14 пациента бе установена търсената мутация в хомозиготно състояние. Етническят произход е определен от родителите като ромски при 10, турски -1, български-1, неизвестен-2. При 7 има фамилност с неврологични заболявания. Ниско тегло при раждане се установява при 10 от 11 (3 с без данни), микроцефалия при 4/7, лицева дисморфия- 6/12, друга дисморфия - 7/11, вродени контрактури - 4/13, вроден ларингеален стридор- 3/12, перинатална асфиксия- 6/11, потиснати неонатални рефлекси - 11/11. Мускулната слабост се изявява в неонаталния период при 8, на 1- или 2-мес.възр.- при 3. Всичките 11 пациента, за които има подробни данни, са с тежка мускулна хипотония и силно намалени активни движения (при 2 има само мимика). Сухожилна хипо- до арефлексия има при 8/8, фибрилации на езика - 4/11, затруднено сучене и гълтане - 9/13, нистагъм - 4/13, страбизъм - 2/13. Дихателната недостатъчност е основен проблем при 13/14. Потиснато съзнание в и след неонаталния период има при 3/11. Преднорогова увреда се установява чрез ЕМГ при 6/6. На трансфонтанелна ехография е открива хипоплазия на малкия мозък или macrocisterna magna при 3/9, и дилатация на вентрикули и/или на интерхемисферна фисура - също при 3/9. Хипоплазия на вермис, церебеларни хемисфери и понс е доказана при двата пациента с извършена МРТ. Мускулната биопсия установява неврогенна гнездова атрофия при 1/2. Шест пациента умират до 60-дн.възр., други 4 - между 4- и 8-мес.в., 1 умира вероятно след 12мес.в., а за останалите 3 няма данни. Дихателна недостатъчност е основна причина за смъртта при 5/6. Заключение: При ромски пациенти с клинични прояви на СМА1, но без мутация в гена SMN, или с прояви на PCH1 да се изследват за мутацията c.92G → C, p.G31A в гена EXOSC3. СИНДРОМ НА BARTH Д. Авджиева1, А. Тодорова2,3, А. Кадъм1, М. Иванова4, И. Йорданова2,3, Т. Тодоров3, И. Литвиненко5, А. Димитрова-Дашева6, Р. Тинчева1 1Клиника по ендокринология и генетика, СБАЛДБ, МФ, МУ- София 2Катедра по медеценска химия и биохимия, МФ, МУ- София 3Генетична медико- диагностична лаборатория „Геника” 4Национална генетична лаборатория, СБАЛАГ „Майчин дом“, МУ- София 5Клиника по неврология, СБАЛДБ, МФ, МУ- София 6Клиника по детска кардиология, Национална кардиологична болница, София Синдромът на Barth е Х-рецесивно заболяване, следствие на мутации в TAZгена, водещи до дефицит на кардиолипин и митохондриална дисфункция. Клиничната картина при засегнатите мъже е вариабилна и може да включва кардиомиопатия, скелетна миопатия, предпубертетен нисък ръст, неутропения и 3-метилглутаконова ацидурия. Синдромът е описан за първи път през 1983 г. и до сега се приемаше, че жените носителки на мутации в TAZгена са напълно асимптомни. Представяме ви брат и сестра с некомпактирана лява камера, мускулна хипотония и неописана до момента мутация в екзон 3 на TAZгена - c.253insC, p.(Arg85Profs*54). Допълнително при брата са регистрирани интермитентна неутропения и повишени нива на 3-метилглутаконова и 3-метилглутарова киселини в урината. Това е първо описание на жена хетерозиготен носител на мутация в TAZгена с клинична изява на Синдрома на Barth. МОЛЕКУЛЯРНО ГЕНЕТИЧНИ И ГЕНОМНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ИДИОПАТИЧНА ГЕНЕРАЛИЗИРАНА ЕПИЛЕПСИЯ И КОМПЛЕКСНИ ЕПИЛЕПТИЧНИ СИНДРОМИ В.Пейчева1, Н.Иванова1, К.Каменарова1, И.Александрова2, Д.Стаматов3, С.Желязкова4, Д. Денева2, Е.Родопска2, М.Панова5, М.Божидарова3, Д.Христова6, И.Пачева5, И.Литвиненко3, И.Иванов5, В.Божинова2, Е. Симеонов7, В.Митев1, А.Йорданова1,8, Р.Кънева1 1Център по Молекулна Медицина, Катедра Медицинска Химия и Биохимия, Медицински Университет- София, България 2Клиника по Детска Неврология, Университетска Болница по неврология и Психиатрия „Св. Наум“, Катедра по Неврология, Медицински Университет- София, България 3Детска неврологична клиника СБАЛДБ „Проф.Иван Митев”, Катедра по Педиатрия, Медицински Университет- София, България 4Клиника по неврология. Университетска болница „Александровска”, Катедра по Неврология, Медицински Университет- София, България 5 Клиника по педиатрия и генетични болести, УМБАЛ „Свети Георги”, Пловдив, България 6 Педиатрична клиника, Болница „Токуда”, София, България 7 Болница по Педиатрия, Диагностично-консултативен център”Александровска”, София, България 8 Група по Неврогенетика, VIB катедра по Молекулярна Генетика, Университет в Антверпен, Антверпен, Белгия Молекулярно генетичната диагностика на епилепсията е съвременен интердисциплинарен подход за определяне на генетичните причини, стоящи в основата на идиопатичните генерализирани епилепсии (ИГЕ) и комплексните епилептични синдроми. В Центъра по Молекулна Медицина от началото на 2014 година до сега бяха проведени молекулярно генетични и геномни изследвания при общо 166 пробанди и техни родственици. Те бяха насочени от водещи лекари-невролози от Клиниката по Детска Неврология в МБАЛНП, Детска неврологична клиника в СБАЛНП и Клиниката по Педиатрия, Медицински Университет- Пловдив. Седемдесет и шест от пациентите са с фамилна история, а 90 са спорадични случаи. Групите, раазделени по клинични диагнози включват ИГЕ, фебрилни гърчове (FS) и FS+; GEFS+ и Драве синдроми; бенигнени неонатални фамилни конвулсии (BFNC); както и по-комплексни епилептични синдроми, при които се наблюдават в допълнение и други неврологични нарушения, дисморфизми и умствено изоставане в комбинация с черти от аутистичния спектър. Като първоначален анализ беше проведено директно секвениране по Сангер на три гена, точкови мутации и/или инсерции/делеции в които са свързани с различни типове моногенни епилепсии- SCN1A (OMIM: 182389), KCNQ2 (OMIM: 602235) и SLC2A1 (OMIM: 138140). Директното секвениране по Сангер на SCN1A гена разкри 19 мутации от общо 124 изследвани пациенти (13,71%) с диагноза FS+, GEFS+ или Драве синдроми: 17 от откритите мутации са миссенс, 1 – делеция с изместване рамката на четене и 1 сплайс-място мутация. От тях, 9 са възникнали de novo, 3 са унаследени от родител, а при 7 пациента не разполагаме с материал от родителите. В KCNQ2 гена открихме нова сплайс-място мутация в пациент с BFNC. При пациентите, непоказали точкови мутации, следващата стъпка беше провеждането на MLPA анализ на трите, асоциирани с епилепсията гени. Той открива големи делеции/ дупликации и анализът разкри цялостна генна делеция на KCNQ2, възникнала de novo при пациент с BFNC. Подходът при 60 пациента с комплексни епилептични синдроми беше изследване за хромозомни аберации чрез метода на Сравнителна Геномна Хибридизация (aCGH). Открити бяха 11 потенциално патогенни аберации (18,3%)- 2 дупликации и 9 делеции, които впоследствие бяха потвърдени чрез втори независим метод. За да се покрие цялостния спектър от генетични причини, отговорни за сложните мултисистемни епилептични синдроми, е необходимо провеждането на мултигенен анализ, базиран на таргетно секвениране от ново поколение. Разработеният диагностичен системен ход позволи изясняване на генетичните причини за епилепсията при 19.3% от изследваната кохорта. Това осигурява по-добра диагноза и прогноза на заболяването, възможности за пренатална диагностика, както и поставя основи за бъдещо персонализирано лечение на засегнатите пациенти. Детска психиатрия и психология на развитието ПСИХОПАТНИ ЧЕРТИ И АГРЕСИЯ В ЮНОШЕСКА ВЪЗРАСТ – СТРУКТУРЕН МОДЕЛ С МЕДИАТОРНА РОЛЯ НА МОРАЛНА НЕАНГАЖИРАНОСТ Пламен Калчев Софийски университет “Св. Климент Охридски” Въпросът дали агресивното/асоциално поведение е същностна характеристика на психопатията е породил дългогодишни дискусии. Настоящото изследване анализира връзките на трите дименсии на психопатната личност: (а) междуличностна – измамен и манипулативен стил на взаимоотношения, съчетан с чувство за изключителност и лично превъзходство); (б) афективна – коравосърдечност, неемоционалност и липса на угризения) и (в) поведенческа – импулсивен и безотговорен жизнен стил, съчетан с търсене на възбуда, с три вида агресия (физическа, вербална и индиректна) и с морална неангажираност.Данните са получени в извадка от 231 юноши от 8. до 10. клас, от 14 до 16 години, с помощта на три самоописателни скали: (1) Юношески въпросник за психопатни черти (Andershed et al., 2002; Калчев, 2016), (2) Многомерна скала за агресивност в юношеска възраст (Калчев, 2009) и (3) Скала за морална неангажираност (Bandura et al., 1996; Калчев, 2010). Оценката на структурните модели идентифицира специфични директни и индиректни ефекти на психопатните дименсии върху видовете агресия, но и основната роля на моралната неангажираност като опосредстваща променлива. От тази гледна точка за обяснение на агресията при психопатната личност от съществено значение са механизмите на освобождаване от морални задължения и снемана на вътрешния самоконтрол. ТЪМНАТА ТРИАДА–КРАТКА ФОРМА: ФАКТОРНА СТРУКТУРА И КОНСТРУКТНА ВАЛИДНОСТ ПРИ БЪЛГАРСКИ ЮНОШИ Светлина Колева Софийски Университет „Св. Климент Охридски“ Представена е апробация на скалата Тъмната триада–кратка форма (Short Dark Triad, SD3,Jones & Paulhus, 2014), конструирана за измерване на три личностни черти:макиавелизъм, нарцисизъм и психопатия. Изследвани са 860 юноши (пълни протоколи) на възраст между 13 и 18 години.SD3 се състои от 27 айтема, по 9 за всеки от трите компонента. Факторната структура е оценена на два етапа, върху две независими извадки, с помощта на експлораторен и конфирматорен факторен анализ. Експлораторното изследване извлича три фактора (при критерий за собствена стойност на фактора > 1), възпроизвеждащи оригиналната структура, с частично разместване на малък брой айтеми. Оценката на SD3, върху втората извадка, с помощта на конфирматорен факторен анализ, тества и принадлежността на проблемните айтеми.Конструктната валидност на SD3е проверена чрез връзкис Триархична мярка за психопатия (Triarchic Psychopathy Measure, TriPM) (Patrick, 2010). TriPM е базирана на модела на К. Патрик (Patrick etal., 2009), дефиниращ психопатията като комбинация от три фенотипни личностови характеристики – дързост, бруталност и невъздържаност.Корелационният анализ и структурните модели показват добри прогностични възможности на SD3. Получените резултати: надеждност и валидност, потвърждават възможностите за използване на SD3 с български юноши, като насочват вниманието и към някои потенциални проблеми при работа с инструмента. Каталог: data-files data-files -> Национален консенсус за диагностика и лечение на имунно медиираните полиневрити и полиневропатии Под редакцията на Проф д-р И. Миланов, д м. н. По инициатива на „Българска асоциация по двигателни нарушения” data-files -> Национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията data-files -> Неврология на детето data-files -> Резюмета на националната конференция по детска неврология, психиатрия и психология на развитието data-files -> Национален консенсус за диагностика и лечение и профилактика на невро-мускулните заболявания data-files -> Българскo дружество по клинична неврофизиология научното дружество по неврология, психиатрия и психология на детското развитието data-files -> Програма за специализация по специалността Изтегляне 1.28 Mb. Сподели с приятели:
|