КМО2 - обемът за свръхдозиране: първичен тумор и засегнатите лимфни възли

2. Астроцитоми и олигодендроглиоми с висока степен на диференциация

Пилоцитните астроцитоми са по-податливи на пълно отстраняване, отколкото другите глиоми от същата група.

Не се препоръчва следоперативно лъчелечение след радикална операция

Изисква се хистологично потвърждаване на радикалността / Ro резекция/

Препоръчва се следоперативно облъчване при непълно отстранен пилоцитен астроцитом, в зависимост от симптомите, обема на останалата част, възможността за проследяване, и приложимостта на повторно хирургично отстраняване.

Дози : 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.

• 
  пациенти с нарастващи размери на тумора,
  
• 
  новопоявили се неврологични симптоми,
  
• 
  упорити гърчове,
  
• 
  данни за злокачествени трансформации.
  

КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см зона на сигурност

Дози 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.
Олигодендроглиом

Терапевтичният подход при олигодендроглиома и смесения олигоастроцитом е подобно на това при високодиференцирания астроцитом.

Консервативният подход за малки, асимптоматични или напълно отстранени тумори е активно наблюдение с отложено облъчване.
Следоперативното лъчелечение се приема за стандарт при непълно отстранени или тумори, причиняващи симптоматика

КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см. осигурителна зона.

Дози 50-55 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.
Анапластичния олигодендроглиом е по-агресивен от нискодиференцирания олигодендроглиом, с прогноза по-добра, от тази при глиобластома мултиформе.

Стандарт е следоперативно лъчелечение след максималното хирургическо отстраняване.

КМО - предоперативния туморен обем с 2-3 см зона на сигурност

Дози: 60 Gy при 1,8 – 2,0 Gy на фракция.

Стандартите не препоръчват профилактично спинално облъчване поради ниска степен на метастазиране.

Олигодендроглиомите имат особена чувствителност към химиотерапията. Има данни, че адювантната химиотерапия може да подобри преживяемостта на пациентите.

В ход са рандомизирани проучвания (RTOG 94-02) при пациенти с анапластичен олигодендроглиом само лъчелечение (59,4 Gy във фракции от 1,8 Gy) или комбинирано химиолечение,

Химиотерапията няма установен ефект при първоначално лечение на нискостепенен глиом. Рецидивиращите или трансформиращи се тумори се повлияват от химиотерапия, особено при наличие на олигодендроглиален компонент.

Повечето туморни новообразования на мозъчния ствол са високо-диференцирани астроцитоми; останалата част са ниско-диференцирани астроцитоми и епендимоми. Биопсията е рискова.

Истинските дифузни лезии на мозъчния ствол, произхождщи от pons са обикновено ниско -диференцирани глиоми. Те се развиват в млада възраст и показват бързо начално развитие на симптоматика.

Туморите в средния мозък, или таламуса, както и тези с дискретни фокални лезии, или с дорзално екзофитни локализации, често се срещат при по-възрастните и имат по-бавен ход; биопсията, когато е възможна, обикновено потвърждава високо диференциран злокачествен тумор.

Хирургичното лечение има ограничена роля при разпространените глиоми на мозъчния ствол. Дорзално екзофитните тумори, цервикомедуларните тумори, и фокалните тумори на мозъчния ствол са податливи на хирургическо отстраняване.

Лъчевата терапия е основният вид лечение.

Кортикостероидите са необходими за стаблилизиране на неврологичните симтоми; пациентите със хидроцефалия може да изискват спешен шънт.

Дифинитивното лъчелечение след биопсия е стандартен метод на лечение.

КМО при дифузни лезии - облъчва се целия мозъчен ствол- от диенцефалон до вертебрално ниво С-2 с 2-3 см зона на сигурност.

КМО при локализираните тумори – тумора с 2 см осигурителна зона.

Препоръчва се планиране с КТ и МРТ.

Дози 50 до 60 Gy във фракции от 1,8 – 2,0 Gy.

Предварителните резултати от хиперфракционирано лълечение не показват предимство в сравнение с конвенционалното фракциониране (78 Gy в 78 фракции от 1 Gу, два пъти дневно)

ІІІ фаза на клинично проучване на групата за лечение на детски тумори не отчита по-добри резултати след лъчелечение и адювантна химиотерапия, спрямо самостоятелно лъчелечение.

Неоадювантната химиотерапия води до клиничен и рентгенов отговор, без подобряване на преживяемостта.
4. Епендимома

Биологично поведение

Злокачественият вариант на епендимома е наречен анапластичен епендимом с ниска степен на диференциация..

Миксопапиларните и субепендимомните варианти са по-ниско агресивни от епендимомите с висока степенна диференциация.

Епендимобластомът е слабо диференциран ембрионален вариант с подчертано разпространение чрез цереброспиналната течност. Счита се за вариант на примитивен невроектодермален тумор. (PNET)

Хистологичната класификация е спорна. Понеже тези тумори са особени и редки, проучванията основно комбинират І и ІІ степен като “висока степен” и ІІІ и ІV степен като “ниска степен” на диференциация.
Основни принцици на лечение

Метод на избор е опит за тотално екстирпиране на тумора за увеличаване на преживяемостта на пациентите и по-ниския риск от дисеминация чрез ликвора.

При определени пациенти с високо-диференцирани тумори, при радикално отстранени неинвазиращи лезии, някои школи препоръчват само операция, въпреки значителния риск от рецидив.

Всички пациенти с тумори в задна черепна ямка трябва да се стадират чрез цитология от цереброспиналната течност, въпреки че значимостта на положителните резултати е нееднозначна. Миелограмата е важно изследване за стадиране и решение за лъчелечение.

КМО при пациенти с ниско-диференцирани супратенториални епендимоми включва само краниално облъчване, поради ниска честота на спиналното дисеминиране.

10% до 30% от туморите, разположени в задната черепна ямка, продължават надолу през форамен магнум до горната тилна част на гръбначния мозък, поради което трябва да се облъчват и тази област.
Краниоспиналното облъчване е стандартно лечение при ниско-диференцираните и инфратенториални епендимобластоми.

Препоръчва се задължително при

• 
  голям туморен обем интравентрикуларно,
  
• 
  положителна миелограма
  
• 
  ядрено-магнитен резонанс или положителна ликворна цитология .
  

При локално облъчване КМО включва предоперативния туморен обем с 2 см зона, с дози 54-55 Gy във фракции от 1,8-2,0 Gy.

Проучвания не установяват повишаване на преживяемостта след адювантна химиотерапия. Известна чувствителност след ХТ се отчита при рецидивиращия епендимом.

5. Медулобластом / примитивни невроектодермални тумори- ПНЕТ/

Медулобластомът е предимно детски тумор, разположен в задна черепна ямка, рядко срещан при възрастните.

Има склонност (10% до 15 % ) към разпространение по краниоспиналната ос, което се доказва чрез положителна цитология или макроскопско разпространение - КТ, МРТ) в субарахноидалното пространство. Повишен спермидин или путресцин в цереброспиналната течност допълва диагнозата. При метастазирало заболяване, повече от 50% показват такова разпространение при аутопсия.

Честотата на метастазиране в лимфните възли и костите е около 5%.

Негативни прогностични фактори са мъжкия пол, възрастта под 3 години, големината на тумора, разположението (не в задна черепна ямка - мозъчнен ствол, четвърти вентрикул, ), нерадикалната операция.

Пациентите с други ПНЕТ освен медулобластома имат по-лоша прогноза.

Медулобластомът се стадира по отделна система –вж приложение 2

Хидроцефалията и повишеното вътречерепно налягане се третират с кортикостероиди или поставяне на шънт преди отстраняването на тумора.

Метод на избор е хирургичното лечение за цялостно отстраняване на тумора.

Лъчелечение:

Следоперативното облъчване се счита за стандартен лечебен метод

КМО включва цялата краниоспинална ос със свърхдозиране в областта на първичния тумор.

Включването на крибриформната плоскост от предна черепна ямка е особено важно. Има данни за рецидивиране в тази зона, поради субдозиране вследствие разширена защита на очните лещи.

Дози: 30 Gy до 40 Gy (1,6 Gy до 1,8 Gy на фракция) за цялото субарахноидално пространство, последвано от свръхдозиране до 50-55 Gy в областта на задна черепна ямка.

Рандомизирани проучвания на Детската онкологична група доказаха, че повечето от ранните рецидиви в краниоспиналната течност (30% срещу 15%) се срещат при пациенти, облъчени с по -ниски дози (20 Gy вместо 25 Gy).

Пилотни проучвания не потвърдиха ефективност на хиперфракционирано ЛЛ.

Химиотерапия, вместо краниално или краниоспинално облъчване води до влошаване на преживяемостта. Само при деца под 3 год. химиотерапията се предпочита пред лъчелечението, тъй като води до по ниско-степенен неврологичен дефицит при дългоживеещите пациенти. Проучва се ефектът на следоперативна химиотерапия преди конформално лъчелечение при деца от 8 м до 3 години.

Пинеалните тумори са разнообразни и се групират по тяхната локализация.

Герминативноклетъчните тумори доминират при по-възрастните пациенти; пинеалните паренхимни тумори (пинеоцитома, пинеобластома) се срещат рядко.

Биопсията е рискова, но тъй като доброкачествените лезии представляват повече от 50% от пинеалните процеси, при решение за лъчелечение се изисква хистопатологично потвърждение.

• 
  Съгласно класификацията на Световната здравна организация пинеалните тумори се подразделят на:
  

• 
  пинеоцитома и пинетоцитом с умерена диференциация - добре ограничен, бавно растящ, съставен от диференцирани, зрели на вид пинеални клетки
  
• 
  пинеобластома - пинеален примитивно невроектодермален тумор със склонност към разпространение в краниоспиналното пространство.
  

Лечението на тумори в пинеалния регион е спорно. Малкият брой пациенти, непълната хистологична информация, нееднаквата картина на първичния тумор, различното стадиране и разнообразното лечение, с различни комбинации от хирургия, облъчване и химиотерапия, правят трудно интерпретирането на резултатите и определяне на лечебен стандарт.

В миналото на много пациенти с лезии в пинеалния регион е поставян шънт за облекчаване симптомите от хидроцефалия, последван от лъчелечение без биопсия. При добър отговор след облъчването се е предполагало, че са герминоми. Тъй като честотата на доброкачествените тумори е 10% до 50% , този подход трябва да се изключи.

Стандартите препоръчват лъчелечение само след хистологична верификация.

Пинеоцитом

Пинеоцитомът се лекува като високо-диференцирания глиом.

Метод на избор - радикална операция и наблюдение.
При нерадикална операция стандарт е следоперативното лъчелечение.
КМО - предоперативния туморен обем с 2 см зона. Дози 50 до 55 Gy

Пинеобластома

Пинеобластомът е вариант на примитивните невроектодермални тумори и се лекува подобно на медулобластома.

7. Герминативни тумори

Гермином

Агресивно хирургическо отстраняване обикновено не е показано, но е крайно необходимо да се посочи диагностичния подход, тъй като негерминомни елементи, са налице в 10% до 40% от случаите.За лъчелечение е необходимо е хистологично потвърждение и изследване на туморни маркери.

Дефинитивното лъчелечение е стандартен метод на лечение.

КМО е спорен.

Препоръчва се локално облъчване, поради ниска честота на спинални рецидиви - под 10% без ЛЛ на спиналната ос). КМО при локално ЛЛ включва цялата краниална вентрикулна система до 30 Gy, със свърхдозиране в ложето на първичния тумор до 50 Gy (1,8-2,0 Gy на фракция).

Стандартите препоръчват краниоспиналното облъчване само при:

• 
  разпространение по краниоспиналната ос (доказано чрез образни методи или положителна ликворна цитология),
  
• 
  субепендимално разпространение,
  
• 
  множествени тумори, преминаващи срединната линия.
  

Дози при краниоспинално ЛЛ: 30 до 36 Gy, със свърхдозиране в ложето на първичния тумор до 50 Gy (1,8-2,0 Gy на фракция).

Ролята на химиотерапията все още следва да бъде изяснявана.

2. Смесени герминативноклетъчни тумори

Диагнозата се поставя при пациенти с високи серумни или ликворни нива на AFP или повишение на β- hCG.

Лечебно поведение

Те са по-малко лъчечувствителни, отколкото герминомите; поради метод на избор е максимално хирургично лечение при локално разпространение.

При пациенти с повишен AFP и данни за ликворно разпространение само стереотактична биопсия е за предпочитане, тъй като агресивната хирургическа намеса може да не подобри преживяемостта.

Лъчелечение

Следоперативното лъчелечение е стандартно лечение.

КМО включва краниоспиналната ос с дози като при герминомите

Резултатите са неблагоприятни. Проучва се ролята на неоадювантна или адювантна химиотерапия с платина. В ход е изследване на лечебна стратегия: максимална хирургическа резекция, последвана от 5 до 6 курса от химиотерапия с платина и консолидиращо локално лъчелечение (при негативна спинална ос) или краниоспинално облъчване (при положителена спинална ос) .

8. Първични лимфоми на ЦНС

Диагностика и стадиране за определяне на лечебното поведение

През последните 10 години се наблюдава голямо нарастване на първични лимфоми на ЦНС, особено при пациенти със СПИН. Повечето лимфоми на ЦНС са В-клетъчни лимфоми. Хистологичната им характеристика е лимфоми със средна- или висока степен на малигненост

Стереотактичната биопсия е достатъчна за тъканна диагностика.

Стадирането е основен диагностичен подход за избор на лечебно поведение: пълна кръвна картина, тест за вируса на Епщайн-Бар и HIV-вирусна серология,, офталмологична оценка за изключване на очни усложнения, ликворна цитология, КТ и МРТ изследвания на мозъка.

Необходимо е и системно стадиране (компютърна томография на гръден кош и коремна област, биопсия на костен мозък) особено при симптоми, подсказващи системно разпространение (нощно изпотяване, треска, или лимфаденопатия).
Основни принципи на лечение

Хирургичното лечение не е метод на избор и не влияе върху преживяемостта.

Лечението с кортикостероиди значително подобрява симптомите в повечето случаи, но ефектът е временен; обикновено се появяват рецидиви през следващите 6 месеца.

Лъчелечение

Стандарт е лъчелечението на цял мозък. То се прилага при неимуносупресирани пациенти

КМО включва целия мозък вкл и задната част на орбитите. Облъчва се с дози 40-50 Gy.

При пациенти с очни усложнения, цялото око се третира с дози от 30 - 40 Gy, със защита на предната камера и слъзния апарат.

Краниоспиналното облъчване се предлага за пациенти с доказано спинално обхващане, но интратекалната химиотерапия е със сходна ефективност и по-ниска токсичност.

При имуносупресираните пациенти е необходимо модифициране на дозата на облъчване. Пациентите с добра прогноза (non-HIV immunosuppression, HIV-позитивни пациенти, но без друга СПИН- диагноза, с показание на CD4 лимфоцити повече от 200) се лекуват по стандартния начин; тези с лоша прогноза (нисък статус на Карнофски, с показание на CD4 лимфоцити по-малко от 200, напреднала фаза на СПИН) се третират със съкратен курс на облъчване (36 до 40 Gy).

Комбинирането на химиотерапия с консолидираща лъчева терапия е най-ефективната лечебна стратегия.

Каталог: Kliniki -> k lachelechenie
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Правила за пациентите в клиника по лъчелечение Консултации и приемане за лъчелечение
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> На университетската многопрофилна болница за активно лечение ·царица йоанна-исул· еад
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Решение за лъчелечение на пациенти Те получават законова сила след приемане от глб чрез общо съгласие ( консенсус)
k lachelechenie -> Приети с консенсус на Годишния събор на глб, Несебър, 2002

Изтегляне 2.67 Mb.

Сподели с приятели: